@phdthesis{Johnson2003,
  author    = {Johnson, Errick Glen Martin},
  title     = {R{\"o}ntgenologische Analyse des Viszero- und Neurokraniums von Kindern mit pr{\"a}maturen Kraniosynostosen nach der Delaire-Methode},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-5950},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2003},
  abstract  = {Delaire (1978) stellt in seiner kraniofazialen Analysemethode die Balance des neuro- und viszerokranialen Sch{\"a}dels in den Mittelpunkt. Er mißt der Ausgewogenheit der Proportionen eine zentrale Bedeutung bei der Beurteilung viszero- und neurokranialer Strukturen zu. In dieser Arbeit konnte ein Kollektiv von 81 Patienten mit pr{\"a}maturen Kraniosynostosen nach der Delaire-Analyse untersucht werden. Von diesen 81 erfaßten Patienten (30 Saethre-Chotzen-, 24 Crouzon-, 13 Apert-, 6 Pfeiffer-, 3 Cohen- und 5 Muenke-Syndrom-Patienten) lagen insgesamt 183 auswertbare hochqualitative Fernr{\"o}ntgenbilder vor. Bedingung f{\"u}r die Aufnahme in diese Arbeit war das Mindestalter der Patienten von 3 Jahren, da w{\"a}hrend der ersten 3 Lebensjahre die Proportionen zwischen Kranium und Gesichtssch{\"a}del nicht mit denjenigen eines Erwachsenen vergleichbar sind. Erst ab dem Alter von 3 Jahren w{\"a}chst der Gesichtssch{\"a}del in gleichem Maße wie das Neurokranium und erst dadurch wird die kraniofaziale Analyse nach Delaire aussagekr{\"a}ftig (Delaire et al. 1981). Um eine Vergleichsm{\"o}glichkeit der Meßwerte der Patienten mit syndromalen Kraniosynostosen zu erhalten, wurden die modifizierten Bolton-Standard-Werte herangezogen, die f{\"u}r die Delaire-Analyse mit einem Kalottendach versehen werden mußten. In dieser Arbeit wurden die Bolton-Standards von Broadbent et al. (1975) mit Werten von Dekaban (1977) erg{\"a}nzt und ein Sch{\"a}deldach hinzugef{\"u}gt. Das Ergebnis wurde nach der Delaire-Analyse f{\"u}r den Zeitraum 1-18 Jahre ausgemessen und in einer Tabelle aufgef{\"u}hrt. Bei den Kindern mit Saethre-Chotzen-Syndrom zeigte sich, daß die anterior-posteriore Sch{\"a}delausdehnung (C1, C3 und CF4) signifikant k{\"u}rzer und „brachyzephaler" war als bei den Crouzon- und Apert-Syndrom-Patienten. Besonders stellte sich heraus, daß dieser L{\"a}ngenunterschied prim{\"a}r Aufgrund der mangelhaften Ausformung des Os occipitale (CP-OI) und nicht etwa durch die Mittelgesichtshypoplasie bedingt ist. Weiterhin konnte festgestellt werden, daß die anteriore Sch{\"a}delh{\"o}he (CF1) der Saethre- Chotzen-Patienten durch das „frontal bossing" signifikant gr{\"o}ßer ausgepr{\"a}gt war als bei den Kindern mit Crouzon-Syndrom. Die Crouzon-Syndrom-Patienten waren vor allem durch die fliehende Stirn (CF1) und die verk{\"u}rzte anteriore Sch{\"a}delbasis (C1, M-Pts bzw. Pts-CP) charakterisiert. Hier konnte im Vergleich zu den Bolton-Standard-Werten hinsichtlich der L{\"a}ngeneinbuße der S-N-Strecke eine wesentlich genauere Aussage getroffen werden. Die L{\"a}ngeneinbuße liegt im zentralen Anteil der Sch{\"a}delbasis in der Region um die Sella turcica. Alle untersuchten Apert-Syndrom-Patienten wiesen eine deutliche Turrizephalie auf. Die kraniale H{\"o}he (C2) sowie die kraniofazialen Linien CF1, CF2 und CF3 zeigten eine in Relation zu den {\"u}brigen Syndromen signifikant gr{\"o}ßere L{\"a}nge. Die Teilstrecke ANS-Na´ der „theoretischen Gesichtsh{\"o}he" CF5 war bei den Kindern mit Apert-Syndrom signifikant verk{\"u}rzt, {\"u}bereinstimmend mit der vorliegenden Mittelgesichtshypoplasie. Die Untersuchung der Teilstrecke ANS-Me´ von CF5 ergab eine im Vergleich zu den Saethre-Chotzen- und Crouzon-Syndrom-Patienten l{\"a}ngere Strecke. Dies best{\"a}tigt das l{\"a}ngere Untergesicht und den h{\"a}ufig anterior offenen Biß bei Apert-Patienten. Die kephalometrische Analyse nach Delaire erm{\"o}glicht es, mit relativ einfachen Mitteln eine signifikante Aussage hinsichtlich der Unterschiede zwischen den einzelnen syndromalen Kraniosynostosen zu treffen. Dies beinhaltet die M{\"o}glichkeit, die folgende Diagnostik zu erleichtern. Das erforderliche laterale Fernr{\"o}ntgenbild wird generell zur eingehenderen Untersuchung erstellt und die spezifischen Strecken der Analyse nach Delaire sind schnell und bei entsprechender Bildqualit{\"a}t, eindeutig zu ermitteln. Die pr{\"a}operativ spezifisch zuzuordnenden Strecken sind: C1 und insbesondere die Teilstrecke CP-OI, die beim Saethre-Chotzen-Syndrom signifikant k{\"u}rzer als beim Crouzon- und beim Apert-Syndrom gemessen wurde; C3, die ebenfalls beim Saethre-Chotzen-Syndrom signifikant k{\"u}rzer ist; CF1, CF2 und CF3, die v.a. beim Apert-Syndrom verl{\"a}ngert auftreten; CF4, die beim Saethre-Chotzen-Syndrom k{\"u}rzer ist als bei Crouzon; Die pr{\"a}operative Vermessung der Strecke C1 ergab bei den Saethre-Chotzen-Patienten einen Mittelwert MW von 12,60 cm, bei den Crouzon-Patienten einen Mittelwert MW von 14,90 cm (p=0,0032**), wobei sich f{\"u}r die Teilstrecke CP-OI beim Saethre- Chotzen-Syndrom ein MW von 5,60 cm und beim Crouzon-Syndrom ein MW von 7,30 cm (p=0,0038**) herausstellte. Bei der pr{\"a}operativen Strecke C3 lag MW f{\"u}r die Saethre-Chotzen-Patienten bei 13,90 cm und f{\"u}r die Crouzon-Patienten bei 16,00 cm (p=0,0016**). Die Strecke CF1 zeigte pr{\"a}operativ zwischen dem Saethre-Chotzen-Syndrom (mit dem MW von 18,90 cm), und dem Crouzon-Syndrom (mit dem MW von 16,10 cm) einen signifikanten Unterschied (p=0,020*). Auch bei CF4 waren pr{\"a}operativ signifikante Unterschiede feststellbar. Die Saethre- Chotzen-Patienten wiesen einen MW von 12,40 cm auf, wohingegen die Crouzon- Patienten einen MW von 14,10 cm erreichten (p=0,030*). Die „Architekturelle und Strukturelle Kraniofaziale Analyse" nach Delaire sollte als eine echte Alternative im Vergleich zur herk{\"o}mmlichen Kephalometrie gesehen werden. Die in dieser Arbeit dargestellten Untersuchungen und Messungen best{\"a}tigen das, was Delaire 1981 postulierte: „Die architekturelle und strukturelle kraniofaziale Analyse stellt die Balance zwischen Neuro- und Viszerokranium dar und birgt so die M{\"o}glichkeit die Sch{\"a}delbasis und das Sch{\"a}deldach, und dann auch das Gesicht mit dem gesamten Sch{\"a}del und der kraniospinalen Artikulation in Relation zu setzen. Unabh{\"a}ngig von statistischen Durchschnitten werden die individuellen Merkmale und Proportionen des Skelettes untersucht. Diese Analyse-Methode ist besonders f{\"u}r den Chirurgen interessant, da sie alle maxillofazialen Deformit{\"a}ten und pathologischen Balancen die korrigiert werden m{\"u}ssen, klar darstellt. Gerade bei gravierenden kraniofazialen Malformationen bietet sie eine bessere M{\"o}glichkeit die verschiedenen kranialen und fazialen Anomalien aufzuzeigen, die gerade diese Situation charakterisieren" (Delaire et al. 1981).},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Schneider2006,
  author    = {Schneider, Volkmar Peter Josef},
  title     = {Methodik der Mittelgesichtsdistraktion bei kraniofacialen Syndromen},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-20931},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2006},
  abstract  = {Die craniofacialen Fehlbildungen sind genetisch bedingte St{\"o}rungen, die schon vor der Geburt klinisch bemerkbar werden. Dazu geh{\"o}ren in erster Linie die folgenden vier Syndrome: Apert-, Pfeiffer-, Crouzon- und das Saethre-Chotzen-Syndrom. Alle f{\"u}nf beinhalten Fehlbildungen des Kopf- und Mittelgesichtsbereiches und des Bewegungsapparates. Um die Mittelgesichtshypoplasie zu behandeln sind in den letzten 100 Jahren multiple Ans{\"a}tze weiterentwickelt worden. Mit der hier vorgestellten Behandlungsmethode wird durch Modifikationen an verschiedenen Punkten des momentan {\"u}blichen, etablierten Behandlungskonzeptes versucht, einen Fortschritt zu erzielen. So wird schon in der f{\"u}r die Therapie {\"a}ußerst wichtige Planungsphase die Operation durch Simulation am Organmodell und praeoperative Anfertigung von individuellen Metallplatten weitestm{\"o}glich vorbereitet. Hierf{\"u}r wird das bisher verbreitete sehr teure Stereolithographieverfahren durch die weitaus kosteng{\"u}nstigere Methode des 3D-Drucks ersetzt. Die M{\"o}glichkeiten der Distraktion werden in der hier vorgestellten Methode durch die Kombination eines selbstentwickelten Sch{\"a}delfixationsbogens mit einem Mandibulardistraktor ausgeweitet. In der herk{\"o}mmlichen Form bietet der im Handel zu erhaltende Distraktor nur die M{\"o}glichkeit, in einer Ebene zu distrahieren, welche in der im Vorfeld der Operation stattfindenden Planung durch die Vektorfestlegung der beiden ansetzenden Zugkr{\"a}fte festgelegt wird. Durch die Kombination des unseres Sch{\"a}delfixationsbogens mit dem Mandibuladistraktor Multi-Guide-IITM der Firma Stryker hat man durch einen zus{\"a}tzlichen Vektor die M{\"o}glichkeit, in drei Dimensionen zu distrahieren. Auf einen prim{\"a}ren Verschluss des offenen Bisses wird aufgrund der m{\"o}glichen {\"a}sthetischen Nachteile und der hohen Rezidivgefahr bewusst verzichtet. Stattdessen wird von vorneherein eine klassische Oberkiefer-Umstellungs-Osteotomie in der Le-Fort-I-Ebene, eventuell gepaart mit einer Umstellungsosteotomie im Unterkiefer, f{\"u}r den Zeitpunkt der Metallentfernung eingeplant. Die vorliegende Arbeit zeigt, dass durch die Verbesserung des herk{\"o}mmlichen Behandlungskonzepts gleichzeitig an mehreren Ansatzpunkten die Chancen auf ein funktionell und {\"a}sthetisch befriedigendes Ergebnis gesteigert werden k{\"o}nnen.},
  language  = {de}
}