TY  - JOUR
A1  - Gaiser, Timo
A1  - Geissinger, Eva
A1  - Schattenberg, Torsten
A1  - Scharf, Hanns-Peter
A1  - Dürken, Matthias
A1  - Dinter, Dietmar
A1  - Rosenwald, Andreas
A1  - Marx, Alexander
T1  - Case report: a unique pediatric case of a primary CD8 expressing ALK-1 positive anaplastic large cell lymphoma of skeletal muscle
JF  - Diagnostic Pathology
N2  - Primary involvement of skeletal muscle is a very rare event in ALK-1 positive anaplastic large cell lymphoma (ALCL). We describe a case of a 10-year old boy presenting with a three week history of pain and a palpable firm swelling at the dorsal aspect of the left thigh. Histological examination of the lesion revealed a tumoral and diffuse polymorphic infiltration of the muscle by large lymphoid cells. Tumor cells displayed eccentric, lobulated "horse shoe" or "kidney-shape" nuclei. The cells showed immunohistochemical positivity for CD30, ALK-1, CD2, CD3, CD7, CD8, and Perforin. Fluorescence in situ hybridization analysis revealed a characteristic rearrangement of the ALK-1 gene in 2p23 leading to the diagnosis of ALK-1 positive ALCL. Chemotherapy according to the ALCL-99-NHL-BFM protocol was initiated and resulted in a complete remission after two cycles. This case illustrates the unusual presentation of a pediatric ALCL in soft tissue with a good response to chemotherapy.
KW  - pediatric lymphoma
KW  - psoas muscle
KW  - classification
KW  - translocation
KW  - features
KW  - gene
KW  - ALK-1
KW  - anaplastic large cell lymphoma
KW  - CD30
Y1  - 2012
U6  - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-135381
VL  - 7
IS  - 38
ER  - 
TY  - THES
A1  - Metzger, Alexandra
T1  - Molekulargenetische Charakterisierung tumorigener Chromosomenaberrationen in extranodalen Marginalzonenlymphomen vom MALT-Typ der Lunge
T1  - Moleculargenetical characterising of tumorigenic chromosomal aberrations in pulmonary extranodal marginalzone b-cell lymphomas of the MALT type
N2  - MALT-Lymphome der Lunge gehören als extranodale Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen zu den malignen Non-Hodgkin-Lymphomen. Zahlreiche Untersuchungen haben gezeigt, dass rekurrenten genetischen Translokationen eine wichtige Rolle bei der Tumorgenese zukommt. Eine zentrale Rolle nimmt die Aktivierung des Transkriptionsfaktors NFkappaB ein, die Folge solcher rekurrenter Translokationen (z.B. t(11;18)(q21;q21), t(14;18)(q32;q21), t(1;14)(p22;q32)) und numerischer Chromosomenaberrationen (Trisomie 3, Trisomie 18) ist. In der vorliegenden Arbeit haben wir 60 Fälle extranodaler Marginalzonen-B-Zell-Lymphome der Lunge bezüglich der genannten genetischen Translokationen untersucht. Es ist dies die größte bisher in der Literatur beschriebene Serie von MALT-Lymphomen in dieser Lokalisation. Die Untersuchung der t(11;18) ergab in der vorliegenden Arbeit eine geringere Häufigkeit als in der Literatur beschrieben, wobei zu berücksichtigen ist, dass die bisher vorgestellten Studien deutlich geringere Fallzahlen aufwiesen. Bezüglich der Translokationen t(14;18), t(1;14), t(3;14) und der Trisomie 3 waren in der vorliegenden Studie ähnliche Häufigkeiten zu finden, wie sie in der Literatur beschrieben sind. Als möglichen alternativen Aktivierungsweg des Zellzyklus zeigte sich in dieser Studie neben den genannten Translokationen sowohl eine Trisomie 3 als auch eine Amplifikation der Genkopienzahl von MALT1. Im Vergleich der genetischen und immunhistochemischen Ergebnisse bezüglich der FOXP1- und der BCL10-Expression zeigte sich für FOXP1 eine hohe Korrelation zwischen immunhistologischer Expression und genetischem Nachweis einer Genaktivierung, während für BCL10 eine starke Diskrepanz bezüglich Sensitivität und Spezifität gefunden wurde, so dass die immunhistologische Analyse nur einen Hinweis auf das Vorliegen einer genetischen Translokation zu geben vermag, aber nicht als Surrogatmarker zu verwenden ist.
N2  - Pulmonary MALT-lymphomas as extranodal marginalzone b-cell lymphomas belong to the non hodgkin lymphomas. Many analyses showed that recurrent genetical translocations figure in the tumorgenesis. A central part takes the activation of the transkription factor NFkappaB resulted from such recurrent translocations (e.g. t(11;18)(q21;q21), t(14;18)(q32;q21), t(1;14)(p22;q32)) and numeric chromosomal aberrations (3+, 18+). In this paper, 60 cases of extranodal marginalzone b-cell lymphomas were analysed regarding the named genetical translocations. This is the extensivest up to now described serie of MALT-lymphomas in this location.
KW  - Chromosomenaberration
KW  - B-Zell-Lymphom
KW  - Non-Hodgkin-Lymphom
KW  - Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung
KW  - Translokation
KW  - b-cell lymphoma of the MALT type
KW  - non-hodgkin-lymphoma
KW  - chromosomal aberration
KW  - translocation
Y1  - 2008
U6  - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-28676
ER  -