TY - THES A1 - Wirth, Clemens T1 - Klinische Wertigkeit der funktionellen Magnetresonanzurographie bei Kindern T1 - Value of semi-automated functional MR-Urography in clincal routine N2 - Die vorliegende retrospektive Arbeit zeigt die Einsatzmöglichkeiten der funktionellen Magnetresonanzurographie bei Kindern auf. Mit Hilfe der verwendeten Software lassen sich die funktionellen Aspekte der Untersuchung wenig zeitintensiv bearbeiten und die Ergebnisse anschaulich und verständlich darstellen. Die Beurteilung der funktionellen Ergebnisse erlaubt aus der Zusammenschau von errechneten definierten metrischen Daten der Untersuchung und der Kurvenanalyse eine Aussage zur seitengetrennten Nierenfunktion. Diese korreliert gut mit dem klinischen Ergebnis und der MAG 3 Szintigraphie als Standardverfahren. Als Funktionsparameter zur Unterscheidung zwischen normal funktionierender und dekompensierter obstruierter Nierenuretereinheit dient in erster Linie die renale Transitzeit des Kontrastmittels RTT. Durch Einführung einer Pseudonativsequenz konnten im Patientenkollektiv Untersuchungen der Auswertung zugeführt werden, die primär nicht auszuwerten waren. Eine Korrelation der errechneten Patlakzahl mit der geschätzten glomulären Filtrationsrate ließ sich in unserem Kollektiv nicht nachweisen. Insgesamt ist das Verfahren im klinischen Alltag weiter zu evaluieren, Prospektive Studien sollten eine eventuelle Überlegenheit dieser strahlenfreien Methode gegenüber der Szintigraphie als zentrale Fragestellung überprüfen. N2 - Retrospective functional assessment of MRU examinations between 2004 and 2011. Calculated functional parameters and curves were interpreted as normal (group 1), equivocal (group 2) or obstructed (group 3), followed by comparison with clinical outcome (SOR) and, if available, MAG 3 scintigraphy. CHOP-fMRU is a valuable tool to assess functional parameters in fMRU. CTT and RTT can help to differenciate between obstructed and normal KUU. Further prospective studies should evaluate the performance of fMRU compared to scintigraphy in children, in order to appraise the additional functional value of fMRU beyond morphological information. KW - Funktionelle NMR-Tomographie KW - Kinderradiologie KW - MR-Urography Pediatric Y1 - 2012 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-72593 ER - TY - THES A1 - Koeppe, Sabrina T1 - Diagnosefindung und Therapieevaluation bei Kardiomyopathien mittels Magnetresonanztomographie am Beispiel M. Fabry T1 - Diagnosis and therapy evaluation in cardiomyopathies with magnetic resonance tomography in Fabry disease N2 - Einführung M. Fabry ist eine x-chromosomal vererbte Enzymmangelerkrankung und führt zu progressiver Niereninsuffizienz und hypertropher Kardiomyopathie. Ziel dieser Studie war die Analyse der kardialen Veränderungen im Rahmen der Erkrankung und unter Enzymersatztherapie (ERT) mittels kontrastmittelgestützter Magnetresonanztomographie (MRT). Material und Methoden 25 Patienten (4 Frauen, Alter 18-55 Jahre) mit genetisch bestätigtem M. Fabry wurden vor und nach 12 Monaten ERT mit Fabrazyme® untersucht. Es erfolgte eine umfassende Analyse morphologischer und funktioneller Parameter des linken Ventrikels (LV) mit Fokussierung auf regionale Wandveränderungen sowie Late Enhancement (LE). Eine Gruppe von 43 gesunden Probanden diente als Kontrollgruppe. Ergebnisse Vor Therpiebeginn war bei 50% aller Patienten eine LV Hypertrophie mit erhöhter enddiastolischen Wanddicke (EDWT) nachweisbar. Die ERT führte zu einer Reduktion der EDWT und der LV Masse um 3,6 bis 10,3% innerhalb von 12 Monaten. Die initial erhöhten LV Volumina nahmen ebenfalls unter Therapie ab. Männliche Patienten wiesen eine eingeschränkte Ejektionsfraktion (EF) auf als Zeichen einer globalen Herzinsuffizienz, welche sich unter Therapie signifikant verbesserte. Die segmentale Analyse der systolischen Wanddickenzunahme (WT) zeigte teils ausgedehnte Wandbewegungsstörungen und eine Verbesserung der Kontraktilität unter ERT. Letztere war am stärksten ausgeprägt, wenn kein LE vorhanden war. Ein LE in der LV Seitenwand ist charakteristisch für M. Fabry und konnte bei 11 von 21 männlichen Patienten nachgewiesen werden mit einem Volumen von durchschnittlich 1,9 ± 1,8% der LV Masse. Das Ausmaß nahm häufig unter Therapie noch zu, es kam zu keiner Reduktion. Allerdings wurde auch kein Neuauftreten beobachtet. Frauen waren nicht betroffen. Das Alter LE-positiver Patienten lag etwa 10 Jahre über dem LE-negativer Patienten. Im Frauenkollektiv war die LV Hypertrophie geringer ausgeprägt als bei männlichen Patienten, lag aber dennoch über dem Normwert. Zwar war der Schweregrad der segmentalen Hypertrophie geringer, aber die regionale Verteilung war dennoch ähnlich der bei männlichen Patienten und blieb unter ERT auf hohem Niveau konstant. Auch die regionale Kontraktilität war mäßig beeinträchtigt und durchaus vergleichbar mit dem Ausmaß der Wandbewegungsstörungen bei LE-negativen männlichen Patienten. Bei Frauen war keine globale LV Insuffizienz nachweisbar. Dennoch belegen die erhöhte LV Wanddicke und segmentale Hypokinesien eine messbare kardiale Beeinträchtigung durch M. Fabry auch bei heterozygoten Patienten. Fazit Insgesamt erwies sich die MRT des Herzens als ideales Instrument zur strahlungsfreien Überwachung von Fabry Patienten unter ERT. So können bereits diskrete und regional beschränkte Veränderungen mit hoher Reliabilität diagnostiziert werden, auch in Regionen, die der Echokardiographie nur schwer zugänglich sind. Die LV Masse ist bereits in frühen Krankheitsstadien erhöht und korreliert gut mit der allgemeinen Erkrankungsschwere. Desweiteren impliziert die enge Verknüpfung zwischen Hypertrophie, erhöhten LV Volumina, Wandbewegungsstörungen und letztenendes globaler Herzinsuffizienz, dass die LV Hypertrophie einen wichtigen und früh sichtbaren Risikofaktor darstellt. Das LE als Zeichen der myokardialen Fibrose in späten Erkrankungsstadien ist irreversibel, ebenfalls eng verbunden mit der kardialen Funktion und scheint ein weiterer Risikofaktor zu sein für ein vermindertes Therapieansprechen. Mit dem Auftreten eines LE und zunehmenden LE-Scores erhöht sich die Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer LV Hypertrophie und von Wandbewegungsstörungen. Das Patientenalter hatte keinen offensichtlichen Einfluss auf die Wirkung der ERT. Es gibt jedoch Hinweise auf eine Art „point of no return“, jenseits dessen der Therapieeffekt - zumindest das Herz betreffend - begrenzt zu sein scheint. N2 - Introduction Fabry disease is a x-chromosomal linked storage disorder and presents with renal failure and hypertrophic cardiomyopathy. The purpose of this study was to investigate cardiac alterations and treatment effects in Fabry patients undergoing enzyme replacement therapy (ERT) using contrast enhanced magnetic resonance imaging (MRI). Material and methods 25 patients (4 women, age 18-55 years) with genetically proven Fabry disease were examined prior to and after one year of ERT with Fabrazyme®. The analysis comprised morphologic and functional parameters of the heart with a focus on regional alterations and late enhancement (LE). A group of 43 healthy volunteers served as a control group. Results Before therapy, 50% of all patients presented with left ventricular (LV) hypertrophy and increased endiastolic wall thickness (EDWT). ERT led to a reduction of EDWT and LV mass of about 3.6 to 10.3% during 12 months. Initially increased LV volumes decreased under therapy as well. The ejection fraction (EF) in male patients was restricted as a sign of global heart failure and improved significantly under therapy. A segmental analysis of the systolic wall thickening (WT) revealed partly pronounced wall motion abnormalities declining under therapy. The improvement was most obvious if no LE was detectable. LE in the LV free wall is typical of Fabry disease and was found in 11 of 21 male patients with volumes of about 1.9 ± 1.8% of the LV mass. These volumes often increased significantly under ERT and no lesion reduced. No patient developed a new LE and no women were affected. The average age of patients with LE was about 10 years above that of LE negative patients. LV hypertrophy in female patients was minor to that of male patients but pathologically superior to normal values. Even if the segmental hypertrophy was less pronounced, the regional distribution was still comparable to that of male patients and remained stable on a high level. The regional contractility was also impaired moderately and was throughout comparable to the extent of wall motion abnormalities in LE negative men. No global dysfunction was detected in women. Nevertheless, increased LV wall thickness and segmental hypokinesia demonstrated a significant impairment of the cardiac system even in heterocygous patients. Conclusions After all, cardiac MRI is an ideal instrument for the monitoring of Fabry patients under ERT without radiation, which can detect already minor and regional restricted changes with high reliability and can assess even regions that are hard to examine by echocardiography. LV mass increases already in early stages of disease and correlates well with the severity of disease. Furthermore, the close connection between hypertrophy, increased LV volumes, wall motion abnormalities, and finally global function loss implicates that LV hypertrophy is an important risk factor. LE as a marker of myocardial fibrosis in later stages is irreversible and closely connected to functional cardiac parameters and therefore seems to be another risk factor for a worse outcome after therapy. In the presence of LE and the higher the LE scores, LV hypertrophy and wall motion abnormalities are more likely. The individual age did not influence therapy effects apparently. There are some arguments indicating a kind of ‘point of no return’. Beyond this point, the effects of ERT seemed to be restricted at least regarding the cardiac function. KW - Fabry-Krankheit KW - Funktionelle NMR-Tomographie KW - Hypertrophische Herzmuskelkrankheit KW - Funktionsanalyse KW - Fibrose KW - Herzmuskel KW - Late Enhancement KW - Delayed Enhancement KW - Fabry disease KW - cardiomyopathy KW - magnetic resonance imaging MRI KW - delayed enhancement KW - functional analysis Y1 - 2008 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-36009 ER - TY - THES A1 - Homola, György Ádám T1 - Functional and Microstructural MRI of the Human Brain Revealing a Cerebral Network Processing the Age of Faces T1 - Funktionelles und mikrostrukturelles MRT des menschlichen Gehirns detektiert ein zerebrales Netzwerk zur Verarbeitung des Alters von Gesichtern N2 - Although age is one of the most salient and fundamental aspects of human faces, its processing in the brain has not yet been studied by any neuroimaging experiment. Automatic assessment of temporal changes across faces is a prerequisite to identifying persons over their life-span, and age per se is of biological and social relevance. Using a combination of evocative face morphs controlled for global optical flow and functional magnetic resonance imaging (fMRI), we segregate two areas that process changes of facial age in both hemispheres. These areas extend beyond the previously established face-sensitive network and are centered on the posterior inferior temporal sulcus (pITS) and the posterior angular gyrus (pANG), an evolutionarily new formation of the human brain. Using probabilistic tractography and by calculating spatial cross-correlations as well as creating minimum intersection maps between activation and connectivity patterns we demonstrate a hitherto unrecognized link between structure and function in the human brain on the basis of cognitive age processing. According to our results, implicit age processing involves the inferior temporal sulci and is, at the same time, closely tied to quantity decoding by the presumed neural systems devoted to magnitudes in the human parietal lobes. The ventral portion of Wernicke’s largely forgotten perpendicular association fasciculus is shown not only to interconnect these two areas but to relate to their activations, i.e. to transmit age-relevant information. In particular, post-hoc age-rating competence is shown to be associated with high response levels in the left angular gyrus. Cortical activation patterns related to changes of facial age differ from those previously elicited by other fixed as well as changeable face aspects such as gender (used for comparison), ethnicity and identity as well as eye gaze or facial expressions. We argue that this may be due to the fact that individual changes of facial age occur ontogenetically, unlike the instant changes of gaze direction or expressive content in faces that can be “mirrored” and require constant cognitive monitoring to follow. Discussing the ample evidence for distinct representations of quantitative age as opposed to categorical gender varied over continuous androgyny levels, we suggest that particular face-sensitive regions interact with additional object-unselective quantification modules to obtain individual estimates of facial age. N2 - Obwohl das Alter eines der markantesten und grundlegendsten Aspekte menschlicher Gesichter darstellt, hat man die Verarbeitung im Gehirn noch nicht durch ein funktionell bildgebendes Verfahren untersucht und mit strukturellen Leitungsbahnen in Verbindung gebracht. Die automatische Bewertung der altersbedingten Veränderungen in Gesichtern ist eine Voraussetzung für die Identifizierung von Personen über ihre gesamte Lebenszeit, und das Lebensalter an sich ist von biologischer und sozialer Relevanz. In dieser Dissertation wird die funktionelle Kernspintomographie (fMRI) mit eindrucksvollen Gesichtsmorphs kombiniert, welche auf sichtbare Bewegung im gesamten Bild kontrolliert wurden. Hierdurch werden zwei Bereiche auf beiden Hemisphären isoliert, welche die Veränderungen des Alters von Gesichtern gemeinsam und automatisch verarbeiten. Diese Areale reichen über das zuvor etablierte gesichtssensible Netzwerk hinaus und zentrieren sich auf den hinteren inferio-temporalen Sulcus (pITS) und den hinteren angulären Gyrus (pANG), eine evolutionäre Neubildung des menschlichen Gehirns. Mit Hilfe der probabilistischen Traktographie diffusiongewichteter MRT-Daten und der Berechnung räumlicher Kreuzkorrelationen sowie der Erstellung von Minimum Intersection Maps zwischen Aktivierungs- und Konnektivitätsmustern wird ein bisher unerkannter Zusammenhang zwischen Struktur und Funktion des menschlichen Gehirns anhand der kognitiven Altersverarbeitung aufgezeigt. Unseren Ergebnissen zufolge wird der inferiore temporale Sulcus in die implizite Altersverarbeitung einbezogen und gleichzeitig eng mit der Mengendekodierung verknüpft, welche in den vermutlich Größenabschätzungen gewidmeten neuronalen Systemen im Scheitellappen des menschlichen Gehirns erfolgt. Es wird dargelegt, dass der ventrale Teil von Wernickes weitgehend vergessenem senkrecht verlaufendem Assoziationsbündels nicht nur diese beiden Bereiche miteinander verbindet, sondern auch mit ihren Aktivierungen in Beziehung steht, was die These stützt, dass altersrelevante Informationen tatsächlich über ihn übertragen werden. Bei der nachträglichen Alterseinschätzung der Gesichter zeigt sich, dass gutes Abschneiden der Versuchspersonen mit stärkeren Aktivierungen im linken angulären Gyrus einhergeht. Die kortikalen Aktivierungsmuster auf Änderungen des Gesichtsalters unterscheiden sich von jenen, die mit anderen wechselnden Gesichtsmerkmalen in Zusammenhang gebracht wurden, welche das Geschlecht (das zum Vergleich und zur Kontrolle herangezogen wurde), die Ethnizität und die personelle Identität sowie Blickrichtungen und Mimik betreffen. Es wird argumentiert, dass dies möglicherweise auf die Tatsache zurückzuführen ist, dass individuelle Änderungen des Gesichtsalters ontogenetisch auftreten, anders als beispielsweise die flüchtigen Wechsel von Blickrichtungen oder im Ausdruck in Gesichtern, welche vom Betrachter "gespiegelt" werden können und ständige Beobachtung erfordern, um kognitiv nachvollzogen werden zu können. Damit wird erstmals die eigene Art der Wahrnehmung und Verarbeitung des quantitativen Alters im direkten Gegensatz zu kategorischem Geschlecht belegt, welches über kontinuierliche Androgyniegrade variiert: Bestimmte gesichtssensible Regionen interagieren offenbar mit zusätzlichen nicht objekt-selektiven Quantifizierungsmodulen, um das Alter eines Gesichts individuell abzuschätzen. KW - Gesicht KW - Alter KW - NMR-Bildgebung KW - Gehirn KW - Informationsverarbeitung KW - Wernickes Assoziationsbündel KW - Diffusionsgewichtete Bildgebung KW - Morphing KW - Funktionelle NMR-Tomographie KW - Geschlecht KW - Nervenfaser KW - Korrelation KW - functional MRI KW - face morphing KW - facial age KW - facial gender KW - diffusion tractography KW - Wernicke's perpendicular fasciculus Y1 - 2011 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-56740 ER -