@phdthesis{Kortuem2011,
  author    = {Kort{\"u}m, Karsten Ulrich},
  title     = {Beurteilung der regionalen Herzwandbewegung bei Probanden und Kardiomyopathiepatienten mit Friedreich Ataxie mittels hochaufgelöster MR-Phasenkonstrastbildgebung},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-65769},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2011},
  abstract  = {In der vorliegenden prospektiven experimentellen Studie wurden jeweils 18 Probanden sowie Patienten, die unter einer genetisch gesicherten Friedrich-­Ataxie leiden, mit der Tissue-­Phase-Mapping (TPM) Sequenz im MRT untersucht. Mit der erwähnten Sequenz ist es möglich, die Geschwindigkeit der Herzwandbewegung {\"u}ber einen Herzzyklus zeitlich hoch aufgelöst (13,8 ms) darzustellen. Es wurde in der Vergangenheit gezeigt, dass die Daten der TPM-Messung reproduzierbar sowie mit denen aus einer Ultraschalluntersuchung gewonnenen Daten vergleichbar sind. Die Aufnahme erfolgt unter freier Atmung in Navigatortechnik. Dadurch ist diese Untersuchung auch bei Patienten möglich, die aufgrund Ihrer Erkrankung sonst nicht ausreichend lange die Luft anhalten könnten. Die Friedreich-Ataxie ist die häufigste aller Ataxien in der Adoleszenzphase und wird autosomal-­rezessiv vererbt. Neben neurologischen Ausfällen kann es auch zu einer kardialen Beteiligung kommen. Dabei zeigt sich bei einem großen Teil der Patienten eine Kardiomyopathie mit asymmetrischer septaler Hypertrophie sowie einer dynamischen linksventrikulären Ausflussobstruktion. Die American Heart Association klassifiziert dieses Krankeitsbild als sekundäre Kardiomyopathie neuromuskulären Ursprungs. Es wurde in der Vergangenheit bereits gezeigt, dass es unter einer Therapie mit dem Medikament Idebenone zu einer Verbesserung der kardialen Funktion kommen kann. Im Zusammenhang mit einer groß angelegten, multizentrischen Phase III Studie (MICONOS-­Studie) kamen diese Patienten nach W{\"u}rzburg f{\"u}r eine MRT-­Untersuchung. Im Rahmen dessen erfolgte dann auf freiwilliger Basis eine Untersuchung mit der TPM-­Sequenz. Diese Substudie wurde von der lokalen Ethikkommission genehmigt und die Patienten wie auch Probanden haben selbst oder durch Erziehungsberechtigte der Untersuchung zugestimmt. Es konnte durch diese Arbeit gezeigt werden, dass zum einen die Methode des Tissue-­Phase-Mappings erfolgreich am Institut f{\"u}r Röntgendiagnostik des Universitätsklinikums W{\"u}rzburg eingef{\"u}hrt werden konnte. Zum anderen, dass die Ergebnisse der herzgesunden Probanden mit anderen, in der Vergangenheit durchgef{\"u}hrten Studien, ähnlich und vergleichbar sind. Zudem konnten teilweise signifikante Unterschiede der systolischen wie auch der diastolischen Geschwindigkeiten zwischen Probanden und Patienten der MICONOS Studie in einigen ROIs bzw. global nachgewiesen werden. Dies bedeutet, dass das hier vorgestellte Verfahren in der Lage ist, Unterschiede in den Geschwindigkeiten der regionalen wie auch globalen Herzwandbewegung in allen drei Bewegungsachsen zwischen verschiedenen Kollektiven zu detektieren. Diese Differenzen können ein Fr{\"u}hzeichen f{\"u}r eine pathologische Herzmuskelerkrankung sein und somit helfen, dass fr{\"u}hzeitig eine entsprechende Therapie begonnen wird. Aufgrund der Ergebnisse dieser Dissertation werden weitere Studien folgen, die helfen werden, dass das Tissue-­Phase-Mapping Verfahren Einzug in die klinische Routine erhalten wird.},
  subject      = {Friedreich-Ataxie},
  language  = {de}
}