@phdthesis{Blohm2012,
  author    = {Blohm, Elisabeth},
  title     = {Lebensqualit{\"a}t bei Fabry-Patienten: Erhebung mit dem SF-36 Fragebogen},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-71483},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2012},
  abstract  = {Lebensqualit{\"a}t bei Fabry-Patienten: Erhebung mit dem SF-36®Fragebogen Elisabeth Blohm Hintergrund: Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomal vererbte, lysosomale Speichererkrankung bedingt durch den Mangel an dem Enzym α-Galaktosidase A. Die gesundheitsbezogene Lebensqualit{\"a}t von Fabry-Patienten ist im Vergleich zur Normalbev{\"o}lkerung oder Patienten anderer chronischer Erkrankungen sowohl bei physischen als auch psychischen Aspekten reduziert. Es ist bekannt, dass f{\"u}r den Morbus Fabry typische Symptome, wie Schmerzen oder Dysfunktionen lebenswichtiger Organe, wie Herz- und Niereninsuffizienz, sowie fr{\"u}hzeitige Schlaganf{\"a}lle zu einer signifikant verringerten gesundheitsbezogenen Lebensqualit{\"a}t beitragen. Fragestellung: Ziel dieser Arbeit war es, mit Hilfe des SF-36-Fragebogens die gesundheitsbezogene Lebensqualit{\"a}t einer großen Kohorte von Fabry-Patienten zum Zeitpunkt der ersten Vorstellung in einem spezialisierten Fabry Zentrum zu ermitteln. Gleichzeitig sollten begleitende Faktoren identifiziert werden, die mit den verschiedenen Dimensionen der psychischen und physischen Funktionsf{\"a}higkeit assoziiert sind. Dabei legten wir einen Schwerpunkt auf die Nierenfunktion. Methoden: Es wurden 99 Patienten mit Morbus Fabry eingeschlossen. Wir untersuchten die Daten des ersten Besuchs in unserem Fabry-Zentrum. Die Patientencharakteristika der Studienteilnehmer und die verschiedenen Skalen der HRQoL wurden {\"u}ber die CKD-Stadien unter Verwendung von ANOVA, Kruskal-Wallis-Test, χ²-Test und Fisher's-exact-Test verglichen. Die mit den verschiedenen Dimensionen der HRQoL assoziierten Faktoren wurden mittels einer linearen Regressionsanalyse untersucht. Im multivariaten Modell wurden die folgenden Variablen in das Modell aufgenommen: Alter, Geschlecht, Nierenfunktion, Schmerzen, Schmerztherapie und vaskul{\"a}res Ereignis. Ergebnisse: Die meisten Patienten, besonders die meisten Frauen, hatten eine erhaltene Nierenfunktion, wohingegen Patienten mit eingeschr{\"a}nkter Nierenfunktion mit h{\"o}herer Wahrscheinlichkeit m{\"a}nnlich waren. Alle Patienten, die einer RRT erhielten, waren m{\"a}nnlich; zwei von ihnen erhielten eine Nierentransplantation, sieben waren unter Dialyse. Eine eingeschr{\"a}nkte Nierenfunktion, besonders die Notwendigkeit einer RRT war {\"u}ber allen Skalen mit einer deutlichen Reduktion der HRQoL assoziiert. Desweiteren waren m{\"a}nnliches Geschlecht, Schmerzen und Schmerztheapie signifikant und deutlich mit niedrigeren Werten in den SF-36-Skalen assoziiert. Im multivariaten Modell stellten sich eine eingeschr{\"a}nkte Nierenfunktion und Schmerzen als die Hauptfaktoren f{\"u}r reduzierte Werte in den physikalischen Kategorien heraus (k{\"o}rperliche Funktionsf{\"a}higkeit, k{\"o}rperliche Rollenfunktion, k{\"o}rperliche Schmerzen, allgemeine Gesundheitswahrnehmung und k{\"o}rperlicher Summenwert). Im Gegensatz dazu stellte sich heraus, dass die Notwendigkeit einer RRT mit reduzierter HRQoL in den psychischen und sozialen Kategorien assoziiert war. Schlussfolgerung: In dieser großen Kohorte von Fabry-Patienten aus einem Zentrum war die chronische Nierenerkrankung, besonders die Notwendigkeit einer RRT, ein entscheidender Faktor mir eine reduzierte HRQoL in physischen und psychisch/sozialen Aspekten des Lebens. Außerdem hatten Schmerzen eine unabh{\"a}ngige Beziehung mit niedrigeren Werten der physischen Skalen. Neben der Enzymersatztherapie k{\"o}nnten eine optimale Behandlung der Nierenerkrankung, sowie eine effektive Schmerztherapie helfen, die HRQoL von Fabry-Patienten zu verbessern.},
  subject      = {Lebensqualitaet},
  language  = {de}
}