@phdthesis{Horn2019,
  author    = {Horn, Stephan},
  title     = {Resistenzentwicklung von \(Pseudomonas\) \(aeruginosa\) gegen Tobramycin und Colistin bei Patienten mit Mukoviszidose unter Suppressionstherapie},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-174159},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2019},
  abstract  = {Tobramycin und Colistin sind zwei Standardantibiotika bei der inhalativen Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF), die chronisch mit Pseudomonas aeruginosa besiedelt sind. In dieser Arbeit wurde die Resistenzentwicklung von Pseudomonas aeruginosa gegen Tobramycin und Colistin bei 1844 Isolaten beobachtet. Die Pseudomonas-aeruginosa-Isolate wurden von 22 Patienten mit CF gewonnen, die eine alternierende Inhalationstherapie mit Tobramycin und Colistin erhalten hatten. Eine Tobramycinresistenz wurde bei 30,4\% der Isolate und bei 72,7\% der Patienten beobachtet. Im Gegensatz hierzu waren alle Isolate sensibel gegen{\"u}ber Colistin, und es entwickelte auch kein Patient eine Colistin-Resistenz. In molekulargenetischen Analysen ausgew{\"a}hlter Pseudomonas-aeruginosa-Isolate hatte es den Anschein, dass die Patienten im Verlauf der Erkrankung jeweils nur mit einem Genotyp besiedelt waren. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass eine Resistenzentwicklung gegen Tobramycin unter Inhalationstherapie stattfindet, w{\"a}hrend eine Resistenzentwicklung gegen Colistin die Ausnahme zu bleiben scheint.},
  language  = {de}
}
@article{HebestreitLandsAlarieetal.2018,
  author    = {Hebestreit, Helge and Lands, Larry C. and Alarie, Nancy and Schaeff, Jonathan and Karila, Chantal and Orenstein, David M. and Urquhart, Don S. and Hulzebos, Erik H. J. and Stein, Lothar and Schindler, Christian and Kriemler, Susi and Radtke, Thomas},
  title     = {Effects of a partially supervised conditioning programme in cystic fibrosis: an international multi-centre randomised controlled trial (ACTIVATE-CF): study protocol},
  series = {BMC Pulmonary Medicine},
  volume    = {18},
  journal   = {BMC Pulmonary Medicine},
  doi       = {10.1186/s12890-018-0596-6},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-227960},
  year      = {2018},
  abstract  = {Background Physical activity (PA) and exercise have become an accepted and valued component of cystic fibrosis (CF) care. Regular PA and exercise can positively impact pulmonary function, improve physical fitness, and enhance health-related quality of life (HRQoL). However, motivating people to be more active is challenging. Supervised exercise programs are expensive and labour intensive, and adherence falls off significantly once supervision ends. Unsupervised or partially supervised programs are less costly and more flexible, but compliance can be more problematic. The primary objective of this study is to evaluate the effects of a partially supervised exercise intervention along with regular motivation on forced expiratory volume in 1 s (FEV1) at 6 months in a large international group of CF patients. Secondary endpoints include patient reported HRQoL, as well as levels of anxiety and depression, and control of blood sugar. Methods/design It is planned that a total of 292 patients with CF 12 years and older with a FEV1 ≥ 35\% predicted shall be randomised. Following baseline assessments (2 visits) patients are randomised into an intervention and a control group. Thereafter, they will be seen every 3 months for assessments in their centre for one year (4 follow-up visits). Along with individual counselling to increase vigorous PA by at least 3 h per week on each clinic visit, the intervention group documents daily PA and inactivity time and receives a step counter to record their progress within a web-based diary. They also receive monthly phone calls from the study staff during the first 6 months of the study. After 6 months, they continue with the step counter and web-based programme for a further 6 months. The control group receives standard care and keeps their PA level constant during the study period. Thereafter, they receive the intervention as well. Discussion This is the first large, international multi-centre study to investigate the effects of a PA intervention in CF with motivational feedback on several health outcomes using modern technology. Should this relatively simple programme prove successful, it will be made available on a wider scale internationally. Trial registration ClinicalTrials.gov Identifier: NCT01744561; Registration date: December 6, 2012.},
  language  = {en}
}
@article{HircheKnoopHebestreitetal.2014,
  author    = {Hirche, T. O. and Knoop, C. and Hebestreit, H. and Shimmin, D. and Sol{\´e}, A. and Elborn, J. S. and Ellemunter, H. and Aurora, P. and Hogardt, M. and Wagner, T. O. F.},
  title     = {Practical Guidelines: Lung Transplantation in Patients with Cystic Fibrosis},
  series = {Pulmonary Medicine},
  volume    = {2014},
  journal   = {Pulmonary Medicine},
  organization    = {ECORN-CF Study Group},
  issn      = {2090-1836},
  doi       = {10.1155/2014/621342},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-121569},
  pages     = {621342},
  year      = {2014},
  abstract  = {There are no European recommendations on issues specifically related to lung transplantation (LTX) in cystic fibrosis (CF). The main goal of this paper is to provide CF care team members with clinically relevant CF-specific information on all aspects of LTX, highlighting areas of consensus and controversy throughout Europe. Bilateral lung transplantation has been shown to be an important therapeutic option for end-stage CF pulmonary disease. Transplant function and patient survival after transplantation are better than in most other indications for this procedure. Attention though has to be paid to pretransplant morbidity, time for referral, evaluation, indication, and contraindication in children and in adults. This review makes extensive use of specific evidence in the field of lung transplantation in CF patients and addresses all issues of practical importance. The requirements of pre-, peri-, and postoperative management are discussed in detail including bridging to transplant and postoperative complications, immune suppression, chronic allograft dysfunction, infection, and malignancies being the most important. Among the contributors to this guiding information are 19 members of the ECORN-CF project and other experts. The document is endorsed by the European Cystic Fibrosis Society and sponsored by the Christiane Herzog Foundation.},
  language  = {en}
}
@phdthesis{Ruf2013,
  author    = {Ruf, Katharina},
  title     = {Effekt maximaler Belastung auf zirkulierende endotheliale und mesenchymale Progenitorzellen bei Patienten mit Mukoviszidose und gesunden Probanden},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-90189},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2013},
  abstract  = {Mukoviszidose als h{\"a}ufigste der seltenen Erkrankungen ist trotz intensiver For-schung und Behandlungsm{\"o}glichkeiten nach wie vor mit einer deutlich verk{\"u}rzten Lebenserwartung assoziiert. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass k{\"o}rperliche Aktivit{\"a}t einen wichtigen Beitrag nicht nur zur Lebensqualit{\"a}t von Mukoviszidosepatienten leisten kann, sondern auch einen Einfluss auf den Krankheitsverlauf als solches hat. Die genauen Mechanismen des positiven Effekts von Sport auf den Krankheitsverlauf sind jedoch noch nicht hinreichend gekl{\"a}rt. Neben vielen anderen Mechanismen wie verbesserter Sekretelimination aus den Atemwegen, Training des Herz-Kreislaufsystems und Regulierung der {\"u}beraktiven epithelialen Natriumkan{\"a}le wird zunehmend auch ein Anstoßen von Reparaturmechanismen durch Sport diskutiert. Dabei scheinen CD34+-Progenitorzellen und MSCs eine Rolle spielen zu k{\"o}nnen. In der hier vorliegenden Arbeit wurde untersucht, inwiefern eine maximale Aus-dauerbelastung die Anzahl zirkulierender CD34+-Progenitorzellen und mesen-chymaler Progenitorzellen im peripheren Blut ver{\"a}ndert, was sekund{\"a}r mit Repa-raturvorg{\"a}ngen im Lungengewebe assoziiert sein k{\"o}nnte. Hierf{\"u}r wurde bei 7 Patienten mit Mukoviszidose sowie 9 gesunden Probanden eine Spiroergometrie bis zur subjektiven Ersch{\"o}pfung und vor sowie zehn Minuten nach Beendigung der Aktivit{\"a}t eine Blutentnahme durchgef{\"u}hrt. Neben einer Analyse des Blutbildes inklusive Differenzierung und Bestimmung von Entz{\"u}ndungsparametern erfolgte mittels Durchflusszytometrie die Quantifizierung von CD34+ und mesenchymalen Progenitorzellen. Es zeigte sich ein signifikanter Anstieg der CD34+ Progenitorzellen in beiden Studiengruppen nach Belastung, w{\"a}hrend die mesenchymalen Stammzellen keine signifikante {\"A}nderung der Anzahl zeigten. Der Anstieg der CD34+-Progenitorzellen nach k{\"o}rperlicher Belastung ist in der Literatur mehrfach beschrieben und wird als eine Erkl{\"a}rung f{\"u}r die Pr{\"a}vention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport genannt. Auch bei akuten wie chronischen Lungenerkrankungen scheinen h{\"a}matopoetische und endotheliale Progenitorzellen eine Rolle bei Reparaturvorg{\"a}ngen zu spielen. Die Rolle der mesenchymalen Stammzellen ist dagegen noch nicht hinreichend gekl{\"a}rt. Insgesamt erschwert die Heterogenit{\"a}t der Gruppe der mesenchymalen Stammzellen eine genaue Quantifizierung, ihr geringes Vorkommen im peripheren Blut stellt eine weitere Schwierigkeit bei der Charakterisierung und Quantifizierung dar. Nachdem zumindest der Nachweis von ansteigenden endothelialen Progenitorzellen auch bei Patienten mit Mukoviszidose gelingt, sollte in weiteren Studien die Rolle der mesenchymalen Stammzellen weiter untersucht werden. Insbesondere die Charakterisierung der Zellen in der Zellkultur sowie eine Untersuchung von Zytokinen, die f{\"u}r ein Homing von mesenchymalen Stammzellen verantwortlich sein k{\"o}nnten, scheint wesentlich, um den Mechanismus der Reparaturvorg{\"a}nge besser zu verstehen und so m{\"o}g-licherweise die Therapie der Mukoviszidose zu erweitern.},
  subject      = {Mukoviszidose},
  language  = {de}
}
@phdthesis{Kieser2008,
  author    = {Kieser, Stephanie Beatrix},
  title     = {Effekt eines 6-monatigen Trainings auf die k{\"o}rperliche Leistungsf{\"a}higkeit von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Mukoviszidose},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-26530},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2008},
  abstract  = {K{\"o}rperliche Aktivit{\"a}t ist ein wichtiges Element im Leben von Patienten mit Cystischer Fibrose. Die k{\"o}rperliche Fitness gilt zur Zeit als einer der besten Pr{\"a}diktoren f{\"u}r die Langzeit-Mortalit{\"a}t bei Patienten mit CF. Bisherige Studien f{\"u}hrten ausschließlich {\"u}berwachtes Training durch. Ziel dieser Arbeit war es zu {\"u}berpr{\"u}fen, ob ein un{\"u}berwachtes regelm{\"a}ßiges k{\"o}rperliches Heimtraining bei Mukoviszidosepatienten {\"u}ber 6 Monate durchf{\"u}hrbar ist und eine Verbesserung der k{\"o}rperlichen Leistungsf{\"a}higkeit erm{\"o}glicht. Es wurden 48 Patienten in Trainingsgruppe (n=23) und Kontrollgruppe (n=25) randomisiert. Die Untersuchungen ergaben im Verlauf eine signifikante Verbesserung der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2 max;p=0.0017) und der maximalen Leistungsf{\"a}higkeit (W:p=0.0293) bei der Trainingsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Es wurde nachgewiesen, dass un{\"u}berwachtes k{\"o}rperliches Training bei CF-Patienten einen Leistungszuwachs bringt und damit Konsequenzen f{\"u}r ihre Lebensqualit{\"a}t und Lebenserwartung hat.},
  subject      = {Mukoviszidose},
  language  = {de}
}