@phdthesis{HahnRistic2003,
  author    = {Hahn-Ristic, Katja},
  title     = {Klinische und immunpathologische Ver{\"a}nderungen bei Patienten mit Pemphigus und subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen an der Universit{\"a}ts-Hautklinik W{\"u}rzburg zwischen 1989 und 1998},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-8404},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2003},
  abstract  = {Das Ziel der vorliegenden Arbeit war, retrospektiv die klinischen und immunpathologischen Befunde von Patienten mit blasenbildenden Autoimmundermatosen - mit Ausnahme des bull{\"o}sen Pemphigoid - zu erheben, die zwischen 1989 und 1998 an der Universit{\"a}tshautklinik W{\"u}rzburg behandelt wurden. Die Daten wurden mit Hilfe eines spezifischen Fragebogens anhand der Dokumente {\"u}ber den station{\"a}ren Aufenthalt sowie in direktem Gespr{\"a}ch mit den Patienten gewonnen; die statistische Datenverarbeitung erfolgte mit dem Statistical Analysis System SAS®. Die h{\"o}chste Inzidenz wies der Pemphigus vulgaris (PV) mit einer Inzidenz von 0,9 Neuerkrankungen pro einer Million Einwohner pro Jahr auf, gefolgt vom vernarbendem Pemphigoid (CP; 0,8) und dem Pemphigus foliaceus (PF; 0,6). Die {\"u}brigen Autoimmundermatosen zeigten deutlich niedrigere Inzidenzen (0,02-0,3). Sowohl der PV als auch der PF traten bei Frauen h{\"a}ufiger auf. W{\"a}hrend vom CP Frauen viermal so oft betroffen waren wie M{\"a}nner, zeigte sich bei der Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) eine Bevorzugung des m{\"a}nnlichen Geschlechts. Die PV-Patienten waren durchschnittlich 55, die PF-Patienten 60 Jahre alt. Bei den CP-Patienten betrug das Durchschnittsalter 67, bei den DHD-Patienten 38 Jahre; auffallend war bei der DHD der deutlich fr{\"u}here Erkrankungsbeginn bei M{\"a}nnern. Das Durchschnittsalter der Patienten mit linearer IgA Dermatose (LAD) lag bei 69 Jahren, wobei das Durchschnittsalter der Frauen wesentlich h{\"o}her war als das der M{\"a}nner. Klinisch manifestierte sich der PV bei 90\% unserer Patienten an der Mundschleimhaut, 64\% zeigten Hautbeteiligung. Beim PF fand sich ausschließlich eine Hautbeteiligung. Beim CP wiesen alle Patienten Schleimhaut-, ein Großteil (87\%) Hautbeteiligung auf. Alle DHD-Patienten zeigten eine Beteiligung der Haut. Von den LAD-Patienten zeigten alle Haut-, 25\% Mund- und 25\% Genitalschleimhautbeteiligung. Bei unseren PF-Patienten fand sich geh{\"a}uft (17,6\%) eine Assoziation mit der rheumatoiden Arthritis. Ein geh{\"a}uftes Vorkommen anderer oder maligner Krankheiten konnten wir bei unseren Patienten nicht feststellen. Mittels direkter Immunfluoreszenz (IF) fanden wir bei 89\% der PV- und bei 94\% der PF-Patienten bei der Erstvorstellung interzellul{\"a}re Immunglobulin-G-Ablagerungen; bei den CP-Patienten zeigten sich in 93\% der F{\"a}lle lineare Immunglobulin-G-Ablagerungen. Die direkte IF der DHD-Patienten wies in 91\% der F{\"a}lle granul{\"a}re Immunglobulin-A-Ablagerungen in der papill{\"a}ren Dermis nach. Alle LAD-Patienten zeigten in der direkten IF die typischen linearen Immunglobulin-A-Ablagerungen an der Basalmemberan. Bei allen Patientinnen mit Pemphigoid gestationis (PG) konnten wir lineare Komplementkomponente-3-Ablagerungen nachweisen. Die direkte IF der Patienten mit Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) und 200 kD-Pemphigoid zeigte lineare Ablagerungen von IgG und C3 an der Basalmembran. Mittels indirekter IF ließen sich bei 93\% der PV-, 88\% der PF- sowie bei 31\% der CP-Patienten im Serum zirkulierende Antik{\"o}rper feststellen. In 73\% der F{\"a}lle fanden wir bei den DHD-Patienten Immunglobulin-A-Endomysium-Antik{\"o}rper. Bei 67\% der LAD-Patienten und bei 50\% der PG-Patientinnen waren im Serum zirkulierende Antik{\"o}rper nachweisbar. Bei 30 Pemphiguspatienten charakterisierten wir die Spezifit{\"a}t der Autoantik{\"o}rper mittels Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Hierbei fand sich eine enge Korrelation zwischen Pemphigusph{\"a}notyp und Autoantik{\"o}rperprofil. Bei den CP-Patienten fanden wir Autoantik{\"o}rper, die gegen bull{\"o}ses Pemphigoid Antigen 180 (BP180), bull{\"o}ses Pemphigoid Antigen 230 (BP230) und Epiligrin gerichtet waren. Hinsichtlich des aktuellen Hautzustandes konnten wir feststellen, daß im Verlauf der Erkrankung nur 21\% der PV- und 14\% der CP-Patienten ohne Therapie beschwerdefrei wurden, beim PF dagegen waren dies immerhin 43\%. Von den DHD-Patienten war der Großteil unter Therapie in klinischer Remission. Bei den LAD-Patienten war lediglich eine Patientin mit der juvenilen Form der Erkrankung ohne Medikation und ohne Hautver{\"a}nderungen. Alle PG-, EBA- und 200 kD-Pemphigoidpatienten waren ohne Therapie beschwerdefrei. Die vorgestellten Daten best{\"a}tigen Berichte der Literatur, dass vor allem beim Pemphigus der klinische Ph{\"a}notyp mit der Spezifit{\"a}t der Autoantik{\"o}rper korreliert. Serologische Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, Immunoblot und ELISA) erm{\"o}glichen in den meisten F{\"a}llen den Nachweis der Autoantik{\"o}rper. Die Seltenheit der untersuchten Erkrankungen macht weitere, multizentrische Studien notwendig, um Assoziationen mit anderen Krankheiten zu bestimmen und effektivere Therapieformen zu entwickeln.},
  language  = {de}
}