@phdthesis{Kieser2008,
  author    = {Kieser, Stephanie Beatrix},
  title     = {Effekt eines 6-monatigen Trainings auf die k{\"o}rperliche Leistungsf{\"a}higkeit von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Mukoviszidose},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-26530},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2008},
  abstract  = {K{\"o}rperliche Aktivit{\"a}t ist ein wichtiges Element im Leben von Patienten mit Cystischer Fibrose. Die k{\"o}rperliche Fitness gilt zur Zeit als einer der besten Pr{\"a}diktoren f{\"u}r die Langzeit-Mortalit{\"a}t bei Patienten mit CF. Bisherige Studien f{\"u}hrten ausschließlich {\"u}berwachtes Training durch. Ziel dieser Arbeit war es zu {\"u}berpr{\"u}fen, ob ein un{\"u}berwachtes regelm{\"a}ßiges k{\"o}rperliches Heimtraining bei Mukoviszidosepatienten {\"u}ber 6 Monate durchf{\"u}hrbar ist und eine Verbesserung der k{\"o}rperlichen Leistungsf{\"a}higkeit erm{\"o}glicht. Es wurden 48 Patienten in Trainingsgruppe (n=23) und Kontrollgruppe (n=25) randomisiert. Die Untersuchungen ergaben im Verlauf eine signifikante Verbesserung der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2 max;p=0.0017) und der maximalen Leistungsf{\"a}higkeit (W:p=0.0293) bei der Trainingsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Es wurde nachgewiesen, dass un{\"u}berwachtes k{\"o}rperliches Training bei CF-Patienten einen Leistungszuwachs bringt und damit Konsequenzen f{\"u}r ihre Lebensqualit{\"a}t und Lebenserwartung hat.},
  subject      = {Mukoviszidose},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Ruf2013,
  author    = {Ruf, Katharina},
  title     = {Effekt maximaler Belastung auf zirkulierende endotheliale und mesenchymale Progenitorzellen bei Patienten mit Mukoviszidose und gesunden Probanden},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-90189},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2013},
  abstract  = {Mukoviszidose als h{\"a}ufigste der seltenen Erkrankungen ist trotz intensiver For-schung und Behandlungsm{\"o}glichkeiten nach wie vor mit einer deutlich verk{\"u}rzten Lebenserwartung assoziiert. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass k{\"o}rperliche Aktivit{\"a}t einen wichtigen Beitrag nicht nur zur Lebensqualit{\"a}t von Mukoviszidosepatienten leisten kann, sondern auch einen Einfluss auf den Krankheitsverlauf als solches hat. Die genauen Mechanismen des positiven Effekts von Sport auf den Krankheitsverlauf sind jedoch noch nicht hinreichend gekl{\"a}rt. Neben vielen anderen Mechanismen wie verbesserter Sekretelimination aus den Atemwegen, Training des Herz-Kreislaufsystems und Regulierung der {\"u}beraktiven epithelialen Natriumkan{\"a}le wird zunehmend auch ein Anstoßen von Reparaturmechanismen durch Sport diskutiert. Dabei scheinen CD34+-Progenitorzellen und MSCs eine Rolle spielen zu k{\"o}nnen. In der hier vorliegenden Arbeit wurde untersucht, inwiefern eine maximale Aus-dauerbelastung die Anzahl zirkulierender CD34+-Progenitorzellen und mesen-chymaler Progenitorzellen im peripheren Blut ver{\"a}ndert, was sekund{\"a}r mit Repa-raturvorg{\"a}ngen im Lungengewebe assoziiert sein k{\"o}nnte. Hierf{\"u}r wurde bei 7 Patienten mit Mukoviszidose sowie 9 gesunden Probanden eine Spiroergometrie bis zur subjektiven Ersch{\"o}pfung und vor sowie zehn Minuten nach Beendigung der Aktivit{\"a}t eine Blutentnahme durchgef{\"u}hrt. Neben einer Analyse des Blutbildes inklusive Differenzierung und Bestimmung von Entz{\"u}ndungsparametern erfolgte mittels Durchflusszytometrie die Quantifizierung von CD34+ und mesenchymalen Progenitorzellen. Es zeigte sich ein signifikanter Anstieg der CD34+ Progenitorzellen in beiden Studiengruppen nach Belastung, w{\"a}hrend die mesenchymalen Stammzellen keine signifikante {\"A}nderung der Anzahl zeigten. Der Anstieg der CD34+-Progenitorzellen nach k{\"o}rperlicher Belastung ist in der Literatur mehrfach beschrieben und wird als eine Erkl{\"a}rung f{\"u}r die Pr{\"a}vention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport genannt. Auch bei akuten wie chronischen Lungenerkrankungen scheinen h{\"a}matopoetische und endotheliale Progenitorzellen eine Rolle bei Reparaturvorg{\"a}ngen zu spielen. Die Rolle der mesenchymalen Stammzellen ist dagegen noch nicht hinreichend gekl{\"a}rt. Insgesamt erschwert die Heterogenit{\"a}t der Gruppe der mesenchymalen Stammzellen eine genaue Quantifizierung, ihr geringes Vorkommen im peripheren Blut stellt eine weitere Schwierigkeit bei der Charakterisierung und Quantifizierung dar. Nachdem zumindest der Nachweis von ansteigenden endothelialen Progenitorzellen auch bei Patienten mit Mukoviszidose gelingt, sollte in weiteren Studien die Rolle der mesenchymalen Stammzellen weiter untersucht werden. Insbesondere die Charakterisierung der Zellen in der Zellkultur sowie eine Untersuchung von Zytokinen, die f{\"u}r ein Homing von mesenchymalen Stammzellen verantwortlich sein k{\"o}nnten, scheint wesentlich, um den Mechanismus der Reparaturvorg{\"a}nge besser zu verstehen und so m{\"o}g-licherweise die Therapie der Mukoviszidose zu erweitern.},
  subject      = {Mukoviszidose},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Gerlach2009,
  author    = {Gerlach, Julia},
  title     = {Einfluss von Hypothyreose und Mukoviszidose auf das Ruhe- und Belastungs-EKG},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-40503},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2009},
  abstract  = {Bei Menschen, die an cystischer Fibrose oder auch an einer Hypothyreose erkrankt sind, ist die Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems eine bekannte Komplikation. Ziel dieser Arbeit war, m{\"o}glicherweise bislang unbekannte Auswirkungen dieser Erkrankungen auf das Belastungs-EKG von Kindern und Jugendlichen zu identifizieren und ggf. zu deuten. Dadurch sollte die Beurteilbarkeit des Belastungs-EKGs bei der Untersuchung der genannten Patientengruppen verbessert werden. Es wurden insgesamt 64 Patienten zwischen 11 und 18 Jahren zu dieser Studie herangezogen, die in drei Gruppen - n{\"a}mlich gesunde Kontrollen, hypothyreote Patienten und CF-Patienten - aufgeteilt wurden. Sowohl das Ruhe- als auch das Belastungs-EKG dieser Kinder und Jugendlichen wurden in der Extremit{\"a}ten-Ableitung II bez{\"u}glich der verschiedenen EKG-Parameter vermessen und statistisch ausgewertet. Die QT- und PQ-Dauer wurden zur Auswertung herzfrequenzkorrigiert. Bei hypothyreoten Patienten konnte sowohl in Ruhe als auch unter maximaler Belastung eine Bradykardie und eine relative Verl{\"a}ngerung der QT-Dauer festgestellt werden. In Ruhe war eine erniedrigte P-Amplitude zu erkennen. Es konnte gezeigt werden, dass unter k{\"o}rperlicher Belastung zus{\"a}tzlich eine Verl{\"a}ngerung der P-Dauer eintrat. Im Vergleich zu gesunden Probanden nahm die Dauer der P-Welle unter Belastung bei CF-Patienten weniger deutlich ab. Besonders auff{\"a}llig war die Amplitude der T-Welle, die im Gegensatz zu den Werten der Kontrollprobanden in Ruhe sehr hoch war und unter Belastung abnahm. Es ist allerdings noch unklar, warum die T-Amplitude bei Mukoviszidose-Patienten auf diese Weise reagiert. Die Hypothese, dass die hohe T-Amplitude in Ruhe bei Mukoviszidose-Patienten auf eine andere Herzachse, d. h. einen anderen Vektor zur{\"u}ckzuf{\"u}hren w{\"a}re, ließ sich nicht best{\"a}tigen. Eine m{\"o}gliche Erkl{\"a}rung ist eine Verschiebung des intra- oder parazellul{\"a}ren Elekrolythaushalts, m{\"o}glicherweise auch durch die genetische Ver{\"a}nderung des CFTR-Proteins. Dies zu kl{\"a}ren, m{\"u}sste Gegenstand weiterer Untersuchungen sein. Diese Studie hat die Bedeutung des Belastungs-EKGs f{\"u}r die Diagnose einer Rechtsherzbelastung nur indirekt durch den Vergleich von EKG-Befunden mit klinischen Daten, nicht jedoch im Vergleich zu bildgebenden Verfahren untersucht. Es ist jedoch bekannt, dass das EKG in seiner diagnostischen Wertigkeit f{\"u}r das Cor pulmonale eingeschr{\"a}nkt ist. Es m{\"u}ssen daher weitere Untersuchungsverfahren wie Herzechographie, Vektorkardiographie, Blutgasanalysen u. a. als zus{\"a}tzliche Diagnostika eingesetzt werden. Nur durch die Kombination mehrerer diagnostischer Mittel l{\"a}sst sich mit Sicherheit eine Rechtsherzbeteiligung ermitteln und ein therapeutisches Konzept gegen diese lebensbedrohliche Komplikation der zugrunde liegenden St{\"o}rung entwickeln. Zusammenfassend hat diese Studie gezeigt, dass das Belastungs-EKG von Patienten mit Hypothyreose und Mukoviszidose gegen{\"u}ber Gesunden ver{\"a}ndert ist. Das EKG kann allerdings nicht als einziges Diagnostikum bei Fragestellungen wie nach einem Cor pulmonale eingesetzt werden.},
  subject      = {Hypothyreose},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Streng2019,
  author    = {Streng, Katja},
  title     = {Erfassung der k{\"o}rperlichen Aktivit{\"a}t mittels Accelerometrie und Pedometrie},
  doi       = {10.25972/OPUS-18542},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-185428},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2019},
  abstract  = {Accelerometrie und Pedometrie sind objektive Verfahren zur Erfassung k{\"o}rperlicher Aktivit{\"a}t, wobei die Accelerometrie die Intensit{\"a}t k{\"o}rperlicher Bewegung durch Messung der Beschleunigung zeitlich hochaufgel{\"o}st misst, w{\"a}hrend bei der Pedometrie die Zahl der Schritte, typischerweise {\"u}ber einen ganzen Tag, erfasst wird. Ziel dieser Studie war es, das Pedometer-Modell Omron HJ-322 und zwei Accelerometer-Modelle der Marke ActiGraph (Modell GT1M und dessen Nachfolger GT3X+) hinsichtlich ihrer Beschreibung von Aktivit{\"a}t unter Alltagsbedingungen miteinander zu vergleichen. Dies erfolgte durch das parallele Tragen der jeweiligen Ger{\"a}te {\"u}ber 7 Tage durch 40 gesunden Probanden sowie 15 Mukoviszidose-Patienten, bei welchen die Aktivit{\"a}tsmessung im Rahmen der Studie ACTIVATE-CF (internationale Multicenterstudie zur Untersuchung der Auswirkung k{\"o}rperlicher Aktivit{\"a}t auf den Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose) durchgef{\"u}hrt wurde. W{\"a}hrend eine Vergleichbarkeit zwischen beiden Accelerometer-Modellen gegeben ist, zeigten sich deutliche Unterschiede in der Schrittz{\"a}hlung zwischen Accelerometer und Pedometer. Starke Zusammenh{\"a}nge zwischen der mittels Schrittz{\"a}hler gemessenen Schrittzahl und verschiedenen Aktivit{\"a}ts-Indikatoren der Accelerometer konnten nachgewiesen werden.},
  subject      = {K{\"o}rperliche Aktivit{\"a}t},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Demerath2019,
  author    = {Demerath, Antonia},
  title     = {Evaluation der Wertigkeit des Schweißtestes nach Gibson und Cooke zur Diagnose einer Mukoviszidose bei Patienten mit Trisomie 21},
  doi       = {10.25972/OPUS-18898},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-188988},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2019},
  abstract  = {Menschen mit Trisomie 21 weisen h{\"a}ufig eine Gedeihst{\"o}rung und eine erh{\"o}hte Infektanf{\"a}lligkeit auf, weswegen im klinischen Alltag nicht selten ein Schweißtest zum Ausschluss einer Mukoviszidose (CF) durchgef{\"u}hrt werden muss. In der Literatur gibt es Hinweise, dass bei Patienten mit Trisomie 21 eine erh{\"o}hte Schweißosmolalit{\"a}t vorliegt, was zu falsch positiven Schweißtestuntersuchungen f{\"u}hren k{\"o}nnte. Bisher gab es keine Studie dar{\"u}ber, ob die Chlorid(Cl)-Messung im Schweiß bei Patienten mit Trisomie 21 zum Ausschluss einer CF herangezogen werden kann. Diese Studie stellt nun die Schweißsekretionsrate, sowie die Chlorid-Konzentration in Schweißproben von Probanden mit Trisomie 21 der von Kontrollpersonen gegen{\"u}ber.},
  subject      = {Down-Syndrom},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Bulitta2006,
  author    = {Bulitta, J{\"u}rgen},
  title     = {Innovative techniques for selecting the dose of antibiotics in empiric therapy - focus on beta-lactams and cystic fibrosis patients},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-19353},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2006},
  abstract  = {Background: Population pharmacokinetic-pharmacodynamic (PKPD) modeling and simulations were applied to identify optimal dosage regimens for antibiotics. As the emergence of bacterial resistance is increasing and as only a few new antibiotics became available during the last decade, optimal use of established agents and preserving their effectiveness seems vital. Objectives: 1) To find the descriptor of body size and body composition which allows to achieve target concentrations and target effects in patients with cystic fibrosis (CF) most precisely. 2) To identify the mode of administration with the highest probability of successful treatment for intravenous beta-lactams. 3) To develop formulas for optimal dose selection for patients of various body size. General methods: Drug analysis in plasma and urine was performed by HPLC or LC-MS/MS in a single laboratory, at the IBMP. Drug analysis was not done by the author of this thesis. We used non-compartmental analysis and parametric population PK analysis for all studies. We used non-parametric bootstrapping to assess the uncertainty of PK parameters for our meta-analysis of the PK in CF-patients and healthy volunteers. Plasma concentration time profiles for several thousand virtual subjects were simulated by MCS which account for average PK parameters, their between subject variability (BSV), and patient specific demographic data. Convincing literature data show that the duration of non-protein bound concentration above MIC (fT>MIC) best predicts the microbiological and clinical success of beta-lactams and the area under the non-protein bound concentration curve divided by the MIC (fAUC/MIC) best predicts success for quinolones. We used PKPD targets from literature that were based on the fT>MIC or fAUC/MIC, respectively. Achieving a PKPD target was used as a surrogate measure for successful treatment. In our MCS, we calculated the fT>MIC or fAUC/MIC for all simulated concentration profiles and compared it to the value of the PKPD target. The fraction of subjects who achieved the target at the respective MIC approximates the probability of target attainment (PTA). The PTA can be interpreted as probability of successful treatment under certain assumptions. Studies in CF-patients Methods: We had data from ten studies (seven beta-lactams and three quinolones) in CF-patients which all included a healthy volunteer control group. Clinical procedures were very similar for all ten studies. Both subject groups had study conditions as similar as possible. We had data on 90 CF-patients (average +/- SD, age: 21+/-3.6 yrs) and on 111 healthy volunteers (age: 25+/-3.5 yrs). We compared the average clearance and volume of distribution between CF-patients and healthy volunteers for various body size descriptors including total body weight (WT), fat-free mass (FFM), and predicted normal weight (PNWT). We considered linear and allometric scaling of PK parameters by body size and used a meta-analysis based on population PK parameters for the comparison of CF-patients and healthy volunteers. Target concentrations can be achieved more precisely, if a size descriptor reduces the random, unexplained BSV. Therefore, we studied the reduction of unexplained BSV for each size descriptor relative to linear scaling by WT, since doses for CF-patients are commonly selected as mg/kg WT. Results: Without accounting for body size, average total clearance was 15\% lower (p=0.005) and volume of distribution at steady-state was 17\% lower (p=0.001) in CF-patients compared to healthy volunteers. For linear scaling by WT, average total clearance in CF-patients divided by total clearance in healthy volunteers was 1.15 (p=0.013). This ratio was 1.06 (p=0.191) for volume of distribution. A ratio of 1.0 indicates that CF-patients and healthy volunteers of the same body size have identical average clearances or volumes of distribution. For allometric scaling by FFM or PNWT, the ratio of total clearance and volume of distribution between CF-patients and healthy volunteers was within 0.80 and 1.25 for almost all drugs and the average ratio was close to 1. Allometric scaling by FFM or PNWT reduced the unexplained BSV in renal clearance by 24 to 27\% (median of 10 drugs) relative to linear scaling by WT. The unexplained BSV was reduced for seven or eight of the ten drugs by more than 15\% and the remaining two or three drugs had essentially unchanged (+/-15\%) unexplained BSVs in renal clearance. Conclusions: The PK in CF-patients was comparable to the PK in healthy volunteers after accounting for body size and body composition by allometric scaling with FFM or PNWT. Target concentrations and target effects in CF-patients can be achieved most precisely by dose selection based on an allometric size model with FFM or PNWT. Future studies are warranted to study the clinical superiority of allometric dosing by FFM or PNWT compared to dose selection as mg/kg WT in CF-patients.},
  subject      = {Populationskinetik},
  language  = {en}
}
@phdthesis{Brenner2011,
  author    = {Brenner, Sophie Anna},
  title     = {Optimierte Lungenbildgebung an einem offenen MRT bei Patienten mit Mukoviszidose - Darstellung der Morphologie und Funktion},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-71805},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2011},
  abstract  = {Das Ziel dieser Arbeit war die Evaluierung von morphologischen und funktionellen Techniken zur Untersuchung der Lunge am Niederfeld MRT bei Patienten mit Mukoviszidose. Patienten mit Mukoviszidose und lungengesunde Probanden wurden an einem Niederfeld-MRT (0,2 Tesla) mittels coronaren TrueFISP, FLASH 2D und FLASH 3D Sequenzen untersucht. T1 und T2*-Messungen wurden w{\"a}hrend Atmung von Raumluft und Atmung von 100 \% Sauerstoff durchgef{\"u}hrt und die Parameterkarten pixelweise berechnet. Die f{\"u}r die Lungenbildgebung am Niederfeld-MRT optimierten 2D und 3D FLASH Sequenzen zeigten ein signifikant besseres Signalverhalten als die Standardsequenz TrueFISP. Zur Beurteilung der Parenchymver{\"a}nderungen wurde ein MR-Score in Anlehnung an den Chrispin-Norman-Score angewandt. Es zeigte sich eine gute Korrelation zwischen dem MR-Score der FLASH-Sequenzen und dem etablierten CN-Score der konventionellen Bildgebung mit einer geringen Interobservariabili{\"a}t f{\"u}r die 2D und 3D FLASH Sequenzen. Schließlich konnte eine O2-gest{\"u}tze funktionelle Bildgebung der Lunge bei Patienten mit Mukoviszidose am offenen Niederfeld-MRT etabliert werden. Es zeigten sich gute Korrelationen zwischen der relativen {\"A}nderung der T1 Relaxationszeit und der spirometrisch bestimmten Lungenfunktion. Ein solcher Zusammenhang konnte f{\"u}r die T2*-Messungen nicht hergestellt werden. Aufgrund der Patientenfreundlichkeit ist diese Technik insbesondere f{\"u}r die Untersuchung von Kindern geeignet.},
  subject      = {MRT},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Horn2019,
  author    = {Horn, Stephan},
  title     = {Resistenzentwicklung von \(Pseudomonas\) \(aeruginosa\) gegen Tobramycin und Colistin bei Patienten mit Mukoviszidose unter Suppressionstherapie},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-174159},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2019},
  abstract  = {Tobramycin und Colistin sind zwei Standardantibiotika bei der inhalativen Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF), die chronisch mit Pseudomonas aeruginosa besiedelt sind. In dieser Arbeit wurde die Resistenzentwicklung von Pseudomonas aeruginosa gegen Tobramycin und Colistin bei 1844 Isolaten beobachtet. Die Pseudomonas-aeruginosa-Isolate wurden von 22 Patienten mit CF gewonnen, die eine alternierende Inhalationstherapie mit Tobramycin und Colistin erhalten hatten. Eine Tobramycinresistenz wurde bei 30,4\% der Isolate und bei 72,7\% der Patienten beobachtet. Im Gegensatz hierzu waren alle Isolate sensibel gegen{\"u}ber Colistin, und es entwickelte auch kein Patient eine Colistin-Resistenz. In molekulargenetischen Analysen ausgew{\"a}hlter Pseudomonas-aeruginosa-Isolate hatte es den Anschein, dass die Patienten im Verlauf der Erkrankung jeweils nur mit einem Genotyp besiedelt waren. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass eine Resistenzentwicklung gegen Tobramycin unter Inhalationstherapie stattfindet, w{\"a}hrend eine Resistenzentwicklung gegen Colistin die Ausnahme zu bleiben scheint.},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Schenk2010,
  author    = {Schenk, Thomas Christian Karl},
  title     = {Wirkungsgrad der Muskulatur bei Mukoviszidose unter aerober Belastung},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-48831},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2010},
  abstract  = {Patienten mit Mukoviszidose weisen regelhaft eine eingeschr{\"a}nkte k{\"o}rperliche Leis-tungsf{\"a}higkeit auf. Die Gr{\"u}nde hierf{\"u}r werden in der Literatur kontrovers diskutiert. Neben den bekannten pulmonalen Einschr{\"a}nkungen gibt es auch Hinweise f{\"u}r muskul{\"a}-re Besonderheiten. Bisher konnte gezeigt werden, dass der im gesunden menschlichen Muskel exprimierte CFTR-Kanal bei Mukoviszidose fehlt, der Nachweis daraus resul-tierender Stoffwechselanomalit{\"a}ten steht jedoch aus. Ein Ansatz, sich eventuellen muskul{\"a}ren Abnormit{\"a}ten bei CF zu n{\"a}hern, besteht im leistungsphysiologischen Vergleich mit der Muskulatur gesunder Probanden mit beson-derem Augenmerk auf den mechanischen Wirkungsgrad. Wir untersuchten hierf{\"u}r 31 CF-Patienten und 15 gesunde Probanden, wobei sich die Kollektive nicht signifikant in ihrer Zusammensetzung unterschieden. Wir f{\"u}hrten mit allen Teilnehmern einen zweistufigen Submaximaltest auf dem Fahr-radergometer durch, der es erm{\"o}glichte, Ver{\"a}nderungen gemessener Parameter auf die Leistungs{\"a}nderung zu beziehen. Sechs CF-Patienten wurden aufgrund zu hoher Belas-tung und damit Nichterreichen eines Steady-States nachtr{\"a}glich von der Auswertung ausgeschlossen. Weiterhin unterzogen wir die Teilnehmer einem Stufen-Maximaltest nach dem Godf-rey-Protokoll zur Bestimmung der ventilatorischen anaeroben Schwelle (VAT) und der maximalen Sauerstoffaufnahme. F{\"u}r den Submaximaltest wurde dabei besonderes Augenmerk auf optimale Rahmenbe-dingungen gelegt, wie Belastung im aeroben Dauerleistungsbereich. Die Belastungsin-tensit{\"a}ten lagen bei Patienten wie gesunden Probanden im gleichen Anteilsbereich der VAT bezogen auf das K{\"o}rpergewicht. Weiterhin sollten valide Stoffwechselplateaus auf den Belastungsstufen durch ausrei-chend lange Belastungszeitr{\"a}ume garantiert werden - neu dabei war eine Beweisf{\"u}h-rung der erreichten Steady-States. Eine wissenschaftliche Methode zur Ermittlung von Stoffwechselplateaus ist bisher im Zusammenhang mit Trainingsstudien nicht beschrie-ben worden. Das im Rahmen dieser Arbeit entwickelte Verfahren basiert auf dem Nachweis von Regressionsgeraden mit vernachl{\"a}ssigbarer Steigung und geringer Va-rianz. Erwartungsgem{\"a}ß zeigten sich die Parameter der Lungenfunktion bei CF-Patienten niedrigen als bei den gesunden Probanden. Die Atem{\"a}quivalente f{\"u}r Sauerstoff und Kohlendioxid waren bei den Patienten im Mittel h{\"o}her, was f{\"u}r einen ineffizienteren pulmonalen Gasaustausch sprach. Aufgrund des geringeren Anstieges des Bruttowirkungsgrades der CF-Patienten in Stufe zwei muss bei den Patienten ein erh{\"o}hter Ruheumsatz angenommen werden. Der reine Wirkungsgrad f{\"u}r Fahrradfahren zeigte sich bei den CF-Patienten signifikant reduziert im Vergleich zu den gesunden Probanden. Die Ergebnisse der vorliegenden Arbeit deuten darauf hin, dass nicht pulmonale Ver{\"a}n-derungen alleine als Ursache f{\"u}r die reduzierte Leistungsf{\"a}higkeit bei Mukoviszidose in Frage kommen. Ob tats{\"a}chlich eine muskul{\"a}re Pathophysiologie vorliegt, kann jedoch mit unseren Daten nicht weiter differenziert werden.},
  subject      = {Mukoviszidose},
  language  = {de}
}