@phdthesis{Kroschewski2023,
  author    = {Kroschewski, Miriam},
  title     = {Kardinalverst{\"a}ndnis von Sch{\"u}ler:innen mit sonderp{\"a}dagogischem Schwerpunkt Geistige Entwicklung: Quantitative Querschnittsstudie zur Analyse dom{\"a}nenspezifischer und dom{\"a}nen{\"u}bergreifender Faktoren},
  doi       = {10.25972/OPUS-31665},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-316653},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2023},
  abstract  = {Das Kardinalverst{\"a}ndnis, also die erfolgreiche Verkn{\"u}pfung von Zahlen und dazugeh{\"o}rigen Mengen, stellt die zentrale Kompetenz im Zuge der numerischen Entwicklung dar. Nur auf der Grundlage des Kardinalverst{\"a}ndnisses kann es gelingen, ein weiterf{\"u}hrendes mathematisches Verst{\"a}ndnis zu erreichen. Die mathematischen Kompetenzen von Sch{\"u}ler:innen mit sonderp{\"a}dagogischem Schwerpunkt Geistige Entwicklung waren bis heute eher selten Gegenstand der Forschung, obgleich das Wissen {\"u}ber die Zusammenh{\"a}nge einzelner dom{\"a}nenspezifischer Kompetenzen f{\"u}r eine bestm{\"o}gliche F{\"o}rderung ausschlaggebend ist. Daher wird in dieser Arbeit der Frage nachgegangen, welchen Einfluss Zahl-Gr{\"o}ßen-Kompetenzen auf die zentrale Kompetenz des Kardinalverst{\"a}ndnisses bei Sch{\"u}ler:innen mit sonderp{\"a}dagogischem Schwerpunkt Geistige Entwicklung haben. Hierf{\"u}r wurde ausgehend vom Modell der Zahl-Gr{\"o}ßen-Verkn{\"u}pfung (ZGV-Modell) von Krajewski (2013) ein Lehrkr{\"a}ftefragebogen entwickelt. Im Mai/Juni 2019 sch{\"a}tzten Lehrkr{\"a}fte von 20 bayerischen Schulen die Kompetenzen ihre Sch{\"u}ler:innen mit sonderp{\"a}dagogischem Schwerpunkt Geistige Entwicklung ein. Die geschichtete Clusterstichprobe (Schichtvariablen: Schulkonzeption, Siedlungsstruktur und Regierungsbezirke in Bayern) umfasste 1 082 Lehrkr{\"a}ftefrageb{\"o}-gen, die Sch{\"u}ler:innen waren zwischen 6 und 21 Jahre alt. Durch die Verkn{\"u}pfung dieser Arbeit mit der Studie SFGE II (Sch{\"u}lerschaft mit dem F{\"o}rderschwerpunkt Geistige Entwicklung II, Baumann et al., 2021) konnten außerdem dom{\"a}nen{\"u}bergreifende Faktoren (z. B. Alter, Grad der Intelligenzminderung, Lesef{\"a}higkeiten) erhoben werden. Anhand dieser Kontrollvariablen ließ sich der tats{\"a}chliche Einfluss der dom{\"a}nenspezifischen Zahl-Gr{\"o}ßen-Kompetenzen auf das Kardinalverst{\"a}ndnis zeigen und so feststellen, dass der Grad der Intelligenzminderung einen großen Teil der Varianz des Kardinalverst{\"a}ndnisses aufkl{\"a}rt. Die Hinzunahme der dom{\"a}nenspezifischen Faktoren ergab eine nochmals bessere Erkl{\"a}rungsg{\"u}te. Zudem steht das buchstabenweise Erlesen von W{\"o}rtern in einem engen Zusammenhang mit dem erfolgreichen Beherrschen des Kardinalverst{\"a}ndnisses. Mit dieser Erhebung konnte nicht nur die zentrale Bedeutung des numerischen Vorwissens in Abh{\"a}ngigkeit von den Zahlraumstufen f{\"u}r das Kardinalverst{\"a}ndnis bei Sch{\"u}ler:innen mit sonderp{\"a}dagogischem Schwerpunkt Geistige Entwicklung, sondern auch die Intelligenzminderung als relevante Einflussgr{\"o}ße nachgewiesen werden.},
  subject      = {Kardinalzahl},
  language  = {de}
}
@article{GeisslerWernerDworschaketal.2021,
  author    = {Geissler, Julia and Werner, Elisabeth and Dworschak, Wolfgang and Romanos, Marcel and Ratz, Christoph},
  title     = {Freiheitsentziehende Maßnahmen in bayerischen Heimeinrichtungen f{\"u}r Kinder, Jugendliche und junge Vollj{\"a}hrige mit Intelligenzminderung},
  series = {Zeitschrift f{\"u}r Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie},
  volume    = {49},
  journal   = {Zeitschrift f{\"u}r Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie},
  number    = {4},
  issn      = {1422-4917},
  doi       = {10.1024/1422-4917/a000808},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-244859},
  pages     = {273-283},
  year      = {2021},
  abstract  = {Fragestellung: In Bayern leben etwa 10 \% aller jungen Menschen mit Intelligenzminderung in Heimeinrichtungen. 2016 wurde in Presseberichten der Vorwurf unzul{\"a}ssiger freiheitsentziehender Maßnahmen formuliert. Im Rahmen des Projekts REDUGIA wurde in bayerischen Heimeinrichtungen eine repr{\"a}sentative Erhebung zu freiheitsentziehenden Maßnahmen (FeM), herausforderndem Verhalten (hfV) und der Mitarbeiterbelastung (MaB) durchgef{\"u}hrt. Methodik: 65 Einrichtungen f{\"u}r junge Menschen mit Intelligenzminderung in Bayern wurde ein Fragebogen zu strukturellen Gegebenheiten sowie MaB, hfV und FeM zugesendet. Neben deskriptiven Auswertungen wurden korrelative Analysen bzw. Regressionsanalysen zum Zusammenhang zwischen hfV, FeM und MaB durchgef{\"u}hrt. Ergebnisse: Es wurden Daten zu 1839 Personen in 61 Einrichtungen erhoben. 84.3 \% der Einrichtungen berichteten geringe Raten an hfV und FeM, w{\"a}hrend 15.7 \% ein geh{\"a}uftes Vorkommen von hfV und FeM angaben. Auf n = 1809 Vollzeit{\"a}quivalente kam es innerhalb von 14 Tagen zu 639 k{\"o}rperlichen Angriffen durch Bewohner_innen. In 12 Monaten wurden problemverhaltensassoziiert 85 Krankmeldungen sowie 33 Versetzungsantr{\"a}ge/K{\"u}ndigungen berichtet. Es zeigte sich ein signifikant positiver Zusammenhang zwischen hfV und FeM (R² = .307, F = 21.719, p < .001). Die Mitarbeiterbelastung korrelierte positiv mit hfV (r = .507, p < .001). Schlussfolgerungen: Die Studienbefunde weisen darauf hin, dass hfV sowie FeM bei jungen Menschen mit Intelligenzminderung kein fl{\"a}chendeckendes Ph{\"a}nomen darstellen, sondern sich auf wenige spezialisierte Einrichtungen fokussieren. M{\"o}gliche Maßnahmen zur Pr{\"a}vention von Problemverhalten und Freiheitsentzug werden diskutiert.},
  language  = {de}
}
@article{vonBernuthRavindranDuetal.2014,
  author    = {von Bernuth, Horst and Ravindran, Ethiraj and Du, Hang and Froehler, Sebastian and Strehl, Karoline and Kraemer, Nadine and Issa-Jahns, Lina and Amulic, Borko and Ninnemann, Olaf and Xiao, Mei-Sheng and Eirich, Katharina and Koelsch, Uwe and Hauptmann, Kathrin and John, Rainer and Schindler, Detlev and Wahn, Volker and Chen, Wei and Kaindl, Angela M.},
  title     = {Combined immunodeficiency develops with age in Immunodeficiency-centromeric instability-facial anomalies syndrome 2 (ICF2)},
  series = {Orphanet Journal of Rare Dieeases},
  volume    = {9},
  journal   = {Orphanet Journal of Rare Dieeases},
  doi       = {10.1186/s13023-014-0116-6},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-114859},
  pages     = {116},
  year      = {2014},
  abstract  = {The autosomal recessive immunodeficiency-centromeric instability-facial anomalies syndrome (ICF) is characterized by immunodeficiency, developmental delay, and facial anomalies. ICF2, caused by biallelic ZBTB24 gene mutations, is acknowledged primarily as an isolated B-cell defect. Here, we extend the phenotype spectrum by describing, in particular, for the first time the development of a combined immune defect throughout the disease course as well as putative autoimmune phenomena such as granulomatous hepatitis and nephritis. We also demonstrate impaired cell-proliferation and increased cell death of immune and non-immune cells as well as data suggesting a chromosome separation defect in addition to the known chromosome condensation defect.},
  language  = {en}
}
@article{FaragFroehlerOexleetal.2013,
  author    = {Farag, Heba Gamal and Froehler, Sebastian and Oexle, Konrad and Ravindran, Ethiraj and Schindler, Detlev and Staab, Timo and Huebner, Angela and Kraemer, Nadine and Chen, Wei and Kaindl, Angela M.},
  title     = {Abnormal centrosome and spindle morphology in a patient with autosomal recessive primary microcephaly type 2 due to compound heterozygous WDR62 gene mutation},
  series = {Orphanet Journal of Rare Diseases},
  volume    = {8},
  journal   = {Orphanet Journal of Rare Diseases},
  number    = {178},
  issn      = {1750-1172},
  doi       = {10.1186/1750-1172-8-178},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-123505},
  year      = {2013},
  abstract  = {Background: Autosomal recessive primary microcephaly (MCPH) is a rare neurodevelopmental disease with severe microcephaly at birth due to a pronounced reduction in brain volume and intellectual disability. Biallelic mutations in the WD repeat-containing protein 62 gene WDR62 are the genetic cause of MCPH2. However, the exact underlying pathomechanism of MCPH2 remains to be clarified. Methods/results: We characterized the clinical, radiological, and cellular features that add to the human MCPH2 phenotype. Exome sequencing followed by Sanger sequencing in a German family with two affected daughters with primary microcephaly revealed in the index patient the compound heterozygous mutations c. 1313G>A (p.R438H) / c.2864-2867delACAG (p.D955Afs*112) of WDR62, the second of which is novel. Radiological examination displayed small frontal lobes, corpus callosum hypoplasia, simplified hippocampal gyration, and cerebellar hypoplasia. We investigated the cellular phenotype in patient-derived lymphoblastoid cells and compared it with that of healthy female controls. WDR62 expression in the patient's immortalized lymphocytes was deranged, and mitotic spindle defects as well as abnormal centrosomal protein localization were apparent. Conclusion: We propose that a disruption of centrosome integrity and/or spindle organization may play an important role in the development of microcephaly in MCPH2.},
  language  = {en}
}