TY - THES A1 - Maisch, Kathrin T1 - Therapie der Idiopathischen Lungenfibrose T1 - Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis N2 - Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Form der interstitiellen Lungenerkrankung mit variablem Krankheitsverlauf und schlechter Prognose. Diese Arbeit untersucht den Effekt einer Kombinationstherapie aus Immunsuppressiva (Azathioprin / Cyclophosphamid) und Corticosteroiden auf den Verlauf der Erkrankung, v. a. im Hinblick auf eine mögliche Stabilisierung der Lungenfunktion. N2 - Idiopathic pulmonary fibrosis is a rare and special form of interstitial lung disease. The natural history is variable and there are limited treatment options. Therefore we ask, if it is possible to stabilize lung function by treatment with azathioprine / cyclophosphamid in combination with corticosteroids. KW - Lungenfibrose KW - Therapie KW - Idiopathische pulmonale Fibrose KW - treatment KW - therapy KW - idiopathic pulmonary fibrosis Y1 - 2012 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-79138 ER - TY - THES A1 - Boeck, Alexander T1 - Transforming growth factor Beta 1 in der Bronchoalveolären Lavage und im Serum bei Interstitiellen Lungenerkrankungen T1 - Transforming growth factor (TGF) Beta 1 in BALF and serum of patients with interstitial lung disease (ILD) N2 - In dieser retrospektiven Studie untersuchte ich, ob das profibrotische Zytokin Transforming Growth Faktor beta (TGF Beta) 1 in der Bronchoalveolaeren Lavage Fluessigkeit (BALF) und im Serum von Patienten mit Interstitiellen Lungenkrankheiten (ILD) messbar ist. Ich fokussierte mich auf 61 Sarkoidose Patienten, die radiologisch dem Typ I und dem Typ II/III zugeordnet wurden, sowie 38 Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) und 22 Kontrollen. Beim Vergleich der Serum TGF Beta 1 Werte ergaben sich keine Unterschiede zwischen den Diagnosegruppen. Bei der Auswertung der TGF Beta 1 aus der BALF zeigten sich indessen, dass in weniger fibrotischen Erkrankungen wie der Kontrollgruppe und der Sarkoidose Typ I signifikant niedrigere TGF Beta 1 Werte vorhanden waren als bei stärker fibrotischen Erkrankungen wie IPF und Sarkoidose Typ II/III. TGF Beta 1 scheint einen fibrotischen Phänotyp zu charakterisieren. Die TGF Beta 1 Werte in der BALF und im Serum korrelierten nicht signifikant mit der Lungenfunktion der Patienten. Die komplexe Wirkungsweise von TGF Beta 1 bei fibrosierenden Vorgängen wurde durch eine positive Korrelation zu B-Lymphozyten und polymorphkernigen neutrophilen Granulozyten, und eine negative Korrelation zu T-Lymphozyten, T-Helferzellen und Makrophagen deutlich. Das Zytokin TGF Beta 1 ist in der BALF von fibrosierenden Lungenerkrankungen erhoeht und eignet sich moeglicherweise gut als Angriffspunkt für antifibrotische Therapie. N2 - In this retrospective study I analyzed the concentration of the profibrotic cytokine TGF Beta 1 in bronchoalveolar lavage fluid (BALF) and serum of patients with ILD and correlated it to clinical parameters. I focused on 61 patients with sarcoid (separated into radiological type I and type II/III), 38 patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and 22 controls. There were no significant differences between the groups concerning TGF Beta 1 in the serum. This suggests that the cytokine is not leaving the lung compartment at a larger scale. The analysis of TGF Beta 1 in the BALF showed that there were significant lower levels of TGF Beta 1 in less fibrotic diseases like sarcoid type I and control, compared to IPF and sarcoid type II/III. This suggests that TGF Beta 1 level might be dependent on the fibrotic phenotype of ILD. TGF Beta 1 levels in BALF and serum did not correlate with clinical parameters such as pulmonary function tests. There was a significant correlation between TGF Beta 1 levels in BALF and B-lymphocytes, neutrophile granulocytes and a negative correlation with T-lymphocytes, T-helper-cells and macrophages, reflecting the complex proerties of TGF Beta 1 in the context of inflammation and fibrosis. The cytokine TGF Beta 1 is elevated in BALF of patients with fibroproliferative lung disease and may be an attractive target for the development of novel antifibrotic therapies. KW - interstitielle Lungenerkrankungen KW - Sarkoidose KW - Transforming growth factor Beta 1 KW - bronchoalveoläre Lavage KW - Transforming growth factor Beta 1 KW - idiopathic pulmonary fibrosis KW - bronchoalveolar lavage KW - sarcoid Y1 - 2006 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-18183 ER - TY - THES A1 - Knöpfler, Martin T1 - Bedeutung der VATS (Video-Assistierte Thorakoskopie) mit Lungenbiopsie in der Diagnostik der idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten T1 - The importance of VATS(video-assisted thoracoscopy)with a lung biopsy concerning the diagnosis of idiopathic interstitial lung diseases N2 - Die neue, gemeinsam von der ATS und der ERS verabschiedete Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten hat den Stellenwert der histopathologischen Zuordnung in Bezug auf die klinische Relevanz verdeutlicht. Es ist insbesondere von Wichtigkeit festzustellen ob eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) mit ihrem histologischen Bild einer UIP vorliegt, da diese mit einer schlechten Prognose verbunden ist und auf eine immunsuppressive Therapie nur unzureichend anspricht. Dies könnte nach neuesten Erkenntnissen daran liegen, dass die entzündliche Komponente sekundärer Natur ist und die IPF eher Folge einer gestörten Wundheilung ist, bedingt durch das pathologische Verhalten von Fibroblasten, Myofibroblasten und Epithelzellen Ein wesentlicher Teil dieser Arbeit war herauszufinden, inwiefern die chirurgische Lungenbiopsie notwendig war, um zu einer abschließenden Diagnose zu gelangen. Bei 30 von 38 Patienten (~79 %) war die chirurgische Biopsiegewinnung nötig, um eine Diagnose stellen zu können. In Bezug auf die UIP betrug die Sensitivität der chirurgischen Biopsie 100 % und die Spezifität 89 %. Die transbronchiale Biopsie und die bronchoalveoläre Lavage spielen eine Rolle in der Ausschlussdiagnostik . Das HR-CT kann nicht in allen Fällen eine korrekte, eindeutige Diagnose gewährleisten. Seine Rolle liegt zum einen darin, die IPF von den anderen interstitiellen Lungenkrankheiten zu trennen, und zum anderen ein Fortschreiten der Krankheit zu quantifizieren Der andere wesentliche Teil dieser Arbeit beinhaltet die Frage, inwieweit die chirurgische Biopsiegewinnung, insbesondere die VATS bei diesen Krankheitsbildern mit Komplikationen behaftet war. Trotz verhältnismäßig schlechter präoperativer Lungenfunktion, kam es nur zu geringen, kontrollierbaren Komplikationen. Die Mortalitätsrate lag bei 0 %. In der Literatur wird der VATS im Allgemeinen eine geringere Morbidität, eine kürzere Thorax-Drainagedauer und eine kürzere stationäre Verweildauer bescheinigt. Zudem ermöglicht die VATS im Vergleich zu den anderen Untersuchungsverfahren eine Inspektion der gesamten Lunge, mit der Möglichkeit einer schonenden Gewebeprobenentnahme aus verschiedenen veränderten Bezirken der Lunge. Die chirurgische Lungenbiopsie ist momentan der „Goldstandard“ um eine definitive klinisch-pathologische Diagnose bezüglich der UIP/IPF zu stellen. Sie ist jedoch nicht in allen Fällen notwendig, um zumindest zu einer klinischen Diagnose zu gelangen. N2 - The new ATS/ERS classification of the idiopathic interstitial lung diseases has underlined the importance of histopathological evaluation regarding its clinical implications. The most important distinction is the presence of usual interstitial pneumonia, the histopathological pattern seen in idiopathic pulmonary fibrosis(IPF), as IPF has a worse response to immune suppressive therapy and prognosis. New insights suggest that this may probably be caused by abnormal wound healing and inflammation is possibly an epiphenomena. A main aspect of this investigation was to determine the necessity of a surgical lung biopsy in order to reach a final diagnosis. In 30 of 38 patients(~79%) a surgical lung biopsy was needed to reach a diagnosis. Regarding UIP the sensitivity of the surgical lung biopsy was 100% and the specificity 89%. Transbronchial biopsies and bronchoalveolar lavage are helpful in identifying an alternative diagnosis. The HRCT cannot always assure a confident diagnosis. The primary role of HRCT is to separate patients with UIP from other interstitial lung diseases and to quantify the progress of the disease. The other main aspect of this investigation was to determine how many complications were associated with surgical lung biopsy, especially VATS. Despite the comparatively reduced preoperative pulmonary function, there were only minor complications, mortality was 0%. VATS has been associated with less mortality, less prolonged chest tube drainage and reduced length of hospital stay. Compared with other methods of diagnosis VATS allows the whole inspection of the lung, with the possibility of a save biopsy. Surgical lung biopsy is currently the preferred technique to reach a defined clinicopathological diagnosis regarding UIP/IPF. It is not always necessary to make a clinical diagnosis. KW - VATS KW - video-assistierte Thorakoskopie KW - Lungenbiopsie KW - idiopathische Lungenfibrose KW - UIP KW - VATS KW - video-assisted thoracoscopy KW - lung biopsy KW - idiopathic pulmonary fibrosis KW - UIP Y1 - 2005 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-15563 ER -