TY - THES A1 - Endlich, Alexander Dominic T1 - Die Rolle der Dsg3-Depletion in der Pathogenese des Pemphigus vulgaris T1 - The role of the Dsg3-depletion for the pathogenesis of pemphigus vulgaris N2 - Pemphigus vulgaris (PV) ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper gegen Dsg1 und Dsg3 gekennzeichnet ist. Der genaue Pathomechanismus, der zu einem PV-IgG vermittelten Verlust der interzellulären Adhäsion führt, ist noch unklar. Die Dsg3-Depletion und die Modulation von Signalkaskaden stellen hierbei kennzeichnende Merkmale der Erkrankung dar. Mit den Ergebnissen der vorliegenden Arbeit ist eine bessere Einordnung der Dsg3-Depletion in den pathogenetischen Kontext von Pemphigus vulgaris möglich. Die Experimente zeigen, dass die Dsg3-Depletion von Differenzierungsprozessen abhängig ist und mit einem Adhäsionsverlust einhergehen kann. Die Hemmung der PKC verhindert hierbei sowohl die PV-IgG vermittelten Effekte in der Zellkultur als auch die Blasenbildung im Mausmodell in vivo und in humaner Haut ex vivo. Des Weiteren liefert die Arbeit neue Erkenntnisse, welche für die suprabasale Lokalisation der Blasenbildung bedeutsam sein könnten. N2 - Pemphigus vulgaris (PV) is a blistering autoimmune disease characterised by antibodies directed against Dsg1 (desmoglein 1) and Dsg3 (desmoglein 3). The exact pathomechanism leading to PV-IgG induced loss of intercellular adhesion is still unclear. The Dsg3-depletion and the modulation of signaling pathways are characteristics of the disease. With the results of this study, a better classification of Dsg3-depletion in the pathogenetic context of pemphigus vulgaris becomes possible. The experiments show that the Dsg3-depletion is dependent on differentiation processes and can be accompanied by a loss of adhesion. Inhibition of PKC in this case prevents PV-IgG-mediated effects in the cell culture as well as blistering in murine skin in vivo and in human skin ex vivo. Furthermore, this work provides new insights that could be significant for the suprabasal localisation of blistering. KW - Zelladhäsion KW - Desmosom KW - Pemphigus KW - Keratinozyten KW - Cadherin KW - Dsg3-Depletion KW - pemphigus KW - desmosome KW - Dsg3-depletion Y1 - 2021 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-225573 ER - TY - JOUR A1 - Schmitt, T. A1 - Egu, D.T. A1 - Walter, E. A1 - Sigmund, A.M. A1 - Eichkorn, R. A1 - Yazdi, A. A1 - Schmidt, E. A1 - Sárdy, M. A1 - Eming, R. A1 - Goebeler, M. A1 - Waschke, J. T1 - Ca\(^{2+}\) signalling is critical for autoantibody‐induced blistering of human epidermis in pemphigus JF - British Journal of Dermatology N2 - Background Pemphigus is a severe bullous autoimmune skin disease. Pemphigus foliaceus (PF) is characterized by antidesmoglein (Dsg) 1 IgG causing epidermal blistering; mucosal pemphigus vulgaris (mPV) by anti‐Dsg3 IgG inducing erosions in the mucosa; and mucocutaneous pemphigus vulgaris (PV) by affecting both, with autoantibodies targeting Dsg1 and Dsg3. Objectives To characterize the Ca\(^{2+}\) flux pathway and delineate its importance in pemphigus pathogenesis and clinical phenotypes caused by different antibody profiles. Methods Immunoprecipitation, Ca\(^{2+}\) flux analysis, Western blotting, immunofluorescence staining, dissociation assays and a human skin ex vivo model were used. Results PV IgG and PF IgG, but neither Dsg3‐specific monoclonal antibody (AK23) nor mPV IgG, caused Ca\(^{2+}\) influx in primary human keratinocytes. Phosphatidylinositol 4‐kinase α interacts with Dsg1 but not with Dsg3. Its downstream target – phospholipase‐C‐γ1 (PLC) – was activated by PV IgG and PF IgG but not AK23 or mPV IgG. PLC releases inositol 1,4,5‐trisphosphate (IP3) causing IP3 receptor (IP3R) activation and Ca2+ flux from the endoplasmic reticulum into the cytosol, which stimulates Ca2+ release‐activated channels (CRAC)‐mediated Ca\(^{2+}\) influx. Inhibitors against PLC, IP3R and CRAC effectively blocked PV IgG and PF IgG‐induced Ca\(^{2+}\) influx; ameliorated alterations of Dsg1 and Dsg3 localization, and reorganization of keratin and actin filaments; and inhibited loss of cell adhesion in vitro. Finally, inhibiting PLC or IP3R was protective against PV IgG‐induced blister formation and redistribution of Dsg1 and Dsg3 in human skin ex vivo. Conclusions Ca2+‐mediated signalling is important for epidermal blistering and dependent on the autoantibody profile, which indicates different roles for signalling complexes organized by Dsg1 and Dsg3. Interfering with PLC and Ca\(^{2+}\) signalling may be a promising approach to treat epidermal manifestations of pemphigus. KW - pemphigus KW - epidermis KW - Ca\(^{2+}\) signalling Y1 - 2021 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-262810 VL - 185 IS - 3 SP - 595 EP - 604 ER - TY - THES A1 - Kempf, Bettina T1 - Interaktion ausgewählter Mechanismen der Pemphigus-Pathogenese T1 - Interaction of selected mechanisms of the pathogenesis of pemphigus N2 - Bei der Autoimmunerkrankung Pemphigus vulgaris führen Antikörper zur charakteristischen suprabasalen Akantholyse und Blasenbildung der Epidermis, indem sie an spezifische Antigene, Dsg3 (Desmoglein 3) und Dsg1 (Desmoglein 1), auf der Zelloberfläche der Keratinozyten binden. Die Art und Weise, wie die multiplen zellulären Pathomechanismen zusammenwirken und das potenziell tödliche Krankheitsbild hervorrufen, ist jedoch bislang noch weitgehend unklar. In der vorliegenden Arbeit wurden entscheidende, durch die Autoantikörper hervorgerufene, pathologische intrazelluläre Prozesse genauer untersucht und deren Stellenwert beleuchtet. N2 - In the autoimmune disease Pemphigus autoantibodies lead to characteristic suprabasal acantholysis and blistering of the epidermis by binding to specific antigens, Dsg3 (desmoglein 3) and Dsg1 (desmoglein 1) on the surface of keratinocytes. The way, how multiple cellular pathomechanisms work together causing the potentially lethal clinical picture, is yet largely unknown. In this work, decisive pathologic intracellular processes, caused by the autoantibodies, were investigated more closely and their respective significance illuminated. KW - pemphigus KW - Pemphigus KW - Autoimmunerkrankung Y1 - 2021 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-220480 ER - TY - JOUR A1 - Radeva, Mariya Y. A1 - Walter, Elias A1 - Stach, Ramona Alexandra A1 - Yazdi, Amir S. A1 - Schlegel, Nicolas A1 - Sarig, Ofer A1 - Sprecher, Eli A1 - Waschke, Jens T1 - ST18 Enhances PV-IgG-Induced Loss of Keratinocyte Cohesion in Parallel to Increased ERK Activation JF - Frontiers in Immunology N2 - Pemphigus is an autoimmune blistering disease targeting the desmosomal proteins desmoglein (Dsg) 1 and Dsg3. Recently, a genetic variant of the Suppression of tumorigenicity 18 (ST18) promoter was reported to cause ST18 up-regulation, associated with pemphigus vulgaris (PV)-IgG-mediated increase in cytokine secretion and more prominent loss of keratinocyte cohesion. Here we tested the effects of PV-IgG and the pathogenic pemphigus mouse anti-Dsg3 antibody AK23 on cytokine secretion and ERK activity in human keratinocytes dependent on ST18 expression. Without ST18 overexpression, both PV-IgG and AK23 induced loss of keratinocyte cohesion which was accompanied by prominent fragmentation of Dsg3 immunostaining along cell borders. In contrast, release of pro-inflammatory cytokines such as IL-1 alpha, IL-6, TNF alpha, and IFN-gamma was not altered significantly in both HaCaT and primary NHEK cells. These experiments indicate that cytokine expression is not strictly required for loss of keratinocyte cohesion. Upon ST18 overexpression, fragmentation of cell monolayers increased significantly in response to autoantibody incubation. Furthermore, production of IL-1 alpha and IL-6 was enhanced in some experiments but not in others whereas release of TNF-alpha dropped significantly upon PV-IgG application in both EV- and ST18-transfected HaCaT cells. Additionally, in NHEK, application of PV-IgG but not of AK23 significantly increased ERK activity. In contrast, ST18 overexpression in HaCaT cells augmented ERK activation in response to both c-IgG and AK23 but not PV-IgG. Because inhibition of ERK by U0126 abolished PV-IgG- and AK23-induced loss of cell cohesion in ST18-expressing cells, we conclude that autoantibody-induced ERK activation was relevant in this scenario. In summary, similar to the situation in PV patients carrying ST18 polymorphism, overexpression of ST18 enhanced keratinocyte susceptibility to autoantibody-induced loss of cell adhesion, which may be caused in part by enhanced ERK signaling. KW - pemphigus KW - desmosome KW - desmoglein KW - ST18 KW - ERK KW - cytokines Y1 - 2019 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-224910 VL - 10 ER - TY - JOUR A1 - Recke, Andreas A1 - Konitzer, Sarah A1 - Lemcke, Susanne A1 - Freitag, Miriam A1 - Sommer, Nele Maxi A1 - Abdelhady, Mohammad A1 - Amoli, Mahsa M. A1 - Benoit, Sandrine A1 - El-Chennawy, Farha A1 - Eldarouti, Mohammad A1 - Eming, Rüdiger A1 - Gläser, Regine A1 - Günther, Claudia A1 - Hadaschik, Eva A1 - Homey, Bernhard A1 - Lieb, Wolfgang A1 - Peitsch, Wiebke K. A1 - Pföhler, Claudia A1 - Robati, Reza M. A1 - Saeedi, Marjan A1 - Sárdy, Miklós A1 - Sticherling, Michael A1 - Uzun, Soner A1 - Worm, Margitta A1 - Zillikens, Detlef A1 - Ibrahim, Saleh A1 - Vidarsson, Gestur A1 - Schmidt, Enno T1 - The p.Arg435His Variation of IgG3 With High Affinity to FcRn Is Associated With Susceptibility for Pemphigus Vulgaris-Analysis of Four Different Ethnic Cohorts JF - frontiers in Immunology N2 - IgG3 is the IgG subclass with the strongest effector functions among all four IgG subclasses and the highest degree of allelic variability among all constant immunoglobulin genes. Due to its genetic position, IgG3 is often the first isotype an antibody switches to before IgG1 or IgG4. Compared with the other IgG subclasses, it has a reduced half-life which is probably connected to a decreased affinity to the neonatal Fc receptor (FcRn). However, a few allelic variants harbor an amino acid replacement of His435 to Arg that reverts the half-life of the resulting IgG3 to the same level as the other IgG subclasses. Because of its functional impact, we hypothesized that the p.Arg435His variation could be associated with susceptibility to autoantibody-mediated diseases like pemphigus vulgaris (PV) and bullous pemphigoid (BP). Using a set of samples from German, Turkish, Egyptian, and Iranian patients and controls, we were able to demonstrate a genetic association of the p.Arg435His variation with PV risk, but not with BP risk. Our results suggest a hitherto unknown role for the function of IgG3 in the pathogenesis of PV. KW - immunology KW - dermatology KW - autoantibodies KW - allotype KW - pemphigus KW - Diagnose KW - pemphigoid KW - half-life KW - functional genetics Y1 - 2018 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-225073 VL - 9 ER - TY - THES A1 - Spindler, Volker Bernd T1 - Bedeutung der Rho-GTPasen für desmosomale Adhäsion und Pemphigus-Pathogenese T1 - Role of Rho GTPases for desmosomal adhesion and pemphigus pathogenesis N2 - Die Stabiltät und Integrität der Epidermis beruht zu einem großen Teil auf der intakten Funktion der Desmosomen. Diese fleckförmigen Zellkontakte vermitteln extrazellulär die Haftung zwischen den Keratinozyten durch Desmocadherine und sind intrazellulär über Adaptorproteine im Intermediärfilamentsystem des Zellskeletts verankert. Diese Funktion ist bei der Autoimmunerkrankung Pemphigus gestört, die zu intraepidermaler Blasenbildung durch Akantholyse der Keratinozyten führt. Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) stellen die beiden Hauptvarianten dar, wobei PV durch Autoantikörper gegen die Desmocadherine Desmoglein (Dsg) 3 und oftmals zusätzlich gegen Dsg 1, PF durch Autoantikörper nur gegen Dsg 1 gekennzeichnet ist. Rho-GTPasen sind zelluläre Regulatorproteine, die das Aktinzytoskelett und verschiedene Zellkontakte beeinflussen. Die vorliegende Arbeit beschäftigte sich mit dem Einfluss von Rho-GTPasen bei der Regulation von desmosomal vermittelter Adhäsion. In einem zweiten Teil wurde die Beteiligung von Rho-GTPasen bei den Pemphigusvarianten PV und PF näher charakterisiert. Für den ersten Abschnitt wurden bakterielle Toxine verwendet, die spezifisch Rho GTPasen aktivieren bzw. inhibieren, während für den zweiten Teil IgG-Fraktionen von PV- und PF-Patienten in Kombination mit aktivierenden Toxinen zur Anwendung kamen. Eine Inhibition der drei Hauptvertreter der Rho-GTPasen in kultivierten Keratinozyten und humaner Epidermis führte zu einer Rarefizierung des Aktinfilamentsystems, zu Verlust von membranständig lokalisiertem Dsg 1 und 3 und zu Zelldissoziation sowie zu verminderter Dsg 1 und 3-vermittelter Haftung von Mikroperlen auf der Oberfläche von Keratinozyten. Die Aktivierung der GTPasen resultierte in vermehrter linearisierter Darstellbarkeit von Aktin und Dsg 3 an den Zellgrenzen und einer verstärkten Dsg-vermittelten Haftung. Pemphigus-IgG führten ebenfalls zu Zelldissoziation und Verlust von Dsg-Immunreaktivität in Keratinozytenkulturen, zu Spaltbildung in humaner Epidermis und zum Verlust der durch Dsg 1 und Dsg 3 vermittelten Adhäsion. Dies ging einher mit einer vermehrten Menge an nicht am Zytoskelett verankerten Dsg 3 und wurde durch eine p38MAPK-abhängige Verminderung der Aktivität von Rho A moduliert. Die Aktivierung von Rho A verhinderte die Ausbildung der Pemphigus-induzierten Effekte nahezu vollständig. Zusammenfassend regulieren Rho-GTPasen die desmosomale Haftung in Keratinozyten. Die Daten zeigen weiterhin, dass Pemphigus-IgG durch eine Inhibition von Rho A diese Regulation beeinträchtigt, was zu Schwächung der Zytoskelettverankerung von Desmogleinen und zu Haftungsverlust und Spaltbildung führt. Somit ist Rho A ein wichtiger Faktor der Pemphigus-Pathogenese und stellt einen Erfolg versprechenden Ansatzpunkt zur Entwicklung neuer Therapieoptionen dar. N2 - Integrity and stability of human epidermis is based on the correct function of desmosomes. These spot-like cell contacts mediate adhesion of adjacent keratinocytes by desmosomal cadherins and are linked via adapter proteins to the intermediate filament cytoskeleton. This function is impaired in the autoimmune disease pemphigus, resulting in intraepidermal blister formation by akantholysis of keratinocytes. Pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF) are the main subtypes of pemphigus, with PV being characterized by autoantibodies targeting the desmosomal cadherins Desmoglein (Dsg) 3 and in part Dsg1. PF patients develeop autoantibodies against Dsg1 only. Rho GTPases are regulatory proteins which are known to modulate the actin cytoskeleton and different cell contacts. The aim of this thesis was to evaluate the role of Rho GTPases in the regulation of desmosome-mediated adhesion. The second part addresses the involvement of Rho GTPases in the pathogenesis of PV and PF. Toxins served to activate or inactivate specific GTPases in the first part, whereas in the latter part purified IgG fractions of pemphigus patients were used in combination with Rho activating toxins. An inhibition of the three best characterized GTPases in cultured keratinocytes and human epidermis resulted in rarefication of the actin cytoskeleton, loss and fragmentation of membrane-localized Dsg1 and Dsg3 immunostaining, cell dissociation and reduced adhesion of Dsg1 and Dsg3-coated microbeads on the cell surface of keratinocytes. Activation of GTPases led to linearized immunoreactivity of Dsg3 at the cell membrane, pronounced cortical actin staining and strengthened Dsg-mediated adhesion. Similarily to inhibition of Rho-GTPases, Pemphigus IgG caused cell dissociation and loss of Dsg staining in cultured keratinocytes, blister formation in human epidermis and reduction of Dsg-mediated adhesion. These changes were accompanied by a decrease of cytoskeleton-bound Dsg3 and were modulated by a p38MAPK-dependent reduction of RhoA activity. Activation of RhoA blocked the Pemphigus IgG-induced effects. Taken together, Rho GTPases regulate desmosomal adhesion in keratinocytes. Additionaly, Pemphigus IgG interfere with this regulation by inhibition of RhoA, resulting in reduced cytoskeletal anchorage of desmogleins, reduced intercellular adhesion and gap formation. Thus RhoA is identified as an important factor in pemphigus pathogenesis and might eventually serve as a target of new therapy approaches. KW - Zelladhäsion KW - Pemphigus KW - Rho-Proteine KW - Desmosom KW - Epidermis KW - Desmoglein KW - Keratinozyten KW - cell adhesion KW - desmosome KW - rho GTPases KW - keratinocytes KW - pemphigus Y1 - 2009 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-38728 ER - TY - THES A1 - Hahn-Ristic, Katja T1 - Klinische und immunpathologische Veränderungen bei Patienten mit Pemphigus und subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen an der Universitäts-Hautklinik Würzburg zwischen 1989 und 1998 T1 - Clinical and immunpathological findings in patients with pemphigus and subepidermal blistering diseases at the dermatological department of the University hospital Wuerzburg between 1989 and 1998 N2 - Das Ziel der vorliegenden Arbeit war, retrospektiv die klinischen und immunpathologischen Befunde von Patienten mit blasenbildenden Autoimmundermatosen – mit Ausnahme des bullösen Pemphigoid – zu erheben, die zwischen 1989 und 1998 an der Universitätshautklinik Würzburg behandelt wurden. Die Daten wurden mit Hilfe eines spezifischen Fragebogens anhand der Dokumente über den stationären Aufenthalt sowie in direktem Gespräch mit den Patienten gewonnen; die statistische Datenverarbeitung erfolgte mit dem Statistical Analysis System SAS®. Die höchste Inzidenz wies der Pemphigus vulgaris (PV) mit einer Inzidenz von 0,9 Neuerkrankungen pro einer Million Einwohner pro Jahr auf, gefolgt vom vernarbendem Pemphigoid (CP; 0,8) und dem Pemphigus foliaceus (PF; 0,6). Die übrigen Autoimmundermatosen zeigten deutlich niedrigere Inzidenzen (0,02-0,3). Sowohl der PV als auch der PF traten bei Frauen häufiger auf. Während vom CP Frauen viermal so oft betroffen waren wie Männer, zeigte sich bei der Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) eine Bevorzugung des männlichen Geschlechts. Die PV-Patienten waren durchschnittlich 55, die PF-Patienten 60 Jahre alt. Bei den CP-Patienten betrug das Durchschnittsalter 67, bei den DHD-Patienten 38 Jahre; auffallend war bei der DHD der deutlich frühere Erkrankungsbeginn bei Männern. Das Durchschnittsalter der Patienten mit linearer IgA Dermatose (LAD) lag bei 69 Jahren, wobei das Durchschnittsalter der Frauen wesentlich höher war als das der Männer. Klinisch manifestierte sich der PV bei 90% unserer Patienten an der Mundschleimhaut, 64% zeigten Hautbeteiligung. Beim PF fand sich ausschließlich eine Hautbeteiligung. Beim CP wiesen alle Patienten Schleimhaut-, ein Großteil (87%) Hautbeteiligung auf. Alle DHD-Patienten zeigten eine Beteiligung der Haut. Von den LAD-Patienten zeigten alle Haut-, 25% Mund- und 25% Genitalschleimhautbeteiligung. Bei unseren PF-Patienten fand sich gehäuft (17,6%) eine Assoziation mit der rheumatoiden Arthritis. Ein gehäuftes Vorkommen anderer oder maligner Krankheiten konnten wir bei unseren Patienten nicht feststellen. Mittels direkter Immunfluoreszenz (IF) fanden wir bei 89% der PV- und bei 94% der PF-Patienten bei der Erstvorstellung interzelluläre Immunglobulin-G-Ablagerungen; bei den CP-Patienten zeigten sich in 93% der Fälle lineare Immunglobulin-G-Ablagerungen. Die direkte IF der DHD-Patienten wies in 91% der Fälle granuläre Immunglobulin-A-Ablagerungen in der papillären Dermis nach. Alle LAD-Patienten zeigten in der direkten IF die typischen linearen Immunglobulin-A-Ablagerungen an der Basalmemberan. Bei allen Patientinnen mit Pemphigoid gestationis (PG) konnten wir lineare Komplementkomponente-3-Ablagerungen nachweisen. Die direkte IF der Patienten mit Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) und 200 kD-Pemphigoid zeigte lineare Ablagerungen von IgG und C3 an der Basalmembran. Mittels indirekter IF ließen sich bei 93% der PV-, 88% der PF- sowie bei 31% der CP-Patienten im Serum zirkulierende Antikörper feststellen. In 73% der Fälle fanden wir bei den DHD-Patienten Immunglobulin-A-Endomysium-Antikörper. Bei 67% der LAD-Patienten und bei 50% der PG-Patientinnen waren im Serum zirkulierende Antikörper nachweisbar. Bei 30 Pemphiguspatienten charakterisierten wir die Spezifität der Autoantikörper mittels Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Hierbei fand sich eine enge Korrelation zwischen Pemphigusphänotyp und Autoantikörperprofil. Bei den CP-Patienten fanden wir Autoantikörper, die gegen bullöses Pemphigoid Antigen 180 (BP180), bullöses Pemphigoid Antigen 230 (BP230) und Epiligrin gerichtet waren. Hinsichtlich des aktuellen Hautzustandes konnten wir feststellen, daß im Verlauf der Erkrankung nur 21% der PV- und 14% der CP-Patienten ohne Therapie beschwerdefrei wurden, beim PF dagegen waren dies immerhin 43%. Von den DHD-Patienten war der Großteil unter Therapie in klinischer Remission. Bei den LAD-Patienten war lediglich eine Patientin mit der juvenilen Form der Erkrankung ohne Medikation und ohne Hautveränderungen. Alle PG-, EBA- und 200 kD-Pemphigoidpatienten waren ohne Therapie beschwerdefrei. Die vorgestellten Daten bestätigen Berichte der Literatur, dass vor allem beim Pemphigus der klinische Phänotyp mit der Spezifität der Autoantikörper korreliert. Serologische Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, Immunoblot und ELISA) ermöglichen in den meisten Fällen den Nachweis der Autoantikörper. Die Seltenheit der untersuchten Erkrankungen macht weitere, multizentrische Studien notwendig, um Assoziationen mit anderen Krankheiten zu bestimmen und effektivere Therapieformen zu entwickeln. N2 - The aim of the following study was to show the clinical and immunpathological findings in patients with bullous dermatoses which were treated at the University hospital of Wuerzburg, dermatological department, between 1989 and 1998. Data analysis was done by SAS®. The highest incidence was found for pemphigus vulgaris (PV), followed by the cicatricial pemphigoid (CP) and pemphigus foliaceus (PF). The average age for PV-patients was 55 years, for PF-patients 60 years. By direct immunfluorescence we were able to show intercellular IgG deposits in 89% of PV- and 94% of PF-patients. Circulating antibodies could be found by indirect immunfluorescence in 93% of PV- and 88% of PF-patients. Moreover we characterized the sera of 30 pemphigus-patients by ELISA and found a correlation between the autoantibody profile and pemphigus phenotype. KW - Pemphigus KW - bullöse Dermatosen KW - ELISA KW - Immunfluoreszenz KW - Inzidenz KW - pemphigus KW - bullous dermatosis KW - ELISA KW - immunfluorescence KW - incidence Y1 - 2003 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-8404 ER -