@article{WiegeringSchickBeeretal.2011, author = {Wiegering, Verena and Schick, Judith and Beer, Meinrad and Gattenl{\"o}hner, Stefan and Girschick, Hermann and Liese, Johannes and Schlegel, Paul and Eyrich, Matthias}, title = {Varicella-zoster virus infections in immunocompromised patients - a single centre 6-years analysis}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-68723}, year = {2011}, abstract = {Background: Infection with varicella-zoster virus (VZV) contemporaneously with malignant disease or immunosuppression represents a particular challenge and requires individualized decisions and treatment. Although the increasing use of varicella-vaccines in the general population and rapid initiation of VZVimmunoglobulins and acyclovir in case of exposure has been beneficial for some patients, immunocompromised individuals are still at risk for unfavourable courses. Methods: In this single center, 6-year analysis we review incidence, hospitalization and complication rates of VZVinfections in our center and compare them to published data. Furthermore, we report three instructive cases. Results: Hospitalization rate of referred children with VZV-infections was 45\%, among these 17\% with malignancies and 9\% under immunosuppressive therapy. Rate of complications was not elevated in these two high-risk cohorts, but one ALL-patient died due to VZV-related complications. We report one 4-year old boy with initial diagnosis of acute lymphoblastic leukemia who showed a rapidly fatal outcome of his simultaneous varicella-infection, one 1.8-year old boy with an identical situation but a mild course of his disease, and an 8.5-year old boy with a steroiddependent nephrotic syndrome. This boy developed severe hepatic involvement during his varicella-infection but responded to immediate withdrawl of steroids and administration of acyclovir plus single-dose cidofovir after nonresponse to acyclovir after 48 h. Conclusion: Our data show that patients with malignant diseases or immunosuppressive therapy should be hospitalized and treated immediately with antiviral agents. Despite these measures the course of VZV-infections can be highly variable in these patients. We discuss aids to individual decision-making for these difficult situations.}, subject = {Varizellen-Virus}, language = {en} } @article{KuehnischHerbstAl‐Wakeel‐Marquardetal.2019, author = {K{\"u}hnisch, Jirko and Herbst, Christopher and Al-Wakeel-Marquard, Nadya and Dartsch, Josephine and Holtgrewe, Manuel and Baban, Anwar and Mearini, Giulia and Hardt, Juliane and Kolokotronis, Konstantinos and Gerull, Brenda and Carrier, Lucie and Beule, Dieter and Schubert, Stephan and Messroghli, Daniel and Degener, Franziska and Berger, Felix and Klaassen, Sabine}, title = {Targeted panel sequencing in pediatric primary cardiomyopathy supports a critical role of TNNI3}, series = {Clinical Genetics}, volume = {96}, journal = {Clinical Genetics}, number = {6}, doi = {10.1111/cge.13645}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-213958}, pages = {549 -- 559}, year = {2019}, abstract = {The underlying genetic mechanisms and early pathological events of children with primary cardiomyopathy (CMP) are insufficiently characterized. In this study, we aimed to characterize the mutational spectrum of primary CMP in a large cohort of patients ≤18 years referred to a tertiary center. Eighty unrelated index patients with pediatric primary CMP underwent genetic testing with a panel-based next-generation sequencing approach of 89 genes. At least one pathogenic or probably pathogenic variant was identified in 30/80 (38\%) index patients. In all CMP subgroups, patients carried most frequently variants of interest in sarcomere genes suggesting them as a major contributor in pediatric primary CMP. In MYH7, MYBPC3, and TNNI3, we identified 18 pathogenic/probably pathogenic variants (MYH7 n = 7, MYBPC3 n = 6, TNNI3 n = 5, including one homozygous (TNNI3 c.24+2T>A) truncating variant. Protein and transcript level analysis on heart biopsies from individuals with homozygous mutation of TNNI3 revealed that the TNNI3 protein is absent and associated with upregulation of the fetal isoform TNNI1. The present study further supports the clinical importance of sarcomeric mutation—not only in adult—but also in pediatric primary CMP. TNNI3 is the third most important disease gene in this cohort and complete loss of TNNI3 leads to severe pediatric CMP.}, language = {en} } @phdthesis{Kemmling2020, author = {Kemmling, Daniel}, title = {Parapneumonische Pleuraerg{\"u}sse (PPE) und Pleuraempyeme (PE) im Kindesalter: Einfluss des therapeutischen Managements auf den Krankheitsverlauf bei 994 Kindern und Jugendlichen in einer deutschlandweiten Surveillance-Studie}, doi = {10.25972/OPUS-19988}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-199882}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2020}, abstract = {Im Kindesalter treten bei etwa 1-2 \% der ambulant erworbenen Pneumonien parapneumonische Pleuraerg{\"u}sse (PPE) und Pleuraempyeme (PE) als lokale Komplikationen auf. F{\"u}r Deutschland liegen bisher nur wenige systematisch erhobene Daten zu Kindern und Jugendlichen mit PPE/PE vor. Ziele dieser Arbeit waren daher, die Charakteristika der p{\"a}diatrischen Patienten in Deutschland umfassend zu beschreiben sowie das diagnostische und therapeutische Management im Hinblick auf die aktuellen Empfehlungen zu analysieren. Zudem wird das Therapiemanagement von PPE/PE im Kindesalter aktuell kontrovers diskutiert. Dies betrifft insbesondere die invasiven Therapiemaßnahmen und den Zeitpunkt der jeweiligen Behandlungsoptionen bei schweren Krankheitsverl{\"a}ufen. Das Hauptziel dieser Arbeit war daher, den Krankheitsverlauf bei Kindern mit PPE/PE in Abh{\"a}ngigkeit von den initialen Therapiemaßnahmen zu vergleichen (Initiale Therapie: Behandlung mit h{\"o}chster Invasivit{\"a}t innerhalb von 3 Tagen nach Diagnosestellung). In dieser Arbeit wurden f{\"u}nf Jahre (Oktober 2010 bis Juni 2015) einer prospektiven, multizentrischen Surveillance-Studie ausgewertet, die in Zusammenarbeit mit der Erhebungseinheit seltener p{\"a}diatrischer Erkrankungen (ESPED) durchgef{\"u}hrt wurde. Insgesamt konnten 994 Kinder und Jugendliche mit PPE/PE in die Auswertungen eingeschlossen werden. Die lange Hospitalisationsdauer von 17 Tagen (IQR 13-24), die hohe Rate an intensivstation{\"a}ren Behandlungen (61\%) {\"u}ber eine Dauer von 7 Tagen (IQR 3-14) und die lange Ergussdauer von 14 Tagen (IQR 9-21) best{\"a}tigen, dass PPE/PE im Kindesalter schwerwiegende Erkrankungen sind. Bei allen Patienten erfolgte die Diagnosestellung mittels eines bildgebenden Verfahrens. Die hohe Rate von >99\% best{\"a}tigt den Einsatz eines R{\"o}ntgen-Thorax als bildgebendes Prim{\"a}rverfahren bei Kindern mit Pneumonie und entsprechend der nationalen und internationalen Empfehlungen, wurde eine Sonographie als Mittel der Wahl zur Diagnosestellung von PPE/PE eingesetzt. Der Einsatz einer Computertomographie bei {\"u}ber einem Drittel der 994 Kinder (34\%) erscheint dagegen sehr hoch. Dies gilt insbesondere f{\"u}r die Patienten im Alter von 13-17 Jahren, bei denen fast die H{\"a}lfte (47\%) per Computertomographie untersucht wurde. Alle 994 Kinder mit PPE/PE wurden nichtinvasiv behandelt. Eine zus{\"a}tzliche invasive Therapie mit Er{\"o}ffnung des Pleuraraumes wurde bei 789 (79\%) Patienten durchgef{\"u}hrt. Zur invasiven Behandlung wurde bei der H{\"a}lfte der Kinder eine Pleurapunktion (50\%), bei 70\% eine Pleuradrainage, sowie bei jeweils einem Viertel der Patienten eine intrapleurale Fibrinolyse (24\%) und/oder eine Operation (26\%) durchgef{\"u}hrt (Mehrfachnennungen m{\"o}glich). F{\"u}r eine erfolgreiche Behandlung von PPE/PE k{\"o}nnte insbesondere das initiale Therapiemanagement ausschlaggebend sein. Innerhalb von drei Tagen nach Diagnosestellung wurden 465 (46\%) der Kinder ausschließlich nichtinvasiv und 538 (54\%) zus{\"a}tzlichen invasiv behandelt (Pleurapunktion: n=94, 17\% von 538; Pleuradrainage: n=235, 44\%; Fibrinolyse: n=147, 27\%; Operation: n=62, 12\%). Invasive Folgeeingriffe waren bei einem Drittel der Patienten (34\%) notwendig. Deutschlandweit zeigten sich f{\"u}r das diagnostische und therapeutische Management von p{\"a}diatrischen PPE/PE eine große Heterogenit{\"a}t und bez{\"u}glich der initialen Maßnahmen eine teils starke Diskrepanz zu den aktuellen Empfehlungen. Insbesondere der zu h{\"a}ufige Einsatz einer Computertomographie zur bildgebenden Diagnostik und die bereits initial eingesetzten Therapiemaßnahmen mit hoher Invasivit{\"a}t sollten kritisch diskutiert werden. Zur Verbesserung des Behandlungsmanagements erscheint daher die Erstellung einer nationalen Leitlinie mit einem klaren, stadienadaptierten Behandlungsalgorithmus sehr sinnvoll. Die Vergleiche des Krankheitsverlaufs in Abh{\"a}ngigkeit von der initialen Therapie haben gezeigt, dass eine Vielzahl der Kinder mit PPE/PE erfolgreich mit einer alleinigen Antibiotikatherapie oder einer Antibiotika-Gabe mit zus{\"a}tzlicher Pleurapunktion bzw. Pleuradrainage behandelt werden k{\"o}nnen. Die kontrovers diskutierten Fragen, welche Kinder von einer initial invasiven Therapie profitieren und wann eine Therapiemaßnahme mit hoher Invasivit{\"a}t (intrapleurale Fibrinolyse oder Operation) erfolgen sollte, konnten anhand der hier dargestellten Ergebnisse nicht abschließend gekl{\"a}rt werden. Zur initialen Behandlung von PPE/PE sollte aufgrund der geringeren Invasivit{\"a}t eine Pleurapunktion bzw. eine Pleuradrainage mit m{\"o}glicher Fibrinolyse einem operativen Eingriff vorgezogen werden. Trotz der Schwere der Erkrankung, die h{\"a}ufig mit einer langwierigen Rekonvaleszenz verbunden ist, konnte in dieser großen Untersuchung mit 994 Kindern mit PPE/PE gezeigt werden, dass die Langzeitprognose von PPE/PE im Kindesalter unabh{\"a}ngig vom initialen Therapiemanagement als sehr gut einzusch{\"a}tzen ist und bleibende Folgesch{\"a}den (2\%) oder letale Krankheitsverl{\"a}ufe (1\%) sehr selten sind.}, subject = {Pleuraerguss}, language = {de} } @article{SchmidLoisMetzetal.2022, author = {Schmid, Andrea and Lois, Anna-Maria and Metz, Corona and Grunz, Jan-Peter and Veldhoen, Simon}, title = {Not all that looks fractured is broken - multipartite humeral epicondyles in children}, series = {European Radiology}, volume = {32}, journal = {European Radiology}, number = {8}, doi = {10.1007/s00330-022-08670-1}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-324987}, pages = {5045-5052}, year = {2022}, abstract = {Objective Multipartite epicondyles may mimic fractures in the setting of pediatric elbow trauma. This study examines the prevalence of multipartite epicondyles during skeletal development and their association with pediatric elbow fractures. Materials and methods In this retrospective analysis, 4282 elbow radiographs of 1265 elbows of 1210 patients aged 0-17 years were reviewed. The radiographs were analyzed by two radiologists in consensus reading, and the number of visible portions of the medial and lateral epicondyles was noted. For elbows in which epicondylar ossification was not yet visible, the epicondyles were already fused with the humerus or could not be sufficiently evaluated due to projection issues or because osteosynthesis material was excluded. In total, 187 elbows were included for the lateral and 715 for the medial epicondyle analyses. Results No multipartite medial epicondyles were found in patients without history of elbow fracture, whereas 9\% of these patients had multipartite lateral epicondyles (p < 0.01). Current or previous elbow fractures increased the prevalence of multipartite epicondyles, with significant lateral predominance (medial epicondyle + 9\% vs. lateral + 24\%, p < 0.0001). Including all patients regardless of a history of elbow fracture, multipartite medial epicondyles were observed in 3\% and multipartite lateral epicondyles in 18\% (p < 0.0001). There was no gender difference in the prevalence of multipartition of either epicondyle, regardless of a trauma history. Conclusion Multipartite medial epicondyles occur in patients with current or previous elbow fractures only, whereas multipartite lateral epicondyles may be constitutional. Elbow fractures increase the prevalence of multipartite epicondyles on both sides, with significant lateral predominance. Key Points • Multipartite medial epicondyles should be considered of traumatic origin. • Multipartite lateral epicondyles may be constitutional. • Elbow fractures increase the prevalence of multipartite epicondyles on both sides with lateral predominance.}, language = {en} } @phdthesis{MeyeraufderHeide2006, author = {Meyer auf der Heide, Danielle}, title = {Infrarot-Thermographie als nicht-invasive Untersuchungsmethode in der P{\"a}diatrie}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-23351}, school = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg}, year = {2006}, abstract = {In dieser Arbeit sollte untersucht werden, ob es, wie bei Erwachsenen, auch im Kindes- und Jugendalter m{\"o}glich ist, entz{\"u}ndliche Knochen- und Gelenkprozesse mittels Thermographie zu objektivieren oder auszuschließen, und ob unter Verwendung des dynamischen Kaltwasser-Provokationstestes die Diagnose eines Raynaud-Ph{\"a}nomens bei Kindern zu erheben ist. Dar{\"u}ber hinaus interessierte uns die Frage, welche Aussage {\"u}ber die Effektivit{\"a}t der medikament{\"o}sen Behandlung mittels Thermographie getroffen werden kann. Insgesamt sollte diese Arbeit die Einsatzm{\"o}glichkeiten der Infrarot- Thermo- graphie in der P{\"a}diatrie aufzeigen. Ergebnisse: Die Ergebnisse wurden in Form von zehn Kasuistiken pr{\"a}sentiert. Das Spektrum der Diagnosen erstreckte sich dabei von Gelenkentz{\"u}ndungen des Skelettsystems zum Beispiel von kindlichem Rheuma, bakteriellen Gelenkentz{\"u}ndungen oder Ver{\"a}nderungen an den Gelenken anderer Genese bis hin zu St{\"o}rungen der Perfusion, die trophische St{\"o}rungen nach sich ziehen k{\"o}nnen, zum Beispiel des Raynaud-Ph{\"a}nomens und der Sudeckschen Reflex-Dystrophie. Diskussion: Mit diesen Untersuchungen konnte gezeigt werden, dass mittels der statischen Thermographie die Dokumentation von Entz{\"u}ndungen der Gelenke im Kindes- und Jugendalter m{\"o}glich ist. Da die Thermographie die W{\"a}rmestrahlung von der K{\"o}rperoberfl{\"a}che erfasst, lassen sich oberfl{\"a}chliche Prozesse, wie die Durchblutung von H{\"a}nden und F{\"u}ssen mittels Themographie gut darstellen, wobei sich der dynamische Kaltwasser-Test zum Nachweis eines Raynaud-Ph{\"a}nomens auch im Kindesalter bew{\"a}hrt hat. Tiefer gelegene Entz{\"u}ndungen, wie bei einer Osteomyelitis, lassen sich nicht direkt, sondern nur indirekt {\"u}ber die begleitende Durchblutungsst{\"o}rung nachweisen. Dar{\"u}ber hinaus gelang in dieser Arbeit erstmalig der thermographische Nachweis einer erfolgreichen medikament{\"o}sen Therapie des Raynaud-Ph{\"a}nomens mit dem Calcium-Antagonisten Nifedipin im Kindes- und Jugendalter. Da die Infrarot-Thermographie ohne Strahlenbelastung, ohne Sedierung und frei von Nebenwirkungen ist, aber auch weil sie nicht-invasiv ist und von Kindern gut toleriert wird, w{\"a}re es w{\"u}nschenswert, dass die Thermographie in die p{\"a}diatrisch-klinische Diagnostik immer mehr mit einbezogen wird. Weitere Untersuchungen bez{\"u}glich der Quantifizierung der Thermogramme sind jedoch erforderlich, um den Verlauf von Erkrankungen besser beurteilen zu k{\"o}nnen.}, language = {de} } @article{SchoenbergerLudwigWildneretal.2013, author = {Sch{\"o}nberger, Katharina and Ludwig, Maria-Sabine and Wildner, Manfred and Weissbrich, Benedikt}, title = {Epidemiology of Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) in Germany from 2003 to 2009: A Risk Estimation}, series = {PLoS ONE}, volume = {8}, journal = {PLoS ONE}, number = {7}, doi = {10.1371/journal.pone.0068909}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-130089}, pages = {e68909}, year = {2013}, abstract = {Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a fatal long-term complication of measles infection. We performed an estimation of the total number of SSPE cases in Germany for the period 2003 to 2009 and calculated the risk of SSPE after an acute measles infection. SSPE cases were collected from the Surveillance Unit for Rare Paediatric Diseases in Germany and the Institute of Virology and Immunobiology at the University of W{\"u}rzburg. The total number of SSPE cases was estimated by capture-recapture analysis. For the period 2003 to 2009, 31 children with SSPE who were treated at German hospitals were identified. The capture-recapture estimate was 39 cases (95\% confidence interval: 29.2-48.0). The risk of developing SSPE for children contracting measles infection below 5 years of age was calculated as 1∶1700 to 1∶3300. This risk is in the same order of magnitude as the risk of a fatal acute measles infection.}, language = {en} } @article{EyrichRachorSchreiberetal.2013, author = {Eyrich, Matthias and Rachor, Johannes and Schreiber, Susanne C. and W{\"o}lfl, Matthias and Schlegel, Paul G.}, title = {Dendritic cell vaccination in pediatric gliomas: lessons learnt and future perspectives}, series = {Frontiers in Pediatrics}, journal = {Frontiers in Pediatrics}, doi = {10.3389/fped.2013.00012}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-96937}, year = {2013}, abstract = {Immunotherapy of malignant gliomas with autologous dendritic cells (DCs) in addition to surgery and radiochemotherapy has been a focus of intense research during the past decade. Since both children and adults are affected by this highly aggressive brain tumor, 10-15\% of the several hundred vaccinated patients represent children, making pediatric glioma patients the largest uniform pediatric vaccination cohort so far. In general, DC vaccination in malignant gliomas has been shown to be safe and several studies with a non-vaccinated control group could clearly demonstrate a survival benefit for the vaccinated patients. Interestingly, children and adolescents below 21 years of age seem to benefit even more than adult patients. This review summarizes the findings of the 25 clinical trials published so far and gives a perspective how DC vaccination could be implemented as part of multimodal therapeutic strategies in the near future.}, language = {en} } @article{FuhrmannTeschRomanosetal.2020, author = {Fuhrmann, Saskia and Tesch, Falko and Romanos, Marcel and Abraham, Susanne and Schmitt, Jochen}, title = {ADHD in school-age children is related to infant exposure to systemic H1-antihistamines}, series = {Allergy}, volume = {75}, journal = {Allergy}, number = {11}, doi = {10.1111/all.14411}, url = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-215982}, pages = {2956 -- 2957}, year = {2020}, language = {en} }