@phdthesis{Eisenkeil2004,
  author    = {Eisenkeil, Andrea Maria},
  title     = {Naproxen-induzierte Pseudoporphyrie bei Kindern mit Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-8535},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2004},
  abstract  = {Bei der Naproxen-induzierten Pseudoporphyrie bei Kindern und Jugendlichen mit Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises handelt es sich um ein Krankheitsbild, das durch Hauterscheinungen charakterisiert wird, die klinisch und histologisch nicht von einer Porphyria cutanea tarda zu unterscheiden sind. Es zeigen sich Bl{\"a}schen, Blasen und eine erh{\"o}hte Verletzlichkeit der Haut in sonnenexponierten Arealen. Im Gegensatz zur Porphyria cutanea tarda lassen sich keine pathologischen Porphyrinstoffwechselst{\"o}rungen nachweisen 159-176. Neben vielen anderen Medikamenten wird Naproxen als h{\"a}ufiger Ausl{\"o}ser einer Pseudoporphyrie beschrieben. Kinder und Jugendliche, die aufgrund einer rheumatischen Grunderkrankung eine Naproxentherapie erhalten, sind gef{\"a}hrdet, eine Pseudoporphyrie zu entwickeln. In der vorliegenden Untersuchung wurden Daten von insgesamt 196 Patienten erfasst, von denen 45 an einer Pseudoporphyrie unter einer Naproxentherapie erkrankt waren, 96 eine Naproxentherapie erhielten, ohne eine Pseudoporphyrie zu entwickeln und 55 keine Therapie mit Naproxen erhalten hatten. Die Inzidenz einer Pseudoporphyrie betrug 11,4\% bei Patienten, die eine Naproxentherapie erhalten hatten. In der Untersuchung fiel auf, dass die Diagnose der EOPA-JIA bei Patienten mit einer Pseudoporphyrie signifikant h{\"a}ufiger zugrunde lag, als bei Patienten, die keine Pseudoporphyrie entwickelten. Eine Geschlechtsbezogenheit beim Auftreten einer Pseudoporphyrie konnte im Vergleich mit den beiden anderen Patientengruppen nicht gefunden werden, dennoch fiel auf, dass drei Viertel der Pseudoporphyrie-Patienten weiblichen Geschlechts waren. Patienten, die eine Pseudoporphyrie entwickelten, waren beim Auftreten der rheumatischen Grunderkrankung signifikant j{\"u}nger, als die Patienten der beiden anderen Gruppen. Ein Zusammenhang von Auftreten einer Pseudoporphyrie und Laborparametern konnte bei folgenden Werten gefunden werden: niedriges H{\"a}moglobin, erh{\"o}hte Leukozytenzahlen, erh{\"o}hte Thrombozytenzahlen und Vorhandensein von Eiweiß im Urin. Patienten mit einer insgesamt h{\"o}heren Krankheitsaktivit{\"a}t der rheumatischen Grunderkrankung, erh{\"o}hten Entz{\"u}ndungszeichen und einem erniedrigten H{\"a}moglobin-Wert haben ein erh{\"o}htes Risiko, eine Pseudoporphyrie zu entwickeln. Pseudoporphyrie-Patienten hatten signifikant h{\"a}ufiger einen hellen Hauttyp. Hinsichtlich Augen- und Haarfarbe, sowie dem Auftreten von Sommersprossen fanden sich jedoch keine signifikanten Unterschiede, ebenso wenig hinsichtlich der Hautpflegemaßnahmen, sowie des Auftretens von Psoriasis oder Atopieneigung beim Patienten oder erstgradigen Verwandten. Patienten, die an einer Pseudoporphyrie erkrankten, waren im Sommer und im Urlaub signifikant h{\"a}ufiger einer erh{\"o}hten Sonnenexposition ausgesetzt. Eine Dosisabh{\"a}ngigkeit bez{\"u}glich des Auftretens einer Pseudoporphyrie ließ sich nachweisen. Der Erkrankungsgipfel fand sich im Alter von acht Jahren, vier F{\"u}nftel der Pseudoporphyrie-Patienten erkrankten innerhalb der ersten zwei Jahre der Naproxentherapie, in der untersuchten Gruppe fanden sich in 15\% schwere, in 46\% mittelschwere und in 38\% leichte Verl{\"a}ufe des Krankheitsbildes. In der vorliegenden Untersuchung konnte erstmalig ein Zusammenhang zwischen einer erh{\"o}hten entz{\"u}ndlichen Aktivit{\"a}t und dem Auftreten einer Pseudoporphyrie gezeigt werden. Daraus ergeben sich neue Forschungsans{\"a}tze, die in weiteren Untersuchungen gekl{\"a}rt werden k{\"o}nnten.},
  language  = {de}
}