TY - THES A1 - Horn, Stephan T1 - Resistenzentwicklung von \(Pseudomonas\) \(aeruginosa\) gegen Tobramycin und Colistin bei Patienten mit Mukoviszidose unter Suppressionstherapie T1 - Resistance to tobramycin and colistin in isolates of \(Pseudomonas\) \(aeruginosa\) from chronically colonized patients with cystic fibrosis under antimicrobial treatment N2 - Tobramycin und Colistin sind zwei Standardantibiotika bei der inhalativen Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF), die chronisch mit Pseudomonas aeruginosa besiedelt sind. In dieser Arbeit wurde die Resistenzentwicklung von Pseudomonas aeruginosa gegen Tobramycin und Colistin bei 1844 Isolaten beobachtet. Die Pseudomonas-aeruginosa-Isolate wurden von 22 Patienten mit CF gewonnen, die eine alternierende Inhalationstherapie mit Tobramycin und Colistin erhalten hatten. Eine Tobramycinresistenz wurde bei 30,4% der Isolate und bei 72,7% der Patienten beobachtet. Im Gegensatz hierzu waren alle Isolate sensibel gegenüber Colistin, und es entwickelte auch kein Patient eine Colistin-Resistenz. In molekulargenetischen Analysen ausgewählter Pseudomonas-aeruginosa-Isolate hatte es den Anschein, dass die Patienten im Verlauf der Erkrankung jeweils nur mit einem Genotyp besiedelt waren. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass eine Resistenzentwicklung gegen Tobramycin unter Inhalationstherapie stattfindet, während eine Resistenzentwicklung gegen Colistin die Ausnahme zu bleiben scheint. N2 - Tobramycin and colistin represent two standard antimicrobial agents in the treatment of cystic fibrosis (CF) patients who are chronically colonized with Pseudomonas aeruginosa. In this study, we determined the rate of resistance to tobramycin and colistin in 1844 isolates of P. aeruginosa obtained from 22 CF patients under alternate therapy with inhaled tobramycin and colistin. Resistance to tobramycin was observed in 30,4% of isolates and in 72,7% of patients. In contrast, all isolates were susceptible to colistin and no patient developed resistance to colistin. Molecular typing of selected isolates suggested that only one clone occurred over time in each patient. To conclude, resistance to tobramycin in P. aeruginosa isolates from CF patients under antimicrobial therapy may occur while colistin resistance remains uncommon. KW - Pseudomonas aeruginosa KW - tobramycin KW - colistin KW - Resistenz KW - Mukoviszidose KW - Colistin KW - Tobramycin KW - resistance KW - cystic fibrosis Y1 - 2019 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-174159 ER - TY - JOUR A1 - Hebestreit, Helge A1 - Lands, Larry C. A1 - Alarie, Nancy A1 - Schaeff, Jonathan A1 - Karila, Chantal A1 - Orenstein, David M. A1 - Urquhart, Don S. A1 - Hulzebos, Erik H. J. A1 - Stein, Lothar A1 - Schindler, Christian A1 - Kriemler, Susi A1 - Radtke, Thomas T1 - Effects of a partially supervised conditioning programme in cystic fibrosis: an international multi-centre randomised controlled trial (ACTIVATE-CF): study protocol JF - BMC Pulmonary Medicine N2 - Background Physical activity (PA) and exercise have become an accepted and valued component of cystic fibrosis (CF) care. Regular PA and exercise can positively impact pulmonary function, improve physical fitness, and enhance health-related quality of life (HRQoL). However, motivating people to be more active is challenging. Supervised exercise programs are expensive and labour intensive, and adherence falls off significantly once supervision ends. Unsupervised or partially supervised programs are less costly and more flexible, but compliance can be more problematic. The primary objective of this study is to evaluate the effects of a partially supervised exercise intervention along with regular motivation on forced expiratory volume in 1 s (FEV1) at 6 months in a large international group of CF patients. Secondary endpoints include patient reported HRQoL, as well as levels of anxiety and depression, and control of blood sugar. Methods/design It is planned that a total of 292 patients with CF 12 years and older with a FEV1 ≥ 35% predicted shall be randomised. Following baseline assessments (2 visits) patients are randomised into an intervention and a control group. Thereafter, they will be seen every 3 months for assessments in their centre for one year (4 follow-up visits). Along with individual counselling to increase vigorous PA by at least 3 h per week on each clinic visit, the intervention group documents daily PA and inactivity time and receives a step counter to record their progress within a web-based diary. They also receive monthly phone calls from the study staff during the first 6 months of the study. After 6 months, they continue with the step counter and web-based programme for a further 6 months. The control group receives standard care and keeps their PA level constant during the study period. Thereafter, they receive the intervention as well. Discussion This is the first large, international multi-centre study to investigate the effects of a PA intervention in CF with motivational feedback on several health outcomes using modern technology. Should this relatively simple programme prove successful, it will be made available on a wider scale internationally. Trial registration ClinicalTrials.gov Identifier: NCT01744561; Registration date: December 6, 2012. KW - physical activity KW - exercise intervention KW - randomised controlled trial KW - partially-supervised KW - cystic fibrosis Y1 - 2018 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-227960 VL - 18 ER - TY - JOUR A1 - Hirche, T. O. A1 - Knoop, C. A1 - Hebestreit, H. A1 - Shimmin, D. A1 - Solé, A. A1 - Elborn, J. S. A1 - Ellemunter, H. A1 - Aurora, P. A1 - Hogardt, M. A1 - Wagner, T. O. F. T1 - Practical Guidelines: Lung Transplantation in Patients with Cystic Fibrosis JF - Pulmonary Medicine N2 - There are no European recommendations on issues specifically related to lung transplantation (LTX) in cystic fibrosis (CF). The main goal of this paper is to provide CF care team members with clinically relevant CF-specific information on all aspects of LTX, highlighting areas of consensus and controversy throughout Europe. Bilateral lung transplantation has been shown to be an important therapeutic option for end-stage CF pulmonary disease. Transplant function and patient survival after transplantation are better than in most other indications for this procedure. Attention though has to be paid to pretransplant morbidity, time for referral, evaluation, indication, and contraindication in children and in adults. This review makes extensive use of specific evidence in the field of lung transplantation in CF patients and addresses all issues of practical importance. The requirements of pre-, peri-, and postoperative management are discussed in detail including bridging to transplant and postoperative complications, immune suppression, chronic allograft dysfunction, infection, and malignancies being the most important. Among the contributors to this guiding information are 19 members of the ECORN-CF project and other experts. The document is endorsed by the European Cystic Fibrosis Society and sponsored by the Christiane Herzog Foundation. KW - cystic fibrosis KW - lung transplantation Y1 - 2014 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-121569 SN - 2090-1836 VL - 2014 ER - TY - THES A1 - Ruf, Katharina T1 - Effekt maximaler Belastung auf zirkulierende endotheliale und mesenchymale Progenitorzellen bei Patienten mit Mukoviszidose und gesunden Probanden T1 - Effects of maximal exertion on circulation endothelial and mesenchymal progenitor cells in patients with cystic fibrosis and healthy controls N2 - Mukoviszidose als häufigste der seltenen Erkrankungen ist trotz intensiver For-schung und Behandlungsmöglichkeiten nach wie vor mit einer deutlich verkürzten Lebenserwartung assoziiert. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass körperliche Aktivität einen wichtigen Beitrag nicht nur zur Lebensqualität von Mukoviszidosepatienten leisten kann, sondern auch einen Einfluss auf den Krankheitsverlauf als solches hat. Die genauen Mechanismen des positiven Effekts von Sport auf den Krankheitsverlauf sind jedoch noch nicht hinreichend geklärt. Neben vielen anderen Mechanismen wie verbesserter Sekretelimination aus den Atemwegen, Training des Herz-Kreislaufsystems und Regulierung der überaktiven epithelialen Natriumkanäle wird zunehmend auch ein Anstoßen von Reparaturmechanismen durch Sport diskutiert. Dabei scheinen CD34+-Progenitorzellen und MSCs eine Rolle spielen zu können. In der hier vorliegenden Arbeit wurde untersucht, inwiefern eine maximale Aus-dauerbelastung die Anzahl zirkulierender CD34+-Progenitorzellen und mesen-chymaler Progenitorzellen im peripheren Blut verändert, was sekundär mit Repa-raturvorgängen im Lungengewebe assoziiert sein könnte. Hierfür wurde bei 7 Patienten mit Mukoviszidose sowie 9 gesunden Probanden eine Spiroergometrie bis zur subjektiven Erschöpfung und vor sowie zehn Minuten nach Beendigung der Aktivität eine Blutentnahme durchgeführt. Neben einer Analyse des Blutbildes inklusive Differenzierung und Bestimmung von Entzündungsparametern erfolgte mittels Durchflusszytometrie die Quantifizierung von CD34+ und mesenchymalen Progenitorzellen. Es zeigte sich ein signifikanter Anstieg der CD34+ Progenitorzellen in beiden Studiengruppen nach Belastung, während die mesenchymalen Stammzellen keine signifikante Änderung der Anzahl zeigten. Der Anstieg der CD34+-Progenitorzellen nach körperlicher Belastung ist in der Literatur mehrfach beschrieben und wird als eine Erklärung für die Prävention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport genannt. Auch bei akuten wie chronischen Lungenerkrankungen scheinen hämatopoetische und endotheliale Progenitorzellen eine Rolle bei Reparaturvorgängen zu spielen. Die Rolle der mesenchymalen Stammzellen ist dagegen noch nicht hinreichend geklärt. Insgesamt erschwert die Heterogenität der Gruppe der mesenchymalen Stammzellen eine genaue Quantifizierung, ihr geringes Vorkommen im peripheren Blut stellt eine weitere Schwierigkeit bei der Charakterisierung und Quantifizierung dar. Nachdem zumindest der Nachweis von ansteigenden endothelialen Progenitorzellen auch bei Patienten mit Mukoviszidose gelingt, sollte in weiteren Studien die Rolle der mesenchymalen Stammzellen weiter untersucht werden. Insbesondere die Charakterisierung der Zellen in der Zellkultur sowie eine Untersuchung von Zytokinen, die für ein Homing von mesenchymalen Stammzellen verantwortlich sein könnten, scheint wesentlich, um den Mechanismus der Reparaturvorgänge besser zu verstehen und so mög-licherweise die Therapie der Mukoviszidose zu erweitern. N2 - Cystic fibrosis is associated with a reduced life expectancy despite many therapeutic efforts. Lately, it has been show that patients with cystic fibrosis benefit from regular exercise with regard to a higher quality of life, slowed decline in lung function and better physial fitness. The mechanism of these benefits is not fully understood yet. One possible mechanism could be an increased number of circulating progenitor cells as surrogate markers for repair mechanisms. ln this study patients with cystic fibrosis and healtyh controls underwent an incremental exercise test and blood samples were drawn before and after the exercise with regard tot he number of CD34+ and mesenchymal progenitor cells. ln both groups an signficant increase in CD34+ progenitor cells could be shown with no differente between the groups whereas no change was observed wlth regard to the mesenchymal progenitor cells. Endothelial progenitor cells seem to play a role for repair mechansims in lung disease as has been shown in patients with COPD and pneumonia. The role oft he mesenchymal progenitor cells remains unclear, especially as it is very difficult to define the exact lung specific cell in the heterogenaus group of mesenchymal progenitor cellls. Further research is needed to clarify these issues and hopefully add futher information for the treatment of cystic fibrosis. KW - Mukoviszidose KW - Stammzelle KW - Sport KW - Spiroergometrie KW - cystic fibrosis KW - exercise KW - stem cell KW - spiroergometry Y1 - 2013 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-90189 ER - TY - THES A1 - Kieser, Stephanie Beatrix T1 - Effekt eines 6-monatigen Trainings auf die körperliche Leistungsfähigkeit von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Mukoviszidose T1 - Effect of six months of training of youth and young adults with cystic fibrosis on physical activity N2 - Körperliche Aktivität ist ein wichtiges Element im Leben von Patienten mit Cystischer Fibrose. Die körperliche Fitness gilt zur Zeit als einer der besten Prädiktoren für die Langzeit-Mortalität bei Patienten mit CF. Bisherige Studien führten ausschließlich überwachtes Training durch. Ziel dieser Arbeit war es zu überprüfen, ob ein unüberwachtes regelmäßiges körperliches Heimtraining bei Mukoviszidosepatienten über 6 Monate durchführbar ist und eine Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit ermöglicht. Es wurden 48 Patienten in Trainingsgruppe (n=23) und Kontrollgruppe (n=25) randomisiert. Die Untersuchungen ergaben im Verlauf eine signifikante Verbesserung der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2 max;p=0.0017) und der maximalen Leistungsfähigkeit (W:p=0.0293) bei der Trainingsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Es wurde nachgewiesen, dass unüberwachtes körperliches Training bei CF-Patienten einen Leistungszuwachs bringt und damit Konsequenzen für ihre Lebensqualität und Lebenserwartung hat. N2 - Physical activity is an important element in the life of patients with cystic fibrosis. At the moment physical fitness is considered as one of the best predicts for the longtime-mortality with Cf patients. Until now studies only practiced supervised training. The aim of the new thesis was to test wether a regular physical training at home of patients with cystic fibrosis for more than 6 months without supervision is practicable and makes an improvement of the physical efficiency possible. 48 patients were randomised in a training group (n=23) and a control group (n=25). The results of the investigations during this period showed a significant improvement of the maximum oxygenation (VO2 max:p=0.0017) and the maximal aerobic capacity (:p=0.0293) with the training group in comparision with the control group. It was proved that non-supervised physical training of Cf patients accomplishes a growth of efficiency and thus has consequences for the quality and expectation of life. KW - Mukoviszidose KW - Heimtraining KW - Körperliche Leistungsfähigkeit KW - cystic fibrosis KW - physical acitivity KW - hometraining Y1 - 2008 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-26530 ER -