@phdthesis{Wesselsky2013, author = {Wesselsky, Viktor}, title = {{\"U}ber die Behandlung hochgradiger rachitischer Beinfehlstellungen im Kindesalter}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-79577}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2013}, abstract = {Einleitung: Im Norden Nigerias fanden sich in der Region um Kaduna zahlreiche Kinder mit den klinischen Symptomen einer nutritiven kalziumdefizienten Rachitis. Ein Großteil dieser Kinder konnte mittels medikament{\"o}ser Kalziumsubstitution erfolgreich therapiert werden. Bei circa 10\% wurde jedoch eine orthop{\"a}dische Intervention notwendig, um therapierefrakt{\"a}ren Beindeformit{\"a}ten zu korrigieren. Patienten und Methoden: Es konnten im Zeitraum von 2007 bis 2009 insgesamt 27 Kinder an 45 massiv deformierten, rachitischen Beinen operativ versorgt werden. Es waren 22 M{\"a}dchen mit 38 Beinen und 5 Jungen mit 7 Beinen betroffen. Es fanden sich 28 Genua valga, 15 Genua vara, ein- und beidseitig oder kombiniert als sogenannte wind-swept Deformit{\"a}t bei 8 Patienten, und 7 Beine mit tibialer Antekurvation. Unter Letzteren waren 5 Beine mit einem Genu valgum kombiniert. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Operation betrug 12,1 Jahre. Die Patienten wurden vor der Operation 2,4 Jahre im Mittel mit Kalzium substituiert. Ergebnisse: Es zeigte sich eine durchweg positive Ver{\"a}nderung der Lebensqualit{\"a}tsparameter hinsichtlich t{\"a}glicher Wegstrecke, Gehen, Spielen, h{\"a}uslicher Arbeit, Tragen von Gegenst{\"a}nden auf dem Kopf und Schmerzzust{\"a}nden. In der klinischorthop{\"a}dischen Untersuchung zeigten sich deutliche Verbesserungen beim intermalleolaren/interkondyl{\"a}ren Abstand, der Kaselbandlaxizit{\"a}t und der Fußstellung sowie eine positive Beeinflussung auf skoliotische Fehlhaltungen und auf Beckenschiefst{\"a}nde. Kein Einfluss konnte auf die asymmetrische H{\"u}ftrotation und Genua recurvata genommen werden. Genua valga konnten - anhand der nativen Stehendbilder gemessen - von 52,6° auf 7,3° korrigiert werden. Der TFA konnte von durchschnittlich 39,4° auf 4,9° gesenkt werden. Bei Genua vara fand sich bei den nativen Stehendaufnahmen ein R{\"u}ckgang von 41,6° auf 5° im Mittel. Der TFA konnte von 31,2° auf 3,3° (10 Beine mit einem postoperativem physiologischen Genu valgum) und 5,8° (5 eine mit einen postoperativem residuellen Genu varum) korrigiert werden. Die tibiale Antekurvation wurde in R{\"o}ntgenbildern um 90,8\% von 79,3° auf 7,4° im Mittel begradigt. Innen- oder Außenrotationsfehlstellungen des Fußes konnten von 30,1° im Mittel auf ein eine Außenrotation von 6,24° unter allen Patientenbeinen umgestellt werden. Die restlichen Kniewinkel nach Paley zeigten allesamt eine deutliche Ann{\"a}herung an den Normbereich, wenn auch eine exakte physiologische Wiederherstellung nicht m{\"o}glich war. Unter den 88 vorgenommenen Osteotomien traten 2 Komplikationen, eine tiefe intramedull{\"a}re Infektion und eine Peroneusl{\"a}sion, auf. Diskussion: Bei dem vorliegenden Patientenkollektiv mit kalziumdefizienter Rachitis und noch unreifer Knochenstruktur (durchschnittliches Alter 12 Jahre) konnte nach pr{\"a}operativ mittlerer medikament{\"o}ser Therapiedauer von 2,4 Jahren kein Wiederauftreten der Deformit{\"a}t im Rahmen der Nachuntersuchung festgestellt werden. Die Komplikationsrate lag bei 4,4\%. Andere Arbeitsgruppen beschrieben ein Wiederauftreten der Deformit{\"a}t bei Knochenstoffwechselkrankheiten in bis zu 90\% der F{\"a}lle sowie zahlreiche Osteosyntheseverfahren-assoziierte Kompliaktionen [63]. Die Einteilung der Korrekturergebnisse erfolgte entsprechend der Klassifikation nach Fraser. Die Ergebnisse der Achskorrektur bei 28 Genua valga konnten zum Zeitpunkt der Gipsabnahme in 21 F{\"a}llen als „exzellent" 6 als „gut" und nur 2 als „mangelhaft" eingestuft werden. Bei 15 Genua vara fanden sich 3 „exzellente", 7 „gute" und 5 „mangelhafte" Ergebnisse. Alle Patienten waren mit dem Operationsergebnis sehr zufrieden. Die vorgestellte operative Intervention kann somit als erfolgreich eingesch{\"a}tzt werden.}, subject = {Fehlstellung}, language = {de} } @phdthesis{Emmert2010, author = {Emmert, Wulf-Kristian}, title = {Rachitis-{\"a}hnliche Symptome bei nigerianischen Kindern aus der Ethnie der Gbagyi in der s{\"u}dwestlichen Region Kadunas: Identifizierung des biochemischen Defekts, Sammeln von epidemiologischen Daten und Beschreibung des klinischen Bildes}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-48354}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2010}, abstract = {Zielsetzung: In einer Population im Westen der nigerianischen Stadt Kaduna wurden seit 20-30 Jahren vermehrt Kinder mit einer deformierenden Knochenerkrankung registriert. Ziel der Studie war, eine Diagnose zu stellen und Risikofaktoren f{\"u}r die Erkrankung zu identifizieren. Studiendesign: 26 Familien aus 20 D{\"o}rfern wurden in die Studie einbezogen. In einer nicht-randomisierten Fall-Kontroll-Studie wurden 53 erkrankte Kinder mit 48 gesunden sowie 16 fraglich erkrankten Geschwistern anhand ihrer Ergebnisse aus Anamnese, klinischer Untersuchung und Laborchemie miteinander verglichen. Ebenfalls wurden Daten von 24 V{\"a}tern und 36 M{\"u}ttern ausgewertet. Weitere Untersuchungen umfassten Ern{\"a}hrung, Anthropometrie, Umweltfaktoren und Genetik der teilnehmenden Familien. Ergebnisse: Die betroffenen Kinder wiesen deutliche Rachitissymptome auf, bei allen lag eine Kalzium-defiziente Rachitis vor. Zwischen den Laborergebnissen von Fall- und Kontrollgruppe bestanden signifikante Unterschiede, nicht jedoch zwischen der Gruppe der fraglichen F{\"a}lle und der Kontrollgruppe. In der Fallgruppe waren die Serumspiegel von Kalzium und 25-Vit. D signifikant niedriger, die Serumspiegel von 1,25-Vit. D, ALP und PTH signifikant h{\"o}her als in der Kontrollgruppe. Bei den Eltern zeigten die M{\"u}tter insbesondere in der Stillzeit signifikant niedrigere Kalzium- und signifikant h{\"o}here 1,25- Vit. D- und PTH-Serumspiegel als die V{\"a}ter. Als Ursache f{\"u}r den Kalziummangel der Studienteilnehmer konnte eine kalziumarme und phytatreiche Di{\"a}t der Familien identifiziert werden. Hinweise auf einen gesunkenen Lebensstandard und eine Abnahme der Bodenqualit{\"a}t erkl{\"a}ren die in den letzten Jahrzehnten stark gestiegene Pr{\"a}valenz der Erkrankung. Bei weitgehend gleichen Ern{\"a}hrungs- und Umweltfaktoren innerhalb einer Familie konnten keine individuellen Faktoren identifiziert werden, die bei einzelnen Familienmitgliedern zum Ausbruch der Erkrankung f{\"u}hrten. Trotz einzelner Hinweise auf eine m{\"o}gliche genetische Pr{\"a}disposition war kein einheitliches Vererbungsmuster in den Stammb{\"a}umen der Familien erkennbar. Schlussfolgerung: Neben dem Hauptfaktor einer kalziumarmen Ern{\"a}hrung m{\"u}ssen weitere Faktoren f{\"u}r eine Kalzium-defiziente Rachitis vorliegen. Mehrere Hinweise deuten auf eine multifaktorielle Genese der Erkrankung hin. Die noch offenstehenden Fragen sollten durch weitere Studien gekl{\"a}rt werden, um die richtigen Maßnahmen f{\"u}r Pr{\"a}vention und Therapie zu treffen.}, subject = {Rachitis}, language = {de} } @phdthesis{Ferschl2014, author = {Ferschl, Johannes}, title = {Evaluation der Therapie von Kindern mit Rachitis in Kaduna, Nigeria : eine Fall-Kontrollstudie des Missions{\"a}rztlichen Instituts W{\"u}rzburg 2005-2007}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-111757}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2014}, abstract = {Im Rahmen der Abschlussuntersuchung der Fall-Kontroll-Studie (September 2005- Oktober 2007) des Missions{\"a}rztlichen Instituts W{\"u}rzburg in Kaduna, Nigeria, wurde die spezifische Symptomatik, die Blutwerte sowie die motorische Leistungsf{\"a}higkeit bei 124 Kindern mit Rachitis und 87 gesunden Kontrollen im Alter von 1 bis 18 Jahren analysiert und mit den Eingangs- und Verlaufswerten verglichen. Dabei wurden die Dimensionen der subjektiven und objektiven Einschr{\"a}nkungen des Bewegungsapparates, der motorischen F{\"a}higkeiten Koordination, Kraft, Ausdauer und Beweglichkeit sowie der krankheitsspezifischen Serumwerte Calcium, PTH und Vitamin D gemessen und nach Alter, Geschlecht, klinisch-orthop{\"a}dischen Untersuchungsergebnissen und durchgef{\"u}hrter Intervention analysiert. Die 2005 begonnene Substitution mit Calciumcarbonat {\"u}ber 3 Monate f{\"u}hrte bei 54 Kindern zu einer Angleichung an die erhobenen Kontrollwerte. In Relation zu vergleichbaren Interventionsstudien kam es zu einer reduzierten Besserung. Begann die Therapie vor der motorischen Entwicklungsphase vor dem 7. Lebensjahr, so konnten Leistungsminderungen kompensiert werden. Die erhobenen Werte der 58 Teilnehmer der zweiten Interventionsgruppe mit Calciumlaktat sind zwischen den Studienergebnissen der aktiven und der therapierten Rachitis einzuordnen. Erstmals wurden die Eingangs- und Ausgangswerte von 12 symptomatischen Teilnehmer ohne wahrgenommener Therapie dokumentiert, mit dem Ergebnis einer vergleichbaren Besserung der klinischen und serologischen Werte wie die therapierten Teilnehmer. Die Ergebnisse best{\"a}tigen erstmals anhand eines objektiven Testverfahrens die Annahme, dass zwischen dem Auspr{\"a}gungsgrad der Rachitis und der motorischen Leistungsf{\"a}higkeit ein Zusammenhang besteht. Die aufgezeigten Ergebnisse verdeutlichen, dass eine Calcium-Mangel-Rachitis erfolgreich mit einer alleinige Substitution von Calcium therapiert werden kann, besonders vor dem 7. Lebensjahr. Dabei gilt neben einer ausreichenden Substitution an Calcium auch eine ad{\"a}quate Compliance sicherzustellen. Mit der Erhebung der klinischen, motorischen und serologischen Werte wurde eine Datenbasis geschaffen, anhand derer es zuk{\"u}nftig m{\"o}glich sein wird, Aussagen {\"u}ber den Verlauf und die ad{\"a}quate Therapie von Kindern mit Rachitis in Nigeria zu treffen.}, subject = {Rachitis}, language = {de} } @phdthesis{Geers2008, author = {Geers, Nina}, title = {Die M{\"o}ller-Barlow-Erkrankung - ein einheitliches Krankheitsbild oder eine verkannte Form der Kindesmisshandlung?}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-28594}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2008}, abstract = {Obwohl die Geschichte der Kindheit seit Jahrhunderten auch mit Kindesbestrafung, Kindesmisshandlung und sogar Kindst{\"o}tung verbunden ist, definierten erst Ende der 40er Jahre zun{\"a}chst J. Caffey und F. N. Silverman, in den 60er Jahren jedoch vor allem H. Kempe und R. E. Helfer das Krankheitsbild des „battered child" mit den Trias: • radiologisch nachweisbare subperiostale Blutungen mit Verkalkungen, Frakturen und traumatischen Gelenkabsprengungen • Subduralerg{\"u}ssen und • Retinablutungen. Diese Symptome m{\"o}gen in ihrer Gesamtheit zwar spezifisch f{\"u}r eine traumatische Einwirkung sein, doch ist eine detaillierte, insbesondere radiologische Diagnostik zum Ausschluss anderer Leiden von großer Wichtigkeit. Eine medizinhistorische Aufarbeitung der ersten p{\"a}diatrischen R{\"o}ntgenbilder zwischen 1895 und 1910 zeigt, dass ein damals h{\"a}ufig diagnostiziertes Krankheitsbild die M{\"o}ller-Barlow Krankheit war, die erstmal von J. M{\"o}ller im Jahre 1859 beschrieben wurde. Schon damals galt sie {\"u}berwiegend als Vitamin-C-Mangelerkrankung des S{\"a}uglings und Kleinkindes, die sich klinisch vor allem in Form einer hochgradigen Ber{\"u}hrungsempfindlichkeit sowie Extremit{\"a}tenschwellungen {\"a}ußerte. Dies konnten C. Hart und O. Lessing durch Tierexperimente best{\"a}tigten. Dank ihrer, sowie auch J. Schoedels, C. Nauwercks und C. Schmorls vielz{\"a}hliger makro- und mikroskopischer Studien konnten die charakteristischen Befunde • verkalkte subperiostale Blutungen • metaphys{\"a}re Tr{\"u}mmerfeldzonen • zentrale Osteoporose und • Verbreiterung und Auftreibung der Knorpel-Knochen-Grenzen erhoben werden. Schon damals wiesen jedoch bedeutende Kinder{\"a}rzte wie O. Heubner darauf hin, dass die wirkliche Pathophysiologie erst unzureichend gekl{\"a}rt sei. Seit 1915 wurden kaum weitere Original-Kasuistiken publiziert und heute wird das Krankheitsbild nur noch in Einzelf{\"a}llen beobachtet. Eine Bewertung der vor 1910 angefertigten R{\"o}ntgenbilder von Kindern, bei denen M.-B. Krankheit diagnostiziert wurde, l{\"a}sst keinen einheitlichen Befund erheben und zumindest ein Teil der pathologischen Auff{\"a}lligkeiten k{\"o}nnte aus heutiger Sicht durchaus als Folge traumatischer Einwirkungen im Sinne eines Sch{\"u}tteltraumas mit subperiostalen Blutungen interpretiert werden. Die Tierexperimente weisen aber auch darauf hin, dass ein exzessiver Vitamin-C-Mangel subperiostale H{\"a}morrhagien entstehen lassen. Des Weiteren lassen die bei der M.-B. Krankheit beschriebenen R{\"o}ntgenver{\"a}nderungen auch eine Vielzahl von Differentialdiagnosen zu, wie z. B. die Rachitis, das Menkes-Syndrom, die Lues connata, die Osteogenesis imperfecta, die akute Leuk{\"a}mie und vor allem die Kindesmisshandlung. Res{\"u}mierend sollte die Erstbeschreibung radiologischer Ver{\"a}nderungen des typischen Sch{\"u}tteltraumas im S{\"a}uglings- und Kleinkindesalter um mindestens 50 Jahre vorverlegt und die M.-B. Krankheit vor allem als medizinhistorisches Ph{\"a}nomen differenter Ursache angesehen werden. Radiologische Ver{\"a}nderungen in Form subperiostaler Blutungen, Verkalkungen und einer gest{\"o}rten Ossifikation sind in erster Linie als Folgen eines Sch{\"u}tteltraumas anzusehen, doch sollte bei der Differentialdiagnostik auch an Ern{\"a}hrungsst{\"o}rungen mit Vitamin-C-Mangel gedacht werden.}, subject = {Skorbut}, language = {de} }