@article{MartinRommelThomasetal.2022,
  author    = {Martin, Tamara and Rommel, Kathrin and Thomas, Carina and Eymann, Jutta and Kretschmer, Tanita and Berner, Reinhard and Lee-Kirsch, Min Ae and Hebestreit, Helge},
  title     = {Seltene Erkrankungen in den Daten sichtbar machen - Kodierung},
  series = {Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz},
  volume    = {65},
  journal   = {Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz},
  number    = {11},
  doi       = {10.1007/s00103-022-03598-9},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-324275},
  pages     = {1133-1142},
  year      = {2022},
  abstract  = {Seltene Erkrankungen (SE) werden durch die im deutschen Gesundheitssystem verwendete Diagnosenklassifikation ICD-10-GM (International Statistical Classification of Diseases and Related Health problems, 10th Revision, German Modification) nur zu einem kleinen Teil eindeutig erfasst. Daher sind Aussagen zur H{\"a}ufigkeit von SE sowie zum speziellen Versorgungs- und Finanzierungsbedarf nicht m{\"o}glich, was zu einer l{\"u}ckenhaften Datenlage als Entscheidungsgrundlage f{\"u}r Krankenkassen, Leistungserbringer und Gesundheitspolitik f{\"u}hrt. Das Fehlen exakter Informationen behindert auch die wissenschaftliche Arbeit. Daher wird deutschlandweit ab 2023 die Verwendung der Alpha-ID-SE-Datei und der ORPHAcodes f{\"u}r die spezifische Erfassung von SE bei station{\"a}ren F{\"a}llen verpflichtend. Die Alpha-ID-SE-Datei verkn{\"u}pft die ICD-10-GM-Kodes mit den international anerkannten ORPHAcodes f{\"u}r die Diagnose von SE. Kommerzielle Anbieter stellen zunehmend die ben{\"o}tigten IT-Tools zur Kodierung von SE zur Verf{\"u}gung. An mehreren Universit{\"a}tskliniken mit Zentren f{\"u}r SE wurden L{\"o}sungen etabliert, die eine vollst{\"a}ndige Kodierung gew{\"a}hrleisten sollen. Hierzu geh{\"o}ren finanzielle Anreize f{\"u}r die kodierenden Bereiche, konkrete Nachfragen nach dem Vorliegen einer SE beim Kodiervorgang und eine semiautomatische Kodierung bei Patient*innen, die schon einmal mit einer SE an der Einrichtung betreut worden waren. Eine Kombination der verschiedenen Ans{\"a}tze verspricht die h{\"o}chste Wahrscheinlichkeit einer vollst{\"a}ndigen Kodierung. F{\"u}r ein umf{\"a}ngliches Bild der SE im Gesundheitssystem und um dem speziellen Versorgungs- und Finanzierungsbedarf besser Rechnung tragen zu k{\"o}nnen, w{\"a}re auch im ambulanten Bereich eine m{\"o}glichst spezifische und eindeutige Kodierung w{\"u}nschenswert. F{\"u}r komplexe SE und bisher undiagnostizierte Patient*innen wird zus{\"a}tzlich eine strukturierte Erfassung des Ph{\"a}notyps ben{\"o}tigt.},
  language  = {de}
}