TY - THES A1 - Rau, Daniel Matthias T1 - Risikostratifizierung der Aortenstenose von über 80-jährigen Patienten mittels echokardiographischer Parameter T1 - Risk stratification of aortic stenosis in patients of over 80 years of age using echocardiographic parameters N2 - Ziel dieser klinisch prospektiven Studie ist es bei über 80 jährigen Patienten mit moderater und hochgradiger AS echokardiographische Parameter zu identifizieren, die die langfristige Prognose für diese Patienten quantifizieren können. Methodik: Es wurde bei 118 Patienten eine konventionelle echokardiographische Standarduntersuchung und eine Gewebedoppleruntersuchung durchgeführt. Zudem wurden die aktuellen klinischen Daten erhoben. Nach durchschnittlich 641 ± 224.2 wurde eine telefonische Follow Up Untersuchung durchgeführt. Ergebnisse: Die Patienten wurden anhand der konventionellen echokardiographischen Parameter in 5 Gruppen eingeteilt. Eine hochgradige Aortenstenose mit reduziertem Gradienten und reduzierter EF ist mittels der Standardechokardiographiedaten von einer moderaten AS signifikant unterscheidbar. Besser gelingt es jedoch eine Niedrig Gradient AS mit der mittels Gewebedoppler ermittelten Strainrate und der Ringmotion von einer mittelgradigen AS zu unterscheiden. Die Patienten aus der Gruppe mit einer hochgradigen AS und einem hohen Gradienten wiesen das höchste Risiko eines kardialen Todes auf. Es stellte sich heraus, dass diese Patienten mittels Ringmotion und Strainrate signifikant von den Patienten mit einem niedrigeren Risiko unterschieden werden können. Zusammenfassung: Die Detektion des Grades der AS mit zusätzlich der Ringmotion und der Strainrate hat signifikante Vorteile gegenüber der Risikoquantifizierung über die EF und den Druckgradienten über der Aortenklappe alleine. Dies liefert wiederum eine bessere Einschätzung bezüglich der Dringlichkeit und Planung des Zeitpunktes für einen operativen Aortenklappenersatz, da alleine mit den Parametern der EF und des Gradienten die eigentlichen Hochrisikopatienten nicht ausreichend erfasst werden. N2 - The aim of this clinical, prospective studie was to identify echokardiographic parameters in patients with an age of above 80 years, which alow to quantify the longterm prognosis. Methods: An conventional echocardiographic examination including a tissue doppler imaging examination was performed in 118 patients. The present clinical parameters of these patients were registered. After an intervall of an average of 641 ± 224.2 days the follow up was done by a phone interview. Results: The patients were assigned to 5 Groups using the data of the conventional echokardiographic examination. A high grade, high gradient AS with a reduced EF can be differentiated from a moderate AS. The data of the tissue doppler especially the strainrate and the ringmotion provide an even better differentiation of a low gradient AS from a moderate AS. Patients with an high grade, high gradient AS had the highest risk of a cardial death. These patients can be differentiatet from the other groups by Ringmotion and Strainrate. Conclusion: There are significant advantages to detect the status of an AS by ascertain the ringmotion and the strainrate in addition to the EF and the pressure gradient of the aortic valve. It is not satisfyingly possible to identify high risk patients with the conventional echocardiographich paramerters e.g. the EF and the aortic valve gradient. The mentioned additional parameters however enable an improved estimation regarding an optimal point of time for an aortic valve replacement for high risk patients. KW - Aortenstenose KW - Gewebedoppler KW - Ultraschallkardiographie KW - Ringmotion KW - Strainrate KW - Ringmotion KW - Strainrate Y1 - 2012 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-77484 ER - TY - THES A1 - Gaudron, Philipp T1 - Differenzierung von frischen und alten linksventrikulären Thromben mittels Gewebedoppler- Echokardiographie T1 - Differentiation Between Fresh and Old Left Ventricular Thrombi by Deformation Imaging N2 - Nach einem fulminanten Myokardinfarkt können sich, basierend auf Veränderungen der Blutströmungseigenschaften im Bereich von dys- /akinetischen Bereichen und Aneurysmen des linken Ventrikels, Thromben bilden. Da ein frischer Thrombus mit einem hohen Risiko für eine systemische Embolie einhergeht (13%) und eine umgehende Vollantikoagulation des betroffenen Patienten erfordert, wäre es von klinischer Bedeutung eine Untersuchungsmethode zur Verfügung zu haben, mit der man frische von alten Thromben eindeutig unterscheiden kannIm Rahmen dieser Studie wurden innerhalb von 2 Jahren 52 Patienten mit linksventrikulären Thromben nach Myokardinfarkt untersucht. Es wurden eine echokardio-graphische Standarduntersuchung und zusätzlich Gewebedoppleraufnahmen angefertigt. Alle Studienteilnehmer wurden auf 2 verschiedene Studienteile aufgeteilt. In Studienteil 1 (n= 20) wurden die detektierten Thromben anhand der bekannten Altersanamnese des Thrombus als frisch (<3 Monate) oder alt (>3 Monate) klassifiziert. In Studienteil 2 (n=32) wurden die echokardiographischen Datensätze der Patienten ohne Kenntnis der individuellen Krankheitsgeschichte, von einer untersucherunabhängigen Person analysiert und ausgewertet. Die Thromben wurden anhand der in Studienteil 1 gewonnen Erkenntnisse als frisch (n=17) oder alt (n=15) klassifiziert. Alle Patienten erhielten unabhängig vom Alter des Thrombus eine Therapie mittels Phenprocoumon zur systemischen Vollantikoagulation.Die Patienten des 2. Studienteils wurden nach 6 Monaten zu einem Follow-Up eingeladen. Im Rahmen eigener Vorarbeiten im 1. Studienteil konnte gezeigt werden, dass der signifikanteste Unterscheidungsparameter zwischen Thromben verschiedenen Alters in der Messung der Strain- Rate (SR 1/s)zu finden war. Hierzu wurde der maximale SR- Peak in der isovolumetrischen Relaxationsperiode gemessen. Es ließ sich bei einem Cut-off Wert von 1s-1 eine eindeutige Klassifikation nach Frisch und Alt durchführen. Im Rahmen der Follow-Up Untersuchungen nach 6 Monaten sahen wir alle 32 Patienten erneut. Es konnte gezeigt werden, dass die Thromben die anhand der geschilderten Kriterien als frisch (SR- Peak ≥ 1s-1) klassifiziert worden waren, sich in 16 von 17 Fällen unter antikoagulativer Therapie aufgelöst hatten. In 1 von 17 Fällen fand eine Größenreduktion um mehr als 50% statt und das Residuum entsprach den Kriterien für einen alten Thrombus. Die als alt (SR- Peak < 1s-1) klassifizierten Thromben konnten, ebenfalls unter Therapie mit Phenprocoumon, in 14 von 15 Fällen unverändert in Ihrer Position, Größe, Morphologie und Verformungseigenschaft gefunden werden. Es konnte in dieser Studie gezeigt werden, dass nach Durchführung der beschriebenen Messmethoden und somit unter Kenntnis des Alters eines Thrombus, eine Wahrscheinlichkeit zur Auflösung von Thromben angegeben werden kann. Für einen frischen Thrombus unter Therapie mit Phenprocoumon liegt diese Wahrscheinlichkeit bei 95 %. Patienten mit alten Thromben profitieren bezogen auf die Auflösung von Thromben nicht von einer Therapie mit Phenprocoumon. N2 - Background. Non-invasive echocardiographic differentiation between old and fresh left ventricular intracavitary thrombi after myocardial infarction would be of clinical importance for estimating the risk of systemic embolisation and thus, the need of anticoagulation. Methods. Between 2007 and 2009, 52 patients (41-87 years old) with echocardiographic documented LV thrombus after myocardial infarction were included in this two parted study: In the first part, 10 patients, each with a definite diagnosis of fresh or old thrombus, were included. In the second part, 32 consecutive patients with an incident thrombus after myocardial infarction detected by echocardiography (unknown thrombus age) were included and followed for 6 months with administration of Phenprocoumon throughout follow up. Data on medical history, standard echocardiography, strain-rate-imaging and magnetic resonance tomography were analyzed in all patients. Results. In part 1study, analysis of thrombus deformation revealed that the most rapid change in strain occurred in the isovolumetric relaxation period during rapid decreased cavity pressure. Fresh (thrombus age-range: 5-27 days) and old thrombus (thrombus age-range: 4-26 months) could be clearly differentiated by peak strain-rate during isovolumetric relaxation period without overlap (cut off value 1 s-1). In part 2 study, 17 thrombi were classified as “echocardiographically fresh” (=strain-rate>1 s-1) and 15 as “echocardiographically old”. After six month follow-up, 16 of the 17 thrombi disapperead in the fresh thrombi group (94%) and the remaining one thrombus size was diminished by more than 50% (presenting strain-rate pattern of an old thrombus). In contrast, 14 out of the 15 thrombi could be documented during follow up in the old thrombus group. In addition, the thrombus stiffness was calculated by an approximation of Hooke’s law in 16patients with mitral insufficiency: E=dP/dtMIN/SR (dP/dtMIN derived from mitral insufficiency), stiffness was significantly positively correlated with thrombus age (r=0.79; p<0.001). Conclusion. Fresh and old intracavitary thrombi can be reliably differentiated by deformation-imaging. Moreover, in fresh thrombi Phenprocoumon results in thrombus resolution in most patients. KW - Kardiologie KW - B-scan-Ultraschallkardiographie KW - Doppler-Echokardiographie KW - Ultraschallkardiographie KW - Time-motion-Ultraschallkardiographie KW - Gewebedoppler KW - Strain KW - Strainrate KW - TVI KW - Strain-Rate KW - Strain KW - tissue velocity imaging KW - Thrombi KW - infarction Y1 - 2011 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-71175 ER - TY - THES A1 - Weigel, Inga Carla T1 - Progression der linksventrikulären Funktionseinschränkungen bei hypertensiven Patienten mit Herzinsuffizienz: Eine echokardiographische, zweidimensionale Speckle Tracking Studie T1 - Progression of Left Ventricular Functional Abnormalities in Hypertensive Patients with Heart Failure: An Ultrasonic Two-Dimensional Speckle Tracking Study N2 - Die Herzinsuffizienz ist eine der häufigsten lebensbedrohlichen Erkrankungen, wobei eine arterielle Hypertonie als isolierte Herzinsuffizienzursache bei 9-20% der Patienten angenommen wird. Sowohl strukturelle als auch funktionelle myokardiale Schädigungen bei Patienten mit arterieller Hypertonie tragen zum Fortschreiten der myokardialen Dysfunktion bei. Dies führt zum Fortschreiten vom asymptomatischen Stadium zur klinisch relevanten Herzinsuffizienz. Es spricht Einiges dafür, dass sich systolische und diastolische Veränderungen des Herzens bei arteriellem Hypertonus schon in sehr frühen Stadien der Krankheit entwickeln, wenn die globale linksventrikuläre Ejektionsfraktion des Patienten noch im Normbereich liegt. Dies bewirkt wahrscheinlich auch den fortschreitenden Rückgang der linksventrikulären systolischen und diastolischen Funktion während sich eine klinisch erkennbare Krankheit entwickelt. Dementsprechend sind funktionelle Auffälligkeiten, die zu Herzinsuffizienzsymptomen führen, die Langzeitfolge der systolischen und diastolischen funktionellen Mängel, die durch konventionelle Echokardiographie initial nicht nachweisbar sind. Das vom Gewebedoppler abgeleitete „Strain Rate Imaging“ ist ein diagnostisches Werkzeug, das in vielen klinischen Studien, auch über Hypertonie, als geeignet erachtet wurde, die präzise Bestimmung der linksventrikulären regionalen Funktion zu bestimmen. Daher kann es für die Diagnose und Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung von Patienten mit arterieller Hypertonie genutzt werden. Einer der großen Nachteile dieser Technik ist jedoch seine erhebliche Abhängigkeit vom Messwinkel, der bei der Untersuchung verwendet wird. Das vor kurzem entwickelte zweidimensionale (2-D) Strain, welches auf dem Speckle Tracking zweidimensionaler schwarz-weiß Bilder basiert, beseitigt diese Einschränkungen. Bei dieser Arbeit wurde die linksventrikuläre systolische Funktion bei Patienten mit verschiedenen Stadien der Herzinsuffizienz im Rahmen einer hypertensiven Herzerkrankung erforscht. Dabei wurde die 2-D Strain Methode angewandt und durch Doppler Strain Messungen validiert. Diese Querschnittsstudie über Patienten, die an einer Hypertonie erkrankt sind, beinhaltet Personen mit allen Schweregraden einer Herzinsuffizienz. Diese Stadien werden nach der Klassifikation der New York Heart Association beschrieben. Demzufolge umfasst diese Studie alle Stadien der hypertensiven Herzerkrankung und gibt Einblicke in die Entwicklung morphologischer und funktioneller Schädigungen, die der Progression der Erkrankung zugrunde liegen. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass sich die linksventrikuläre longitudinale systolische Funktion von der NYHA Klasse I bis zur NYHA Klasse IV kontinuierlich zu verschlechtern scheint. Darüber hinaus sind sowohl die linksventrikuläre radial systolische als auch die linksventrikuläre zirkumferente systolische Schädigung typische Eigenschaften der fortgeschrittenen Stadien einer hypertoniebedingten Herzinsuffizienz (NYHA III und NYHA IV) und tragen zur globalen Dysfunktion des Herzens bei. Das 2-D Speckle Tracking kann ein sensitives und klinisch anwendbares Werkzeug bieten, um die Progression in den verschiedenen Stadien der hypertensiven Herzerkrankung zu charakterisieren. N2 - Objective: Two-dimensional (2-D) strain imaging is a novel echocardiographic technique for myocardial function evaluation. We sought to investigate left ventricular (LV) systolic function in patients with heart failure caused by hypertension using a 2-D strain approach and to validate this method against Doppler strain measurements. Methods: The study population comprised 81 patients (66.4 _ 7.4 years) with hypertension in New York Heart Association (NYHA) class I to IV and 20 healthy controls. Results: Decreased longitudinal strain was demonstrated in the basal septal segment in NYHA I, in the basal and mid septal and basal lateral segments in NYHA II, and in all segments in NYHA III and IV. Radial and circumferential strain were reduced in patients with NYHA III and IV. Independent predictors of strain were duration of HT, LV mass index, LV end-diastolic volume index, and systolic blood pressure. The agreement between 2-D and Doppler strain remained within acceptable ranges (mean difference _ 1 standard deviation: 0.61%-1.92%_2.38%-2.92% for longitudinal strain in particular segments and 4.98%_5.26% for radial strain). Conclusion: In hypertensive patients, (1) LV longitudinal systolic function progressively deteriorates from NYHA I to IV and abnormalities commence in the basal septum, (2) LV radial and circumferential systolic impairment appears in NYHA III and IV, and (3) 2-D strain measurement provides a feasible tool for the quantitation of LV systolic performance. KW - Hypertonie KW - Herzinsuffizienz KW - Ultraschallkardiographie KW - Speckle Tracking KW - Linksventrikuläre Funktion KW - Heart failure KW - Hypertension KW - Left ventricular function KW - 2-dimensional strain Y1 - 2011 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-65922 ER - TY - THES A1 - Liu, Dan T1 - Regional Myocardial Deformation in Adult Patients with Isolated Left Ventricular Non-compaction Cardiomyopathy T1 - Regionale Myokardfunktion bei erwachsenen Patienten mit isolierter ventrikulärer Non-Compaction-Kardiomyopathie N2 - Isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a congenital myocardial disease characterized by excessive and prominent trabeculations in the left ventricle with deep intertrabecular recesses. Trabeculation is, however, a non specific finding which is present not only in LVNC but also in other cardiomyopathies like dilated cardiomyopathy (DCM) and even in healthy controls, therefore, differential diagnosis keeps puzzling clinicians. Therefore the present study aimed to comprehensively explore regional myocardial deformation properties in adult patients with isolated LVNC using strain and strain rate imaging derived from tissue Doppler imaging and 2D speckle tracking. It was proposed that the knowledge of deformation properties in LVNC would help to differentiate patients with LVNC and DCM. A total of 14 patients with LVNC, 15 patients with DCM, and 15 healthy controls were included in this study. The groups were matched for age and gender. Standard 2D echocardiography was performed in all subjects, and tissue Doppler imaging (TDI) of all ventricular walls was acquired using parasternal long axis, apical 4-chamber, 2-chamber, and apical long axis views. Deformation imaging data derived from both TDI and grey scale images were analyzed. Clinical and standard echocardiographic findings in patients with LVNC and DCM were similar. In patients with LVNC, hypertrabeculation was mostly located in the apical and mid segments of the left ventricle and strikingly more than in patients with DCM. The extent of non-compaction was poorly related to global left ventricular systolic function (LVEF) as well as regional myocardial function assessed by strain rate imaging. Regional myocardial systolic deformation in patients with LVNC was significantly impaired in the left and right ventricles in both longitudinal and radial direction. There was a striking difference on longitudinal myocardial systolic function between LVNC and DCM patients, i.e., an increasing strain and strain rate gradient from apex to base in patients with LVNC, whereas patients with DCM displayed a homogeneously decreased strain and strain rate in all segments. Results derived from 2D speckle tracking method were consistent with those from TDI method. Analysis of myocardial mechanical asynchrony revealed a lack of myocardial contraction synchrony in the LVNC and DCM patients. The time to systolic peak velocity was obviously delayed in these two patient groups. However, the mechanical asynchrony features were similar in patients with LVNC and DCM and could not serve for differential diagnosis. In conclusion, LVNC and DCM are both cardiomyopathies presenting reduced regional myocardial function and mechanical asynchrony. Nevertheless differential diagnosis can be made by analysis of hypertrabeculation as well as analysis of regional myocardial deformation pattern. N2 - Isolierte ventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (IVNM) ist eine angeborene myokardiale Erkrankung, gekennzeichnet durch Hypertrabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus des linken Ventrikels. Da ausgeprägte Trabekularisierung auch in anderen Kardiomyopathien wie der DCM oder sogar beim Gesunden vorkommt, gibt dieser unspezifische Befund dem Kliniker oft Rätsel auf. Ziel der vorliegenden Studie ist eine umfassende Untersuchung der regionalen myokardialen Wanddeformierungseigenschaften bei erwachsenen Patienten mit isolierter IVNM mittels Strain Rate Imaging und 2D Speckle Tracking. Die Annahme war, dass das Wissen um die Deformationseigenschaften bei IVNM helfen würde, diese von der DCM abzugrenzen. In die Studie wurden 14 Patienten mit IVNM, 15 mit DCM und 15 Gesunde als Kontrollgruppe eingeschlossen. Die jeweiligen Gruppen wurden nach Alter und Geschlecht angeglichen. Alle Patienten erhielten eine Standard 2D Echokardiographie. Gewebedoppler (TDI) wurde im apikalen Vier- und Zweikammerblick sowie in der apikalen langen Achse an allen ventrikulären Wänden durchgeführt. Analysiert wurden Daten aus Deformationsaufnahmen sowie TDI und Grey-scale-Bildern. Klinische und standard-echokardiographische Befunde bei IVNM und DCM waren vergleichbar. Bei Patienten mit IVNM war die Hypertrabekularisierung vor allem im apikalen und den mittleren Segmenten des linken Ventrikels lokalisiert, deutlich mehr als bei den Patienten des DCM-Kollektives. Das Non-Compaction Ausmaß korrelierte nur schwach mit der globalen linksventrikulären systolischen Funktion (LVEF). Ebenso verhielt es sich mit der mittels Strain Rate Imaging ermittelten regionalen linksventrikulären Funktion. Die regionale myokardiale systolische Deformation bei IVNM Patienten war links- und rechtsventrikulär sowohl longitudinal als auch radial signifikant vermindert. Auffällige Unterschiede zwischen den IVNM- und DCM-Kollektiven fanden sich in der longitudinalen myokardialen Funktion. Hier zeigten IVNM-Patienten vom Apex zur Basis zunehmende Strain- und Strain-Rate-Gradienten, wohingegen DCM-Patienten gleichmäßig über alle Segmente reduzierte Strain und Strain-Rate Werte aufwiesen. Die mittels 2D Speckle Tracking erhobenen Werte deckten sich mit den Ergebnissen aus den Gewebedoppler Aufnahmen. Die myokardiale kontraktions-Synchronie war bei beiden Patientenkollektiven gestört. Die Zeit bis zum Erreichen der systolischen Spitzengeschwindigkeit war bei beiden Gruppen verlängert. Die myokardialen Asynchronien waren in beiden Gruppen ähnlich und sind aus diesem Grund differentialdiagnostisch nicht hilfreich. Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass IVNM und DCM Kardiomyopathien mit reduzierter regionaler myokardialer Funktion sind, die eine mechanische Asynchronie aufweisen. Nichtsdestotrotz kann man die Differentialdiagnose über eine Analyse der Hypertrabekularisierung sowie der regionalen myokardialen Deformierungsmuster stellen. KW - Ultraschallkardiographie KW - Gewebedoppler KW - Non-Compaction Kardiomyopathie KW - Speckle tracking KW - left ventricular non-compaction KW - speckle tracking Y1 - 2011 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-55838 ER - TY - THES A1 - Niemann, Markus T1 - Der Einfluss langjähriger Enzymersatztherapie auf die Morphologie und Funktion des linken Ventrikels bei Patienten mit Morbus Fabry T1 - Long Term Effects of Enzyme Replacement Therapy on Fabry Cardiomyopathy N2 - Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomal rezessive lysosomale Speicherkrankheit, es resultiert eine verminderte Aktivität des Enzyms alpha-Galaktosidase-A. Diese führt zu einer Einlagerung von Globotriaosylceramiden in verschiedenen Organsystemen. Neben Niere und Nervensystem ist das Herz einer der Hauptmanifestationsorte der Erkrankung. Der Morbus Fabry führt unbehandelt zu einer ventrikulären Hypertrophie, verminderten linksventrikulären Funktion und schließlich zu einer myokardialen Fibrosierung. Viele Patienten sterben aufgrund einer progredienten Herzinsuffizienz. Seit 2001 steht mit der Enzymersatztherapie (ERT), die alpha-Galaktosidase substituiert, eine kausale Behandlung des Enzymdefekts zur Verfügung. Erste, auf einen kurzen Zeitraum (bis zu 12 Monate) angelegte, klinische Studien bei Patienten mit Morbus Fabry haben positive Effekte in Hinblick auf die Funktion und Morphologie des Herzens bei Fabry-Patienten gezeigt. Jedoch zeigten die untersuchten Patienten untereinander oft deutlich unterschiedliche Therapieeffekte. Die Langzeiteffekte einer Enzymersatztherapie, insbesondere in Hinblick auf eine zunehmende Fibrosierung des Herzens als Prognose-Parameter im Laufe der Erkrankung, wurden bisher nicht untersucht. Auch fehlen Daten für eine Aussage über den frühestnötigen Therapiezeitpunkt. Diese Untersuchungen erfolgen zum ersten Mal im Rahmen dieser Studie. Es wurden 30 Patienten (42±7 Jahre) mit genetisch gesichertem Morbus Fabry vor Therapie und nach 1, 2 und 3 Jahren unter Enzymersatztherapie untersucht. Behandelt wurde mit 1.0 mg/kg Körpergewicht rekombinanter alpha-Galaktosidase A (agalsidase ß, Fabrazyme®). Es erfolgten Magnetresonanztomographie- und echokardiographische Untersuchungen. Die echokardiographischen Untersuchungsergebnisse wurden mit einer Kohorte von 20 Herzgesunden verglichen. Neben der Bestimmung echokardiographischer Standardwerte wie der Septum- und Hinterwandstärke und der diastolischen Funktion erfolgte eine Evaluierung der regionalen myokardialen Funktion mittels Gewebedoppler (Strain und Strain Rate Imaging sowie Double Peak-Technik). Im Magnetresonanztomographen (MRT) erfolgte die Detektion eines eventuellen Late Enhancements als Marker für myokardiale Fibrose. Die Patienten wurden anhand des Late Enhancements im MRT in drei Gruppen eingeteilt: Keine Fibrose (n=12), Fibrose in einer (n=9) und Fibrose in mehreren Regionen (n=9). Nur die Gruppe, die Baseline keine Fibrose aufwies zeigte unter dreijähriger ERT eine Normalisierung der Wanddicke und eine funktionelle Normalisierung der regionalen Herzfunktion (Strain Rate radial: von 2,3±0,4s-1 auf 2,9±0,7s-1; p<0,05; Vergleichskollektiv: 2,8±0,5s-1). Die anderen beiden Gruppen zeigten zwar einen Rückgang der Hypertrophie, hinsichtlich der Herzfunktion konnten sie jedoch bei bereits deutlich erniedrigten Funktionswerten zum Baseline-Zeitpunkt lediglich stabilisiert werden. Bei rechtzeitigem Therapiebeginn scheint die Enzymersatztherapie eine effektive Behandlung des Herzens bei Morbus Fabry zu ermöglichen. Diese Langzeitstudie zur Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry über 3 Jahre zeigt jedoch deutlich, dass dies nur bei noch nicht fibrotisch verändertem Herzen gilt. Die Indikation zur Enzymersatztherapie sollte daher aus kardiologischer Sicht frühzeitig gestellt werden. N2 - Background: Fabry disease is a lysosomal storage disorder which is caused by a deficiency of alpha-galactosidase A. The lack of the enzyme leads to left ventricular hypertrophy, loss of function and in the end myocardial fibrosis. Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant alpha-Galactosidase A reduces left ventricular (LV) hypertrophy and improves regional myocardial function in patients with Fabry disease during short term treatment. Whether ERT is effective in all stages of Fabry cardiomyopathy during long term follow up is unknown. Methods and Results: We studied 30 Fabry patients over a period of three years regarding disease progression and clinical outcome under ERT. Regional myocardial fibrosis was assessed by magnetic resonance imaging late enhancement technique. Left ventricular hypertrophy was assessed using echocardiography, and myocardial function was quantified by ultrasonic strain rate imaging. All measurements were repeated at yearly intervals. At baseline, 9 patients demonstrated at least two fibrotic LV segments (severe myocardial fibrosis), 9 had one LV segment affected (mild fibrosis) and 12 patients were without fibrosis. In patients without fibrosis, ERT resulted in a significant reduction of LV hypertrophy and an improvement of myocardial function. In contrast, patients with mild or severe fibrosis showed a minor reduction in LV hypertrophy and no improvement of myocardial function. Conclusions: These data suggest that treatment of Fabry cardiomyopathy with recombinant alpha-Galactosidase A should best be started before myocardial fibrosis has developed in order to achieve long term improvement of myocardial morphology, function and exercise capacity. KW - Doppler-Echokardiographie KW - Ultraschallkardiographie KW - Fabry-Krankheit KW - Herzmuskelkrankheit KW - Enzym-Ersatz-Therapie KW - Fibrose KW - Magnetresonanztomographie KW - Fabry disease KW - echocardiography KW - enzyme replacement therapy KW - fibrosis KW - MRI Y1 - 2009 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-35710 ER -