@article{WalterReilichThieleetal.2013, author = {Walter, Maggie C. and Reilich, Peter and Thiele, Simone and Schessl, Joachim and Schreiber, Herbert and Reiners, Karlheinz and Kress, Wolfram and M{\"u}ller-Reible, Clemens and Vorgerd, Matthias and Urban, Peter and Schrank, Bertold and Deschauer, Marcus and Schlotter-Weigel, Beate and Kohnen, Ralf and Lochm{\"u}ller, Hans}, title = {Treatment of dysferlinopathy with deflazacort: a double-blind, placebo-controlled clinical trial}, series = {Orphanet Journal of Rare Diseases}, volume = {8}, journal = {Orphanet Journal of Rare Diseases}, number = {26}, issn = {1750-1172}, doi = {10.1186/1750-1172-8-26}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-125663}, year = {2013}, abstract = {Background: Dysferlinopathies are autosomal recessive disorders caused by mutations in the dysferlin (DYSF) gene encoding the dysferlin protein. DYSF mutations lead to a wide range of muscular phenotypes, with the most prominent being Miyoshi myopathy (MM) and limb girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B). Methods: We assessed the one-year-natural course of dysferlinopathy, and the safety and efficacy of deflazacort treatment in a double-blind, placebo-controlled cross-over trial. After one year of natural course without intervention, 25 patients with genetically defined dysferlinopathy were randomized to receive deflazacort and placebo for six months each (1 mg/kg/day in month one, 1 mg/kg every 2nd day during months two to six) in one of two treatment sequences. Results: During one year of natural course, muscle strength declined about 2\% as measured by CIDD (Clinical Investigation of Duchenne Dystrophy) score, and 76 Newton as measured by hand-held dynamometry. Deflazacort did not improve muscle strength. In contrast, there is a trend of worsening muscle strength under deflazacort treatment, which recovers after discontinuation of the study drug. During deflazacort treatment, patients showed a broad spectrum of steroid side effects. Conclusion: Deflazacort is not an effective therapy for dysferlinopathies, and off-label use is not warranted. This is an important finding, since steroid treatment should not be administered in patients with dysferlinopathy, who may be often misdiagnosed as polymyositis.}, language = {en} } @article{KruegerKohnen1980, author = {Kr{\"u}ger, Hans-Peter and Kohnen, Ralf}, title = {Eine neue Methode zur Pr{\"u}fung der Wirkung von Psychopharmaka - Die "Weltbeschreibung"}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41566}, year = {1980}, abstract = {Kompensation und das Problem der Zuggebbarkeit werden als die beiden wichtigsten St{\"o}rquellen bei der Erfassung pharmakonbedingter Befindlichkeits{\"a}nderungen dargestellt. Gef{\"o}rdert werden diese Prozesse durch eine Zentrierung der Methode auf die Selbstbeobachtung. Es wird die Hypothese aufgestellt, daß die Selbstbeobachtung ersetzbar ist durch eine Beschreibung der "Welt draußen". Die Person kann sich nur in der Welt erleben - folglich werden Ver{\"a}nderungen dieses Erlebnis auch Ver{\"a}nderungen in der Beschreibung der Welt nach sich ziehen. Ausgehend von dieser Hypothese wird ein Experiment konzipiert, in dem die Vpn lediglich die experimentelle Situation und die am Experiment beteiligten anderen Vpn beschreiben, nicht aber sich selbst. Es kann gezeigt werden, daß mit den so gewonnenen Maßen eindeutige Wirkungen des eingesetzten Tranquilizers nachgewiesen werden k{\"o}nnen, ebenso eindeutige Dosis-Wirkungs-Beziehungen. Die Konsequenzen f{\"u}r eine pharmakopsychologische Methodik werden diskutiert. Zudem wird herausgehoben, daß Tranquilantien dann als positiv bewertet werden k{\"o}nnen, wenn sie die Reagibilit{\"a}t der Vpn auf die Situation erh{\"o}hen und durch eine Verringerung des allgemeinen Aktivierungsniveaus eine ad{\"a}quate Verarbeitung angstinduzierender Situatonen erm{\"o}glichen.}, language = {de} } @article{KruegerKohnen1980, author = {Kr{\"u}ger, Hans-Peter and Kohnen, Ralf}, title = {Wirkungen von Psychopharmaka auf das L{\"a}rmerleben}, isbn = {0044-2712}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41305}, year = {1980}, abstract = {In allgemeinpsychologischen L{\"a}rmexperimenten ist eine monotone Beziehung zwischen physikalischer Lautst{\"a}rke und erlebter Lautheit bestens abgesichert. In der vorliegenden Arbeit wird gezeigt, daß diese Beziehung unter Medikationsbedingungen nicht gilt. In einem 3 X 3 X 2-faktoriellen Versuchsplan mit den Faktoren physikalische Lautst{\"a}rke (weißes Rauschen in 76, 79 und 82 dB), Medikation (Tranquilizer, Plazebo, Stimulizer) und (niedere bzw. hohe) Ansprechbarkeit auf Medikamente beurteilten insgesamt 54 junge weibliche Versuchspersonen in sechs Durchg{\"a}ngen eine Serie von 12 gleichabst{\"a}ndigen L{\"a}rmstufen von 58 bis 92 dB in bezug auf die erlebte Lautheit. Es war weder eine Hauptwirkung Physikalische Lautst{\"a}rke noch Medikation aufgetreten, daf{\"u}r differenzierte die Schichtungsvariable Ansprechbarkeit auf beiden Faktoren. Eine Interpretation der Ergebnisse sensu Eysencks Drogenpostulat und im Sinne einer Aktivierungstheorie wird vorgenommen. Als Konsequenz f{\"u}r pharmakopsychologisches Experimentieren wird die Forderung erhoben, die in das Experiment eingebrachten Unabh{\"a}ngigen Variablen in ihrer Wirkung auf das Erleben der Vpn zu kontrollieren (subjektive Repr{\"a}sentation des experimentellen Angebotes).}, language = {de} } @article{KruegerKohnen1982, author = {Kr{\"u}ger, Hans-Peter and Kohnen, Ralf}, title = {Tranquillizer effects in an experimental analog of group psychotherapy}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41316}, year = {1982}, abstract = {In an experimental analog of verbal examinations, the call-up situation, the effects of two dosages of a tranquillizing agent (lopirazepam) are compared to placebo treatment. 72 male and female, healthy, young volunteers have been randomly assigned to 12 groups of 6 subjects each. Pulse frequency and performance were registered. The results indicated differential drug effects which were interpreted according to the hypotheses of "differential effects of social stressors". If a situation was highly challenging for a subject, the application of a tranquillizer in an adequately high dosage enabled him to perform well in spite of or because of strong increases in pulse frequency.}, language = {en} } @article{KruegerBoneradDennleretal.1992, author = {Kr{\"u}ger, H.-P. and Bonerad, E. M. and Dennler, H. J. and Dunkl, E. and Friese, H. J. and Hain, C. and Kazenwadel, J. and Kohnen, Ralf and Maier, W. and Menzel, M.}, title = {Speech chronemics in drug evaluation}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41213}, year = {1992}, abstract = {No abstract available}, language = {en} } @article{KohnenKrueger1986, author = {Kohnen, Ralf and Kr{\"u}ger, Hans-Peter}, title = {Drug Effects on Human Social Behavior: Chances in Talking Activities Induced by CGP 361/A, a Beta-blocking Agent}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41228}, year = {1986}, abstract = {No abstract available}, language = {en} } @article{KruegerKohnenLienert1980, author = {Kr{\"u}ger, Hans-Peter and Kohnen, Ralf and Lienert, Gustav A.}, title = {Aufgabenvariation als Aktivationsparameter in Tranqualizer-Untersuchungen}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41016}, year = {1980}, abstract = {No abstract available}, language = {de} } @article{KruegerKohnenLienert1980, author = {Kr{\"u}ger, Hans-Peter and Kohnen, Ralf and Lienert, Gustav A.}, title = {Lautst{\"a}rke ungleich Lautheit: Wirkung von Psychopharmaka auf das L{\"a}rmerleben}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41026}, year = {1980}, abstract = {No abstract available}, language = {de} } @article{KohnenKrueger1982, author = {Kohnen, Ralf and Kr{\"u}ger, Hans-Peter}, title = {Tranquillizer effects in an experimental analog of verbal examinations}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-41617}, year = {1982}, abstract = {In an experimental analog of verbal examinations, the call-up situation, the effects of two dosages of a tranquillizing agent (lopirazepam) are compared to placebo treatment. 72 male and female, healthy, young volunteers have been randomly assigned to 12 groups of 6 subjects each. Pulse frequency and performance were registered. The results indicated differential drug effects which were interpreted according to the hypotheses of "differential effects of social stressors". If a situation was highly challenging for a subject, the application of a tranquillizer in an adequately high dosage enabled him to perform well in spite of or because of strong increases in pulse frequency.}, language = {en} }