@phdthesis{Koehler2008, author = {K{\"o}hler, Stefan}, title = {Ophthalmologische und radiologische Hirndruckzeichen bei der isolierten Sagittalnahtsynostose}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-34666}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2008}, abstract = {Bei der h{\"a}ufigsten Form pr{\"a}maturer Kraniosynostosen, der isolierten Sagittalnahtsynostose, wird das Gesundheitsrisiko durch intrakranielle Drucksteigerung als sehr gering eingesch{\"a}tzt. Ziel der vorliegenden Studie war es, an einem gr{\"o}ßeren Kollektiv das individuelle Risiko einer Hirndrucksteigerung durch mangelhaftes Sch{\"a}delwachstum (=Kraniostenose) zu bestimmen. Der erh{\"o}hte Druck wurde dabei identifiziert durch Stauungspapillen oder durch direkte Messung. In einer L{\"a}ngsschnittstudie wurden Augenhintergrundsbefunde von 200 Patienten ausgewertet, die der W{\"u}rzburger kraniofazialen Arbeitsgruppe mit der klinischen Diagnose „isolierte Sagittalnahtsynostose" vorgestellt worden waren. Die bei acht Patienten durchgef{\"u}hrten direkten Druckmessungen wurden ebenfalls ausgewertet. Alle in die Studie aufgenommenen Patienten wurden mindestens einmal in zwei Jahren, in 76\% der F{\"a}lle entsprechend einer vorgegebenen Empfehlung zweimal j{\"a}hrlich ophthalmoskopisch untersucht. Zum Zeitpunkt der ersten Untersuchung waren die Kinder durchschnittlich 14 Monate, bei der letzten Untersuchung durchschnittlich sieben Jahre alt. Die Beobachtungsdauer lag zwischen 19 Monaten und 18 Jahren. W{\"a}hrend der Beobachtungszeit entwickelten zehn Patienten eine sichere Hirndrucksteigerung nach der genannten Definition, drei von 71 nicht operierten Patienten und sieben von 129 operativ behandelten Kindern. Daraus errechnete sich ein kumulatives individuelles Risiko von knapp sechs Prozent im Spontanverlauf und knapp sieben Prozent nach vorangegangener Operation. Diese Zahlen waren aber durch diagnostische Irrt{\"u}mer beeinflusst. Denn bei sechs der 200 Patienten musste die Diagnose im Verlauf zugunsten verschiedener Syndrome und Stoffwechselst{\"o}rungen korrigiert werden. Drei dieser Patienten hatten Stauungspapillen entwickelt. Nach entsprechender Bereinigung des Studienkolletivs lag das individuelle Risiko einer Hirndrucksteigerung f{\"u}r nicht operierte Patienten mit isolierter Sagittalnahtsynostose bei drei Prozent, f{\"u}r operierte Patienten bei sechs Prozent. Bei zwei Patienten wurde die Hirndrucksteigerung durch direkte Messung nachgewiesen, w{\"a}hrend der Augenhintergrund unauff{\"a}llig erschien - ein Hinweis auf die relativ geringe Sensitivit{\"a}t des ophthalmoskopischen Befundes. Aus den vorliegenden Daten ergibt sich die Empfehlung regelm{\"a}ßiger Funduskontrollen bei der isolierten Sagittalnahtsynostose, die unbedingt auch nach einer Operation der Synostose bis mindestens zum achten, besser bis zum 10. bis 12. Lebensjahr fortgesetzt werden sollten. Untersuchungsintervalle von sechs Monaten stellen dabei einen vertretbaren Kompromiss zwischen Untersuchungsaufwand und diagnostischer Sicherheit dar. Denn alle Patienten mit Stauungspapillen wurden rechtzeitig therapiert, keiner von ihnen erlitt bleibende Funktionseinbußen der Sehnerven. Wegen der geringen Sensitivit{\"a}t der Ophthalmoskopie wurden in einem zweiten Teil der Arbeit R{\"o}ntgenaufnahmen der Patienten auf radiologische Hirndruckzeichen ausgewertet. Das Sch{\"a}delinnenrelief wurde beurteilt und in Anlehnung an die Literatur in drei Intensit{\"a}tsgrade eingeteilt. Deutlich und generalisiert verst{\"a}rkte Impressiones digitatae im Sinne eines Wolkensch{\"a}dels wurden als m{\"o}gliche Zeichen eines erh{\"o}hten intrakraniellen Drucks registriert. Am Ende des Beobachtungszeitraums wurde sowohl bei operierten als auch bei nicht operierten Patienten eine kumulative Wahrscheinlichkeit f{\"u}r das Auftreten eines Wolkensch{\"a}dels von etwa 35\% ermittelt, bei allerdings hoher statistischer Un¬genauigkeit. Insgesamt wurde bei 20\% der nicht operierten und bei 15\% der operierten Patienten ein Wolkensch{\"a}del registriert. In Zusammenschau mit den Ergebnissen des ersten Teils der Arbeit st{\"u}tzen diese Zahlen die Annahme, dass eine intrakranielle Drucksteigerung h{\"a}ufiger auftritt als funduskopisch nachgewiesen. Bei deutlich verst{\"a}rktem Sch{\"a}delinnenrelief im R{\"o}ntgenbild sollte daher die Indikation zur invasiven Druckmessung großz{\"u}giger gestellt werden. Als {\"u}berraschendes und bisher nicht beschriebenes Ergebnis ließ sich ein {\"U}bergreifen der Synostose auf weitere N{\"a}hte kumulativ bei 20\% der operierten, nicht aber bei unoperierten Patienten nachweisen. Diese Beobachtung steht im Einklang mit der gr{\"o}ßeren H{\"a}ufigkeit von Stauungspapillen im postoperativen Verlauf. Denkbar ist also eine negative Beeinflussung der Nahtphysiologie durch die Operation.}, subject = {Hirndruck}, language = {de} }