@article{HedrichHofmannPabliketal.2013, author = {Hedrich, Christian M. and Hofmann, Sigrun R. and Pablik, Jessica and Morbach, Henner and Girschick, Hermann J.}, title = {Autoinflammatory bone disorders with special focus on chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO)}, series = {Pediatric Rheumatology}, volume = {11}, journal = {Pediatric Rheumatology}, number = {47}, doi = {10.1186/1546-0096-11-47}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-132456}, year = {2013}, abstract = {Sterile bone inflammation is the hallmark of autoinflammatory bone disorders, including chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) with its most severe form chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). Autoinflammatory osteopathies are the result of a dysregulated innate immune system, resulting in immune cell infiltration of the bone and subsequent osteoclast differentiation and activation. Interestingly, autoinflammatory bone disorders are associated with inflammation of the skin and/or the intestine. In several monogenic autoinflammatory bone disorders mutations in disease-causing genes have been reported. However, regardless of recent developments, the molecular pathogenesis of CNO/CRMO remains unclear. Here, we discuss the clinical presentation and molecular pathophysiology of human autoinflammatory osteopathies and animal models with special focus on CNO/CRMO. Treatment options in monogenic autoinflammatory bone disorders and CRMO will be illustrated.}, language = {en} } @article{HedrichHofmannPabliketal.2013, author = {Hedrich, Christian M. and Hofmann, Sigrun R. and Pablik, Jessica and Morbach, Henner and Girschick, Hermann J.}, title = {Autoinflammatory bone disorders with special focus on chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO)}, series = {Pediatric Rheumatology}, volume = {11}, journal = {Pediatric Rheumatology}, number = {47}, issn = {1546-0096}, doi = {10.1186/1546-0096-11-47}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-125694}, year = {2013}, abstract = {Sterile bone inflammation is the hallmark of autoinflammatory bone disorders, including chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) with its most severe form chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). Autoinflammatory osteopathies are the result of a dysregulated innate immune system, resulting in immune cell infiltration of the bone and subsequent osteoclast differentiation and activation. Interestingly, autoinflammatory bone disorders are associated with inflammation of the skin and/or the intestine. In several monogenic autoinflammatory bone disorders mutations in disease-causing genes have been reported. However, regardless of recent developments, the molecular pathogenesis of CNO/CRMO remains unclear. Here, we discuss the clinical presentation and molecular pathophysiology of human autoinflammatory osteopathies and animal models with special focus on CNO/CRMO. Treatment options in monogenic autoinflammatory bone disorders and CRMO will be illustrated.}, language = {en} } @phdthesis{Reppenhagen2013, author = {Reppenhagen, Stephan}, title = {Verwendung eines biphasischen keramischen Knochenersatzmaterials in Kombination mit Fibrinkleber f{\"u}r die Therapie gutartiger Knochentumoren und tumor{\"a}hnlicher L{\"a}sionen}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-84068}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2013}, abstract = {Knochendefekte, die in der Behandlung von gutartigen Knochentumoren und tumor{\"a}hnlichen L{\"a}sionen entstehen, stellen ein klinisches Problem mit limitierten Therapieoptionen dar. In der Regel werden diese Defekte mit autologem Knochen aufgef{\"u}llt. Die Gewinnung von autologem Knochen, z. B. vom Beckenkamm ist jedoch quantitativ limitiert und h{\"a}ufig mit Komplikationen verbunden. Aus diesem Grund wird versucht, synthetische Knochenersatzmaterialien mit {\"a}hnlichen Eigenschaften, wie denen des autologen Knochens, zu entwickeln. In der vorliegenden prospektiven Studie wurde die Anwendung einer biphasischen Keramik aus 60\% Hydroxylapatit und 40\% beta-Tricalciumphosphat in Verbindung mit verd{\"u}nntem Fibrinkleber f{\"u}r die Therapie von gutartigen Knochentumoren und tumor{\"a}hnlichen L{\"a}sionen bei 51 Patienten untersucht. Hierf{\"u}r wurden die R{\"o}ntgenbilder analysiert und das Resorptionsverhalten beurteilt. Eine komplette Resorption wurde anhand der radiologischen Verl{\"a}ufe in keinem Fall beobachtet. Die g{\"u}nstigsten Voraussetzungen f{\"u}r eine Resorption wurde bei kleinen Defekten (< 10,5 cm³) beobachtet (p < 0,05). Die {\"u}brigen Einflussgr{\"o}ßen zeigten nach einer Nachuntersuchungszeit von bis zu 56 Monaten keine statistisch signifikanten Unterschiede. In der histologischen Untersuchung eines Pr{\"a}parates bei einer Revision wurde Knochenneubildung auf dem Knochenersatzmaterial nachgewiesen. In diesem Fall war das Knochenersatzmaterial noch nachweisbar. Die Verwendung des Materials ist klinisch einfach und sicher. Die aufgetrete-nen Komplikationen entsprechen in ihrer H{\"a}ufigkeit den zu erwartenden postoperativen Komplikationen und sind mit den Angaben der Literatur vergleichbar. Es wurden keine postoperativen Frakturen oder Beeintr{\"a}chtigung des L{\"a}ngenwachstums von R{\"o}hrenknochen beobachtet. In einem Fall musste aufgrund eines intraoss{\"a}ren Ganglions eine operative Revision erfolgen. In der histologischen Aufarbeitung dieser Biopsie konnte Knochenneubildung und Osseointegration sowie eine partielle Resorption des Knochenersatzmaterials nachgewiesen werden. Die Verwendung des Knochenersatzmaterials wird von den Patienten {\"u}berwiegend als positiv beurteilt. Zusammenfassend ist das verwendete Knochenersatzmaterial eine einfach und sicher anzuwendende Alternative zu autologem Knochen in der Therapie von gutartigen Knochentumoren und tumor{\"a}hnlichen L{\"a}sionen.}, subject = {Knochenersatz}, language = {de} }