TY - JOUR A1 - Walter, Maggie C. A1 - Reilich, Peter A1 - Thiele, Simone A1 - Schessl, Joachim A1 - Schreiber, Herbert A1 - Reiners, Karlheinz A1 - Kress, Wolfram A1 - Müller-Reible, Clemens A1 - Vorgerd, Matthias A1 - Urban, Peter A1 - Schrank, Bertold A1 - Deschauer, Marcus A1 - Schlotter-Weigel, Beate A1 - Kohnen, Ralf A1 - Lochmüller, Hans T1 - Treatment of dysferlinopathy with deflazacort: a double-blind, placebo-controlled clinical trial JF - Orphanet Journal of Rare Diseases N2 - Background: Dysferlinopathies are autosomal recessive disorders caused by mutations in the dysferlin (DYSF) gene encoding the dysferlin protein. DYSF mutations lead to a wide range of muscular phenotypes, with the most prominent being Miyoshi myopathy (MM) and limb girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B). Methods: We assessed the one-year-natural course of dysferlinopathy, and the safety and efficacy of deflazacort treatment in a double-blind, placebo-controlled cross-over trial. After one year of natural course without intervention, 25 patients with genetically defined dysferlinopathy were randomized to receive deflazacort and placebo for six months each (1 mg/kg/day in month one, 1 mg/kg every 2nd day during months two to six) in one of two treatment sequences. Results: During one year of natural course, muscle strength declined about 2% as measured by CIDD (Clinical Investigation of Duchenne Dystrophy) score, and 76 Newton as measured by hand-held dynamometry. Deflazacort did not improve muscle strength. In contrast, there is a trend of worsening muscle strength under deflazacort treatment, which recovers after discontinuation of the study drug. During deflazacort treatment, patients showed a broad spectrum of steroid side effects. Conclusion: Deflazacort is not an effective therapy for dysferlinopathies, and off-label use is not warranted. This is an important finding, since steroid treatment should not be administered in patients with dysferlinopathy, who may be often misdiagnosed as polymyositis. KW - Deflazacort KW - muscle strength KW - gridle muscular-dystrophy KW - Duchenne dystrphy KW - Miyoshi myopathy KW - mutation KW - prednisone KW - gene KW - 2B KW - children KW - design KW - steroids KW - therapy KW - dysferlinopathy KW - Limb girdle muscular dystrophy (LGMD) Y1 - 2013 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-125663 SN - 1750-1172 VL - 8 IS - 26 ER - TY - JOUR A1 - Krüger, H.-P. A1 - Bonerad, E. M. A1 - Dennler, H. J. A1 - Dunkl, E. A1 - Friese, H. J. A1 - Hain, C. A1 - Kazenwadel, J. A1 - Kohnen, Ralf A1 - Maier, W. A1 - Menzel, M. T1 - Speech chronemics in drug evaluation N2 - No abstract available Y1 - 1992 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41213 ER - TY - BOOK A1 - Krüger, Hans-Peter A1 - Kohnen, Ralf A1 - Diehl, Monika A1 - Hüppe, Angelika T1 - Auswirkungen geringer Alkoholmengen auf Fahrverhalten und Verkehrssicherheit (Problemstudie) N2 - Die Literaturstudie zum Thema "Auswirkungen geringer Alkoholmengen auf Fahrverhalten und Verkehrssicherheit• (FP 8707) wählte aus rund 100 000 geprüften Literaturangaben, nach strengen methodischen Kriterien , 1 126 empirische Befunde im Bereich unter 0,84 Promille BAK aus. Es zeigt sich , daß ab 0,3 Promille BAK nachweisbare Wirkungen des Alkohols vorhanden sind. Bis zu 0,5 Promille sind diese noch stark von den untersuchten Personen und Situationen abhängig, so daß dieser Bereich nicht maßnahmenrelevant erscheint. Bei Konzentrationen über 0 ,5 Promille hat Alkohol deutliche Wirkungen in Verkehrssituationen, die ein hohes Maß an Kontrollprozessen verlangen. Solche sind gefordert, wenn das Fahren an rasch wechselnde, unvorhersehbare Situationen angepaßt werden muß oder wenn sich mehrere Anforderungen gleichzeitig stellen . Ebenfalls deutliche Wirkungen sind in Verkehrssituationen zu erwarten. die einen sozialen Aufforderungsgehalt haben, insbesondere solche mit aggressionsauslösenden Reizen (etwa Bedrängen , Überholtwerden, Vorfahrtsfragen usw). Geringere Wirkungen zeigen sich in Standardsituationen wie Abbiegen, Überholen usw. Fast keine Wirkungen zeigen sich in nicht beanspruchenden Situationen , wo eine leichte Beeinträchtigung nicht leistungsmindernd ins Gewicht fällt oder durch eine Erhöhung der Anstrengung kompensiert werden kann. Die gleiche BAK ist umso gefährlicher, je weniger der Fahrer über automatisierte Handlungen verfügen kann, je mehr er auf Kontrollprozesse angewiesen ist. Dies ist der Fall vor allem bei wenig geübten Fahrern, regelhaft bei Fahranfängern. Aber auch älteren Verkehrsteilnehmer mit ihren größeren Schwierigkeiten bei Kontrollprozessen sind in besonderem Maße betroffen. Legt man die in§ 24a StVG für den Grenzwert von 0 ,8 ausgesprochene Wirkungsvermutung zugrunde, zeigt das Review eindeutig , daß eine BAK über 0,5 Promille in vielen Verkehrssituationen (nicht in allen ) und/oder bei zahlenmäßig großen Risikopopulationen (nicht bei allen) die Leistungen so deutlich mindert, daß von einer abstrakten Gefährdung des Straßenverkehrs auszugehen ist. Damit ist eine Absenkung des Gefahrengrenzwerts auf 0,5 Promille zu befürworten . KW - Alkohol KW - Fahrverhalten KW - Verkehrssicherheit Y1 - 1990 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-87068 ER - TY - JOUR A1 - Kohnen, Ralf A1 - Krüger, Hans-Peter T1 - Drug Effects on Human Social Behavior: Chances in Talking Activities Induced by CGP 361/A, a Beta-blocking Agent N2 - No abstract available Y1 - 1986 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41228 ER - TY - CHAP A1 - Kohnen, Ralf A1 - Krüger, Hans-Peter T1 - Kurzfristige Wirkungen von Psychopharmaka - gezeigt am Vergleich eines Benzodiazepins und eines Beta-Rezeptorenblockers N2 - No abstract available Y1 - 1986 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41253 ER - TY - CHAP A1 - Krüger, Hans-Peter A1 - Kohnen, Ralf T1 - Allgemeine Psychologie versus "Klinische Psychologie": eine plausible, aber unnötige Unterscheidung N2 - Die Annahme, daß zwischen Allgemeiner und Klinischer Psychologie Unterschiede zu machen seien, wird an folgenden Schnittstellen kritisch hinterfragt: dem methodischen Zugang, dem Geltungsbereich ihrer Aussagen, ihren Inhalten, den untersuchten Populationen und speziellen Forschungsstrategien. Die Analyse einschlägiger Argumente fUhrt zu der Folgerung, daß Allgemeine Psychologie wie auch Klinische Psychologie ohne prinzipiellen Unterschied einer gemeinsamen Wissenschaft Psychologie zugehören. Grundbedingungen ftir die Wissenschaftlichkeit einer so verstandenen Einheitspsychologie werden an Beispielen aus der Wissenschaftspraxis erläutert. Ziel dieser Analyse ist es, eigenständige Forschungsarbeit der Klinischen Psychologie zu initiieren. Y1 - 1983 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41291 SN - 3-466-35141-3 ER - TY - JOUR A1 - Kohnen, Ralf A1 - Krüger, Hans-Peter T1 - Tranquillizer effects in an experimental analog of verbal examinations N2 - In an experimental analog of verbal examinations, the call-up situation, the effects of two dosages of a tranquillizing agent (lopirazepam) are compared to placebo treatment. 72 male and female, healthy, young volunteers have been randomly assigned to 12 groups of 6 subjects each. Pulse frequency and performance were registered. The results indicated differential drug effects which were interpreted according to the hypotheses of "differential effects of social stressors". If a situation was highly challenging for a subject, the application of a tranquillizer in an adequately high dosage enabled him to perform well in spite of or because of strong increases in pulse frequency. KW - Tranquillizer KW - Social stress KW - Examination KW - Healthy subjects KW - Differential effects of stressors KW - Telemetry KW - Activation Y1 - 1982 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41617 ER - TY - JOUR A1 - Krüger, Hans-Peter A1 - Kohnen, Ralf T1 - Tranquillizer effects in an experimental analog of group psychotherapy N2 - In an experimental analog of verbal examinations, the call-up situation, the effects of two dosages of a tranquillizing agent (lopirazepam) are compared to placebo treatment. 72 male and female, healthy, young volunteers have been randomly assigned to 12 groups of 6 subjects each. Pulse frequency and performance were registered. The results indicated differential drug effects which were interpreted according to the hypotheses of "differential effects of social stressors". If a situation was highly challenging for a subject, the application of a tranquillizer in an adequately high dosage enabled him to perform well in spite of or because of strong increases in pulse frequency. KW - Tranquillizer KW - Social stress situations KW - Group dynamics KW - Healthy subjects KW - Differential effects of stressors KW - Anxiolysis KW - Telemetry Activation Y1 - 1982 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41316 ER - TY - CHAP A1 - Krüger, Hans-Peter A1 - Kohnen, Ralf A1 - Lienert, Gustav A. T1 - Drei Forderungen zur Prüfung der Homogenität von Zentren bei Multicenter-Studien N2 - Es wird argumentiert, daß bei der Prüfung der Homgenität von Zentren in mehrfaktoriellen Multicenter-Studien vor allem entscheidend ist, daß sich die Zentren in den faktoriellen Variablen nicht unterscheiden, deren Effekte in der späteren Auswertung interpretiert werden sollen. Dazu wird folgendes Procedere vorgeschlagen: (1) überprüfe, ob in allen Zentren die Randomisierungsbedingungen eingehalten wurden, (2) überprüfe, ob die Zentren homogen bezogen auf die eingebrachten Schichtvariablen (z.B. Geschlecht, Indikation) sind und (3) überprüfe, ob die Zentren homogen sind bezogen auf die Wechselwirkungen zwischen den eingebrachten faktoriellen Variablen. Es wird gezeigt, daß vor allem Forderung (3) für die Interpretationsfähigkeit der Ergebnisse von entscheidender Bedeutung ist. Möglichkeiten der statistischen Prüfung dieser Voraussetzungen werden an einem Beispiel aus der klinischen Prüfung eines Psychopharmakons vorgestellt. KW - Psychologie Y1 - 1981 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-101730 ER - TY - JOUR A1 - Krüger, Hans-Peter A1 - Kohnen, Ralf A1 - Lienert, Gustav A. T1 - Lautstärke ungleich Lautheit: Wirkung von Psychopharmaka auf das Lärmerleben T1 - Sound Intensity unequal Loudness: Effect of Psychopharmacologic Agents on the Experience of Noise N2 - No abstract available Y1 - 1980 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-41026 ER -