TY - THES A1 - Boeck, Konstantin T1 - Altersabhängigkeit der objektiven und quantitativen neurootologischen Funktionsmessergebnisse bei 350 Vertigo-Patienten aus der Neurootologie der Würzburger Universitäts-HNO-Klinik T1 - Age-relation of the objektive and quantitative neurootological Results from 350 Vertigo-Patients from the Würzburger ENT-University-Department N2 - Die Dissertation beschreibt, dass die menschliche Gleichgewichtsregulation zur Aufrechterhaltung der Stellung im Raume, zur Regulation der Blickmechanismen, aber auch zur inneren Erzielung eines gleichgewichtes auf komplizierten kybernetischen Regelkreisen beruht. Mit Hilfe eines umpfangreichen neurootometrischen Netzwerkes unter Einschaltung aequilibriometrischer Gleichgewichtsmessungen und audiometrischer Gehörfunktionsmessungen lässt sich nachweisen, dass die Regulationsmuster mindestens im quantitativen Bereich während des gesamten Lebens wechseln. sie sind netzwerkartig miteinander verknüft. Wenn aber dieses System im Alter nicht mehr passend einreguliert ist, empfinden die Patienten zahlreiche Symptome, die wir mit der Vorsilbe Alter (Presby) wie zum Beispiel Altersschwindel, Presbyvertigo, Alterstaumligkeit, Presbytaxie, Altershörstörungen, Presbyakusis, Altersohrgeräusche, Presbytnnitus usw., bezeichnen Aus medizinischer Sicht kommt es unter anderem darauf an, altersbedingte Fehlregulationen rechtzeitig messend zu erfassen, damit diesen durch entsprechende Behandlungen unter Einsatz von Physiotherapie, Psychtherapie, aber auch medikamentöser Therapie begegnet werden kann. N2 - Die Dissertation beschreibt, dass die menschliche Gleichgewichtsregulation zur Aufrechterhaltung der Stellung im Raume, zur Regulation der Blickmechanismen, aber auch zur inneren Erzielung eines gleichgewichtes auf komplizierten kybernetischen Regelkreisen beruht. Mit Hilfe eines umpfangreichen neurootometrischen Netzwerkes unter Einschaltung aequilibriometrischer Gleichgewichtsmessungen und audiometrischer Gehörfunktionsmessungen lässt sich nachweisen, dass die Regulationsmuster mindestens im quantitativen Bereich während des gesamten Lebens wechseln. sie sind netzwerkartig miteinander verknüft. Wenn aber dieses System im Alter nicht mehr passend einreguliert ist, empfinden die Patienten zahlreiche Symptome, die wir mit der Vorsilbe Alter (Presby) wie zum Beispiel Altersschwindel, Presbyvertigo, Alterstaumligkeit, Presbytaxie, Altershörstörungen, Presbyakusis, Altersohrgeräusche, Presbytnnitus usw., bezeichnen Aus medizinischer Sicht kommt es unter anderem darauf an, altersbedingte Fehlregulationen rechtzeitig messend zu erfassen, damit diesen durch entsprechende Behandlungen unter Einsatz von Physiotherapie, Psychtherapie, aber auch medikamentöser Therapie begegnet werden kann. KW - Schwindel KW - Neurootologie KW - Altersabhängigkeit KW - vertigo KW - neurootology KW - age-relation Y1 - 2004 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-11236 ER - TY - THES A1 - Brillinger, Julia T1 - Das neurootologische Profil des alternden Menschen T1 - The neurootological profile of the elderly patient N2 - In der vorliegenden Arbeit erfolgte ein Vergleich von 203 Patienten, die sich mit dem Symptom Schwindel in der neurootologischen Abteilung der HNO-Klinik der Universität Würzburg zwischen Januar 2002 und Dezember 2004 vorgestellt haben und zum Zeitpunkt der Untersuchung mindestens 60 Jahre alt waren. Die Patienten wurden im Gesamtkollektiv und auf geschlechts- sowie altersspezifische Unterschiede untersucht. Die meisten Patienten litten seit Jahren an Schwindelanfällen, die Sekunden dauern. Über 80% gaben eine Hörminderung und über 60% ein Ohrgeräusch an. Ca. 60% hatten einen Spontannystagmus nach rechts oder links. Im Geschlechtervergleich zeigte sich, dass Frauen vor allem unter Drehschwindel und Unsicherheit litten, wogegen Männer vermehrt über Schwankschwindel berichteten. Mit zunehmendem Alter gaben mehr Patienten Schwankschwindel und Fallneigung an und weniger Patienten berichteten über Drehschwindel. Zudem sank das Vorkommen von vegetativen Symptomen. Audiologisch wurde einen zunehmende Hörminderung vor allem im hohen Frequenzbereich erfasst. In der neurootologischen Untersuchung zeigten sich ein Rückgang der Spontannystagmusfrequenz mit steigendem Lebensalter sowie eine Abnahme der durchschnittlichen Perrotatoriusschlagzahl bei Links- und Rechtsdrehung. Auch in dieser Arbeit konnte aufgezeigt werden, dass Schwindel mit steigendem Lebensalter häufiger auftritt und Symptom vieler Erkrankungen sein kann. N2 - Vertigo is a common complaint in older patients. This thesis analysed 203 patients 60 years and older with the symptom of vertigo. All patients came to the ENT Department of the University Hospital in Würzburg (Germany) between January 2002 and December 2004. Most patients suffered for several years from vertigo that lasted for seconds. Over 80 % complained about reduced hearing ability and over 60 % about tinnitus. Approximately 60 % had a spontaneous nystagmus to the left or to the right side.With increasing age more patients suffered from dizziness and drop attack and less patients from vertigo.In addition the incidence of vegetative symptoms was reduced. The thesis proved again that vertigo occurs more often in elderly people and that it can be a symptom of different diseases. KW - Schwindel KW - Vestibulärer Schwindel KW - Alter KW - Neurootologie KW - Vestibularisstörung KW - dizziness KW - vertigo KW - vestibular dysfunction Y1 - 2009 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-38623 ER - TY - THES A1 - Ruether, Barbara T1 - Der Hörsturz - nur ein Phänomen des akustischen Systems? T1 - Sudden hearing loss - only a phenomenon of the acoustical system? N2 - Das Ziel der vorliegenden Arbeit war, die Mitbeteiligung des vestibulären Teils des Labyrinthes beim akuten Hörsturz an 200 Patienten der Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, plastische und ästhetische Operationen der Universität Würzburg näher zu untersuchen. Den größten Anteil Hörsturzerkrankter findet man im sechsten Lebensjahrzehnt, wobei Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen sind. Die Mehrzahl unserer Patienten ist von einem monauralen Hörsturz betroffen. Das Verhältnis von einseitigem zu beidseitigem Hörsturz beträgt etwa 4:1. Die Auswertung der kalorischen Vestibularisprüfung ergibt bei 73,5% unserer Hörsturzpatienten einen pathologischen Befund, wobei periphere Vestibularisstörungen überwiegen, gefolgt von zentralen und kombinierten Störungen. N2 - The aim of the thesis is to investigate the participation of the vestibular part of the inner ear within the sudden hearing loss. 200 patients of the ear, nose and throat department of the Wuerzburg University hospital were studied. The largest amount of patients with sudden deafness can be found in the sixth decade of their lifes, whereby both genders are more or less equally affected. Most of our patients suffer from a monaural sudden hearing loss. The relation between monaural and bilateral sudden deafness is 4 to 1, respectively. The analysis of the calorical test of vestibular function reveals a pathological finding in 73,5% of our patients. Peripheral vestibulopathy is most often found, followed by central and combined vestibulopathy. KW - Hörsturz KW - Periphere Vestibularisstörungen KW - zentrale Vestibularisstörungen KW - Tinnitus KW - Schwindel KW - Peripheral vestibulopathy KW - central vestibulopathy KW - combined vestibulopathy KW - tinnitus KW - vertigo Y1 - 2008 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-37399 ER - TY - THES A1 - Hirzel, Lars T1 - Der Zusammenhang zwischen Schwindelqualität und Lokalisation der Störung bei neurootologischen Patienten T1 - The comparison between three different qualities of vertigo an the lesion´s localisation of dizzy patients N2 - Die Dissertation befasste sich mit dem äquilibriometrischen Verhalten von 360 Patienten, die sich mit Schwindelsymptomen vorstellten. Es wurde versucht, Zusammenhänge zwischen der durch die Patienten individuell angegebenen Schwindelqualität und der durch die verschiedenen neurootologischen Vestibularistests festgestellten Lokalisation der Störung im zentralen oder peripheren Nervensystem festzustellen. In die Datenbank wurden nur Patienten aufgenommen, die einen ausschließlichen Schwank- oder Drehschwindel oder ein Unsicherheitsgefühl angaben. Zunächst wurde das Gesamtkollektiv untersucht, danach folgten Vergleiche zwischen gebildeten Patientenkollektiven und -unterkollektiven, das heißt zwischen verschiedenen Altersgruppen, zwischen den Geschlechtern und den drei Schwindelgefühlen. Daraufhin wurden die Werte bei der Ermittlung der Lokalisation der Gleichgewichtsstörung mit Hilfe der unterschiedlichen Messverfahren wie ENG, VRRSV und CCG ermittelt und mit anderen Parametern auf eventuelle Zusammenhänge hin überprüft. Eine Kasuistik stellte sechs repräsentative Patientenfälle vor, wobei jeweils kurz die Anamnese, Diagnose und die Resultate aus den Verstibularisprüfungen dargestellt wurden. Die Diskussion konzentrierte sich zunächst auf die wichtigsten anatomischen und physiologischen Sachverhalte. Im zweiten Teil wurden die Ergebnisse dieser Arbeit mit den Befunden anderer Autoren verglichen und auf mögliche Widersprüche oder Gemeinsamkeiten hin untersucht. Das letzte Thema der Diskussion befasste sich dann mit der Bedeutung einer vom behandelnden Arzt sorgfältig ausgeführten Anamnese. N2 - The thesis dealed with the behaviour of 360 dizzy patients who were medically examined in the years of 1988 till 2003 for the treatment of their symptoms of vertigo. Important for the inclusion of a patient in the statistically investigated data was the criterion that the person stated to have only one symptom of dizziness that is unsteadiness, rotary vertigo or swaying. The patients were divided up into different collectives for example age, sex or the three different symptoms of vertigo and afterwards compared among themselves and with other parameters. A casuistry contained six representative patients that were presented with their individual case history, diagnosis and results in the vestibulary tests. The discussion concentrated first of all on the most important anatomical and physiological facts to explain the complex mechanism of the regulation of balance in the three-dimensional environment. Afterwards the statistic results of this thesis and findings of other authors were compared with each other. The last issue in the discussion was about the importance of a detailed case history that should be made by the examining doctor in order to find the cause of dizziness quickly. KW - Schwindel KW - Neurootologie KW - Vestibularisstörung KW - dizziness KW - vertigo KW - vestibular dysfunction Y1 - 2006 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-23411 ER - TY - THES A1 - Kaiser, Pascal T1 - Die periphere Vestibularisstörung - Klinische Parameter aus neurootologischer Sicht N2 - Zusammenhang der peripheren Vestibularisstörung mit den verschiedenen äquilibriometrischen Befunden und den von Patienten geschilderten neurootologischen Symptomen. KW - periphere Vestibularisstörung KW - Schwindel KW - Kalorimetrie Y1 - 2005 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-18700 ER - TY - THES A1 - Otte, Malte Christian T1 - Eine Häufigkeitsanalyse verschiedener Schwindelerkrankungen in der neurootologischen Universitätsabteilung der Universität Würzburg T1 - Analysis of Vertigodeseases at the University of Würzburg N2 - Vergleich von den unterschiedlichen Untersuchungsmethoden von Schwindelpatienten. N2 - Different methods of analysing patients with vertigo deseases. KW - Neurootologie KW - Vertigo KW - Claussen KW - Schwindel KW - NODEC KW - Vertigo Y1 - 2005 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-14536 ER - TY - THES A1 - Frimberger, Vincent T1 - Retrospektive Untersuchung zur chirurgischen Therapie bei Morbus Menière T1 - Impact of surgery in the treatment of Menière's disease N2 - Hintergrund: Der Morbus Menière beeinträchtigt durch seine charakteristischen Symptome die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig und in vielfältiger Weise. Nach erfolglosen konservativ-medikamentösen Maßnahmen verbleibt als Lebensqualität-verbessernde Therapie neben der transtympanalen Gentamicinapplikation nur die chirurgische Intervention. Patienten und Methoden: Im Zeitraum von 1989 bis 2001 wurden 151 Patienten mit Morbus Menière saccotomiert. 56.3% waren männlich und 43.7% weiblich. Das mittlere Alter lag bei 48.4 Jahre. Bei 76% der Patienten war der Ersteingriff erfolgreich. 32 Patienten (21.2%) benötigten nach der Saccotomie eine Saccusrevision und bei 4 Patienten erfolgte nach der Saccotomie/Resaccotomie eine transtemporale bzw. translabyrinthäre Neurektomie. Ergebnisse: Bei 69% der erstoperierten Patienten besserten sich Dauer, Schwere und Frequenz der Schwindelanfälle dauerhaft, wobei ein Drittel aller Patienten vollkommen beschwerdefrei wurde. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 85.3 Monate. Bei 11 Patienten traten intra-/postoperative Komplikationen nach Saccotomie auf. Bei 4 Patienten (2,7%) kam es zu einer Duraverletzung und bei 3 Patienten (2%) zu einer Eröffnung des Bogenganges mit anschließender Ertaubung. Eine Verletzung des N. facialis trat in keinem Fall auf. Insgesamt ertaubten 7 Patienten (4.6%) nach Saccotomie, wobei in allen Fällen präoperativ eine pancochleäre Schwerhörigkeit von 60–70 dB bestand. Schlussfolgerung: Auch im Vergleich zu publizierten Ergebnissen nach transtympanaler Gentamicintherapie bleiben differenzierte chirurgische Konzepte zentrale Therapiepfeiler in der Behandlung des Morbus Menière, die bei Versagen konservativer Möglichkeiten komplikationsarm eingesetzt werden können. N2 - Background: Among the typical symptoms in Menière’s disease, attacks of vertigo, hearing loss, tinnitus and fullness of the ear, vertigo is the most molesting symptom patients complain about. If conservative treatment failed to reduce the severity and frequency of vertigo attacks, surgical treatment is beside transtympanic gentamicin application the only effort to improve quality of life. Patients and methods: 151 patients, who underwent endolymphatic sac surgery at the ENT-Department of the University of Würzburg, were analysed retrospectively by records and questionnaire. 43.7% were females and 56.3% males. The age was between 18 and 80 years on average 48.4 years. 32 patients (21.2%) underwent endolymphatic sac revision surgery after having an asymptomatic period up to 2 years after first surgery. Results: Duration, severity and frequency of vertigo were controlled permanently in 75% of the patients by endolymphatic sac surgery, 80% of them were completely and permanently free of any symptoms. The mean follow-up period comprised 7 years. 7 patients (4.6%) deafened after surgery; all of them had a preoperative pancochlear hearing loss of 60-70 dB. Other relevant complications didn’t occur. Conclusion: Compared to the results of transtympanic gentamicin application with rates of deafness up to 25 to 40 % endolymphatic sac surgery is a safe and effective treatment of Menière’s disease and should be taken into account, when conservative treatment failed. KW - Menière-Krankheit KW - Schwindel KW - Vestibulärer Schwindel KW - Erbrechen KW - Hörverlust KW - Saccotomie KW - Menière´s disease KW - vertigo KW - nausea KW - saccotomy KW - vomitus Y1 - 2007 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-24833 ER - TY - THES A1 - Noyalet, Laurent T1 - Untersuchung der "Vestibular aqueduct" Morphologie bei Patienten mit Hörminderung und Morbus Menière am Würzburger Patientenkollektiv T1 - Investigation of the "Vestibular aqueduct" Morphology in Patients with Hearing Loss and Meniere's Disease in the Wuerzburg Patient Collective N2 - Trotz langjähriger klinischer Erfahrung, vielen Untersuchungen und Studien, ist die korrekte Diagnosestellung eines Morbus Menière immer noch schwierig. Diagnostische Mittel sind vor allem eine ausführliche Anamnese, die ECOG, Tonaudiogramm und der Ausschluss anderer Innenohrerkrankungen. Betroffene erleiden häufig Schwindelanfälle, Tinnitus, Ohrdruck und verlieren an Hörvermögen. Der progressive Verlauf dieser Erkrankung lässt sich meist nur verlangsamen. Häufig startet die Therapie funktionserhaltend-medikamentös mit Betahistin und Antiemetika, im weiteren Verlauf sind meist operative Eingriffe wie die Saccotomie nötig. Dabei wird der Saccus endolymphaticus aufgesucht, geschlitzt und mittels Silikondreieck offengehalten, um damit eine Entlastung des endolymphatischen Systems zu schaffen. Zeigt sich nur wenig Besserung kann destruierend fortgefahren werden. Hierbei sind vor allem die Gentamycin-Therapie und die Neurektomie oder Labyrinthektomie Mittel der Wahl. Diese Untersuchung hatte das Ziel eine weitere diagnostische Methode zu finden, um die MM-Diagnose zu sichern und eine Prognose in Bezug auf die Therapie mittels Saccotomie zu liefern. Im Fokus stand hierbei der vestibuläre Aquädukt, welcher bereits in vielen Arbeiten auffällig in Form und Lage bei MM-Patienten gewesen war. Vor allem der Bezug des Aquäduktes zu den Bogengängen und dessen Länge wurden in der vorliegenden Studie genauer betrachtet. Dies geschah durch Messungen anhand von CT-Bildern. Der Winkel zwischen den Bogengängen und dem VA und die Länge des VA wurde gemessen und ausgewertet. Dies wurde zur Bestätigung der Methode, sowohl an menschlichen Felsenbeinpräparaten mit qualitativ unterschiedlichen CT-Aufnahmen als auch an Patienten durchgeführt. Dabei konnte man keine signifikanten Unterschiede innerhalb der verschiedenen CT-Aufnahmen der Felsenbeinpräparate feststellen. Mit Bestätigung der Reliabilität dieser Methode wurden dann Patienten untersucht. Dabei wurden zwei Gruppen gebildet, Nicht-MM- und MM-Patienten. Die Nicht-MM bestanden aus Patienten mit einem Akustikusneurinom der Gegenseite oder einem Cochlea-Implantat, welche keinen MM aufwiesen. Die MM-Patienten wurden alle mit einer Saccotomie behandelt und hatten damit einen gesicherten MM. Die Auswertung der Messergebnisse stellte dar, dass bei MM-Betroffenen die Länge mit durchschnittlich 7,9 mm im Vergleich mit Nicht-Betroffenen-VA (9,5 mm), signifikant reduziert war. Auch die Ergebnisse der Winkelmessung zeigte bei allen Bogengängen signifikante Unterschiede. Um die Ergebnisse der Winkelmessung besser zu kategorisieren, wurde der VA-Score erstellt. Dieser vereinigt die Ergebnisse der drei Bogengänge zu einem Wert von 1 bis 8. Auch hier erwiesen sich die MM-Patienten als auffällig, da sich diese im VA-Score 2 mit 44% häuften. Im Gegensatz dazu waren die Ergebnisse der nicht Erkrankten breiter verteilt. Zur weiteren Auswertung zählten außerdem die anamnestischen Daten und der Verlauf der Saccotomie. Dadurch konnte der Erfolg der Behandlung bestimmt und diese mit den Untersuchungen des VA des jeweiligen Patienten korreliert werden. Dabei stellte sich heraus, dass vor allem bei VA mit hohen Winkeln und sehr kurzen VA die Erfolgsquote geringer war. Damit könnte also ein Zusammenhang zwischen Form und Lage des VA und Therapie bestehen. Um dies sicher zu bestätigen, braucht es noch mehr Patienten und eine klinisch zugelassene Software, die diese Messungen durchführen kann. Hierbei ist vor allem eine gute Bildgebung des Innenohrs wichtig, um den VA optimal messen zu können. Um die Messungen schnell und zuverlässig durchführen zu können, wäre eine Software, welche die Messungen automatisch durchführen kann, ein möglicher Ansatz. Die ausführliche Voruntersuchung wird jedoch weiterhin notwendig sein, um MM sicher zu diagnostizieren. N2 - Despite many years of clinical experience, many examinations and studies, the correct diagnosis of Meniere's disease is still difficult. Diagnostic tools are mainly a detailed medical history, the ECOG, tonal audiogram and the exclusion of other inner ear diseases. Affected individuals frequently experience vertigo, tinnitus, ear pressure, and loss of hearing. The progressive course of this disease can usually only be slowed down. Frequently, therapy starts with function-preserving drugs such as betahistine and antiemetics; in the further course, surgical interventions such as saccotomy are usually necessary. In this procedure, the saccus endolymphaticus is located, slit and held open by means of a silicone triangle in order to relieve the endolymphatic system. If there is only little improvement, destructive procedures can be continued. Gentamycin therapy and neurectomy or labyrinthectomy are the main methods of choice. The aim of this study was to find another diagnostic method to confirm the diagnosis of MD and to provide a prognosis regarding the therapy by saccotomy. The focus was on the vestibular aqueduct, which had already been shown in many studies to be conspicuous in shape and position in MD patients. Especially the relation of the aqueduct to the semicircular canals and its length were investigated in the present study. This was done by measurements based on CT images. The angle between the semicircular canals and the VA and the length of the VA were measured and evaluated. This was done to confirm the method, both on human petrous bone specimens with qualitatively different CT images and on patients. No significant differences were found within the different CT images of the petrous bone preparations. With confirmation of the reliability of this method, patients were then studied. Two groups were formed, non-MD and MD patients. The non-MM consisted of patients with an acoustic neuroma of the opposite side or a cochlear implant who did not have MD. The MD patients were all treated with saccotomy and thus had confirmed MD. The evaluation of the measurement results showed that the length was significantly reduced in MD patients with an average of 7.9 mm compared to non-affected VA (9.5 mm). The results of angle measurement also showed significant differences in all semicircular canals. To better categorize the results of the angle measurement, the VA score was created. This combines the results of the three semicircular canals into a score of 1 to 8. Again, the MD patients proved to be conspicuous, as they clustered in VA score 2 with 44%. In contrast, the results of the non-sufferers were more widely distributed. Further evaluation also included the anamnestic data and the outcome of the saccotomy. This made it possible to determine the success of the treatment and to correlate this with the examinations of the VA of the respective patient. It was found that especially VA with high angles and very short VA had a lower success rate. Thus, there could be a correlation between the shape and position of the VA and therapy. To confirm this for sure, more patients and clinically approved software that can perform these measurements are needed. Here, good imaging of the inner ear is especially important to be able to measure the VA optimally. To be able to perform the measurements quickly and reliably, software that can perform the measurements automatically would be a possible approach. However, the detailed preliminary examination will still be necessary to diagnose MD with certainty. KW - Menière-Krankheit KW - Morbus Menière KW - Schwindel KW - Innenohrkrankheit KW - vestibulärer Aquädukt KW - vestibular aqueduct KW - Saccotomie KW - Saccotomy KW - Vestibulärer-Aquädukt-Score Y1 - 2023 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-329423 ER - TY - THES A1 - Köping [geb. Neckel], Maria Johanna T1 - Vestibulocochleäre Symptome bei Patienten mit Morbus Fabry in Abhängigkeit von renalen und kardialen Parametern T1 - Vestibulocochlear symptoms in patients with Fabry disease depending on renal and cardiac parameters N2 - Die Inzidenz vestibulocochleärer Symptome bei Patienten mit Morbus Fabry ist hoch. Typischerweise handelt es sich um eine progrediente sensorineurale Hörminderung im Hochtonbereich, welche einseitig beginnt und im Verlauf die Gegenseite betreffen kann. Es wird von einer Läsion auf cochleärer Ebene ausgegangen, Hinweise auf eine retrocochleäre Läsion ergeben sich nicht. Schwindel scheint einem anderen pathophysiologischen Muster zu folgen. Ergebnisse von VNG, VP und VEMP sprechen für eine teils kombinierte peripher-vestibuläre und neurogene Läsion. Histologische Funde scheinen dies zu unterstützen. Die Arbeit bringt neue Erkenntnisse über die Ausprägung vestibulocochleärer Symptome bei fortschreitender Organbeteiligung von Nieren und Herz. Die progrediente Organinsuffizienz geht mit einer signifikant zunehmenden Hörminderung einher. Dies zeigt sich bei Schwindel etwas weniger deutlich. Prognosebestimmende renale, kardiale und neurologische Komplikationen lassen Ohrsymptome, wie Tinnitus, Hörminderung und Schwindel, häufig in den Hintergrund treten, obwohl diese die Lebensqualität maßgeblich beeinflussen können. Eine ausführliche hno-ärztliche Untersuchung und regelmäßige Kontrollen sollten bei Patienten mit Morbus Fabry erfolgen. Hierfür wäre eine optimierte audiologische Diagnostik unter Beachtung der hohen Frequenzen sowie eine detaillierte vestibuläre Diagnostik empfehlenswert. N2 - The incidence of vestibulocochlear symptoms in patients with Fabry disease is high. Typically, a progressive high frequency sensorineural hearing loss is shown, which begins on one side and can affect the opposite side later on. Here, a cochlear lesion is assumed; a retrocochlear lesion could not be revealed. Vertigo seems to follow a different pathophysiological pattern. Results of VNG, VP and VEMP indicate a partially combined peripheral-vestibular and neurogenic lesion. Histological findings seem to support these results. This work provides new insights into the severity of vestibulocochlear symptoms in comparison to the progressive organ involvement of kidneys and heart. Progressive organ failure is associated with a significant increase in hearing loss. This is less evident in vertigo. Due to the severity of the organ involvement of kidneys, heart and brain, symptoms like hearing loss, tinnitus and vertigo often are neglected although they can seriously affect the quality of life. A detailed ENT medical examination and regular check-ups should be carried out on patients with Fabry disease. For this purpose, an optimized audiological assessment considerung high frequencies and a detailed vestibular evaluation is recommended. KW - Fabry-Krankheit KW - sensorineuraler Hörverlust KW - Schwindel Y1 - 2018 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-159315 ER -