TY - CHAP A1 - Neumeister, Sebastian ED - Hornung, Christoph ED - Lambrecht, Gabriella-Maria ED - Sendner, Annika T1 - Identitätsbildung und Repräsentation in der Neuen Welt: Mexiko 1680 T2 - Kommunikation und Repräsentation in den romanischen Kulturen. Festschrift für Gerhard Penzkofer N2 - No abstract available. KW - Mexiko KW - Identitätsentwicklung KW - Mexiko KW - Geschichte 1680 KW - 1680 KW - Neue Welt KW - Identitätsbildung KW - Repräsentation Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-152168 UR - https://www.avm-verlag.de/detailview?no=5477-055 SN - 9783954770557 PB - AVM.edition CY - München ER - TY - CHAP A1 - Nitsch, Wolfram ED - Hornung, Christoph ED - Lambrecht, Gabriella-Maria ED - Sendner, Annika T1 - Bodenlose Eloquenz. Lügnerfiguren in der Komödie T2 - Kommunikation und Repräsentation in den romanischen Kulturen. Festschrift für Gerhard Penzkofer N2 - No abstract available. KW - Komödie KW - Lügner KW - Figur Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-152148 UR - https://www.avm-verlag.de/detailview?no=5477-055 SN - 9783954770557 PB - AVM.edition CY - München ER - TY - CHAP A1 - Matzat, Wolfgang ED - Hornung, Christoph ED - Lambrecht, Gabriella-Maria ED - Sendner, Annika T1 - Der Wandel des frühneuzeitlichen Gesellschaftsmodells in Lope de Vegas \(Villano\) \(en\) \(su\) \(rincón\) T2 - Kommunikation und Repräsentation in den romanischen Kulturen. Festschrift für Gerhard Penzkofer N2 - No abstract available. KW - Lope de Vegas KW - Vega Carpio, Lope Félix de : El villano en su rincón KW - Gesellschaftsordnung KW - Wandel KW - Frühe Neuzeit KW - Villano en su rincón Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-152127 UR - https://www.avm-verlag.de/detailview?no=5477-055 SN - 9783954770557 PB - AVM.edition CY - München ER - TY - CHAP A1 - Strosetzki, Christoph ED - Hornung, Christoph ED - Lambrecht, Gabriella-Maria ED - Sendner, Annika T1 - (Re-)präsentationen. Exzerpieren zwischen \(memoria\), \(imitatio\) und \(innovatio\) T2 - Kommunikation und Repräsentation in den romanischen Kulturen. Festschrift für Gerhard Penzkofer N2 - No abstract available. KW - memoria KW - Exzerpt KW - imitatio KW - innovatio Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-152116 UR - https://www.avm-verlag.de/detailview?no=5477-055 SN - 9783954770557 PB - AVM.edition CY - München ER - TY - CHAP A1 - Folger, Robert ED - Hornung, Christoph ED - Lambrecht, Gabriella-Maria ED - Sendner, Annika T1 - «Maistrece de tous ses sens»: Christine de Pizans \(Livre\) \(de\) \(la\) \(cité\) \(des\) \(dames\) als mentale Maschine T2 - Kommunikation und Repräsentation in den romanischen Kulturen. Festschrift für Gerhard Penzkofer N2 - No abstract available. KW - Christine de Pizans KW - Christine, de Pisan : Le livre de la cité des dames KW - Livre de la cité des dames Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-152104 UR - https://www.avm-verlag.de/detailview?no=5477-055 SN - 9783954770557 PB - AVM.edition CY - München ER - TY - THES A1 - Rotem, Elam T1 - Early Basso Continuo Practice: Implicit Evidence in the Music of Emilio de' Cavalieri T1 - Frühe Basso Continuo-Praxis: Implizite Evidenz in der Musik Emilio de' Cavalieris N2 - In this work, Emilio de’ Cavalieri’s musical sources will serve as a platform in an attempt to overcome the lack of explicit original guidance and guidelines of performance practice of early basso continuo. It will offer a methodology that will allow the unraveling of implicit theory and practice hidden in the music sources themselves. The methodology of this work is based on the fact that Cavalieri’s Rappresentatione di Anima e di Corpo (Rome, 1600) is printed using a unique continuo notation, which is detailed, precise, and coherent—more so than any other contemporaneous printed source. Through thorough investigation of this continuo notation, it will be possible to enrich our practical as well as theoretical knowledge of the early basso continuo. A wide range of evidences will emerge, covering a wide spectrum, from general questions of instrumentation up to the very notes that should be played. Using a special notation for illustration, I will demonstrate how Cavalieri’s basso continuo figuration, when combined with the known rules of counterpoint, is at times equivalent to written-out realizations. As part of this study, different models of contrapuntal phenomena will be analyzed, mainly in the context of cadences but also in the context of other progressions that deserve to be recognized as formulas. Their theoretical structure will be uncovered as well as their actual application in music and their manner of execution. The prevalence of each phenomenon will be examined in order to distinguish common and recurrent phenomena from rarely-used formulas. In order to do this, and due to problematic historical terminology, it will be necessary to create a set of new terms inspired by Cavalieri’s notation. Those terms will not be solely relevant to Cavalieri’s music; the models were made flexible so that they may prove useful for future discussions or studies of early continuo in general. Out of the known early basso continuo sources, a “mini-compendium” of practical implications will be extracted in order to exhaust the practical knowledge implicit in them. This endeavor will be concluded with a list of rules and general advice drawn from the sources, but it will also reveal some problematic aspects of these sources. This endeavor will make it possible to compare the “new” implicit practical information deduced in this study with the explicit known continuo sources, and assess to what extant Cavalieri’s continuo practices illuminate and complement the known knowledge from previously-studied yet opaque sources of basso continuo. The focus of this dissertation is on Cavalieri’s music, but the findings proposed here will be traced so as to illuminate the broader realm of the early Baroque and the 17th century musical style at large. Finally, this new research about Cavalieri’s music and continuo, along reevaluating of its place among the common continuo sources, calls for redistribution of source materials on the traditional “shelf” of early basso continuo sources. N2 - Frühe Basso Continuo-Praxis: Implizite Evidenz in der Musik Emilio de' Cavalieris KW - Performance practice KW - Early Music KW - Early Basso Continuo Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-145696 N1 - 2., ergänzte Fassung ER - TY - JOUR A1 - Wörsdörfer, Anna Isabell T1 - Vom ‘bon sauvage’ zum französischen Ritter par excellence. Die ‘Matière de Bretagne’ als Streitobjekt konkurrierender Erinnerungskulturen in Jean-Pierre Claris de Florians Mittelalternovelle Bliombéris (1784). JF - promptus - Würzburger Beiträge zur Romanistik N2 - While French Enlightenment seems philosophically dominated by a pejorative idea of the medieval past as the ‘Dark Ages’, this is only one conception among others. This article focuses on a different, a positive, representation of the Middle Ages in eighteenth-century literature, analyzing the chivalric novella Bliombéris (1784) by Jean-Pierre Claris de Florian. On the one hand, the eponymous hero is considered a ‘noble savage’ who develops into an ideal knight by education and successful learning – two central ideas of the Enlightenment period. On the other hand, the study shows how the medieval topic of the Matière de Bretagne, exclusively required by English literature for a long time, is finally regained by the French and is reintegrated into their national memory. KW - Bliombéris Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-139518 SN - 2510-2613 VL - 1 ER - TY - JOUR A1 - Petričić, Mihaila T1 - Traduciring Comedy. An Analysis of Two English Translations of Enrique Gaspar y Rimbau’s El anacronópete JF - promptus - Würzburger Beiträge zur Romanistik N2 - In Enrique Gaspar y Rimbau’s 1887 science fiction novel El anacronópete, comedy presents itself in a variety of guises. One of the central comic elements of the book is the playful way in which the lower class characters, namely the maid Juana and the soldier Pendencia, engage with language. This article will compare Gaspar’s El anacronópete with two of its official translations, Leyla Rouhi’s The Anacronópete and Yolanda Molina-Gavilán and Andrea Bell’s The Time Ship: A Chrononautical Journey, in order to ascertain to what extent the Spanish author’s comic touch is preserved in the English translations of Juana’s and Pendencia’s speech. The maid’s and the soldier’s use of double meaning, the mondegreen, and code-switching will be the specific focus of our analysis. We will see that, as Salman Rushdie claims, although «[i]t is normally supposed that something always gets lost in translation […] something can also be gained» (1991: 17). KW - Enrique Gaspar y Rimbau Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-139483 SN - 2510-2613 VL - 1 ER - TY - JOUR A1 - Hettmann, Sandra T1 - «Explotan las imágenes y un altoparlante con su lengua». Surrealistische Dis/Kontinuitäten bei Luciana Romano: Bebilderungen im Gedichtraum durch Fotoästhetik und Dynamiken des Wortbildes JF - promptus - Würzburger Beiträge zur Romanistik N2 - This article seeks to analyse the volume of poems Vapor de foto (2006) written by the young contemporary poet Luciana Romano from Buenos Aires. Romano is also an activist of the politically engaged artist collective Etcétera… founded in the late nineties. Her poetry reveals a certain correlation with the aesthetics of the actions and interventions developed by Etcétera… in the streets and public spaces not only of Argentina but also of Europe. Furthermore, the creation of Vapor de foto is based on the collective’s experiences and practices. Using a methodological approach that combines close reading and a cultural and socio-critical focus, several poems will be exemplarily analysed in order to examine the interrelation between Romano’s style of writing and her activism. Assuming that her poetry, as well as the work of Etcétera…, belongs to a postdictatorial contemporary aesthetics characterized by the complex interplay between dadaistic and surrealistic dis/continuities, this article will focus on the analysis of different forms of relations between text and image. KW - Luciana Romano Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-139473 SN - 2510-2613 VL - 1 ER - TY - JOUR A1 - Hertrampf, Marina Ortrud M. T1 - De la Mère Patrie à «l’amère-patrie». Désiré Razafinjatos literarisches Bild der französischen 'Kolonialheimat' vor und nach der Unabhängigkeit Madagaskars JF - promptus - Würzburger Beiträge zur Romanistik N2 - French-Madagascan colonial history is full of dark chapters. After Madagascar’s independence the French general public forgot the country very quickly. In Malagasies collective memory, the wounds of colonial injustice are still open even if they are generally considered as fady (‘tabooʼ). Désiré Razafinjato is the first Malagasy author writing in French who dares to approach the difficult relations between Malagasy-French and indigenous Malagasy as well as between indigenous Francophiles and indigenous anti-French nationalists. In his tale «Tahiry. From Madagascar to the Algerian djebel, the bitter-fatherland», the narrator speaks about the painful loss of any fatherland for all those Malagasy who during the War of Algeria got involved as French soldiers. Indeed, it is the sad history of the despoliation of an ideal Motherland on the French side and of the refusal of membership in an ancestral fatherland on the Malagasy side. What remains for those ancient French-Malagasy combatants is the feeling of a ‘bitter-fatherlandʼ and the feeling of living in ‘between everywhereʼ in some kind of ‘non-fatherlandʼ. KW - Désiré Razafinjato Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-139461 SN - 2510-2613 VL - 1 ER - TY - JOUR A1 - Cunha, Conceição T1 - captar – cap(i)tar, facto – fato: Variation und Wandel bei Plosivsequenzen im Portugiesischen JF - promptus - Würzburger Beiträge zur Romanistik N2 - The present study is concerned with the production and perception of the stop consonant clusters /pt/ and /kt/ as well as CVC-Sequences /pVt/ and /kVt/ in European and Brazilian Portuguese (EP and BP, respectively). European and Brazilian Portuguese have the same syllable structure (Bisol 1999: 731, Mateus/d’Andrade 2000: 39), but are postlexically affected by contrary phenomena. After the occurence of phonological processes such as vowel reduction and deletion in European clusters and vowel epenthesis in Brazilian consonant clusters, the difference between lexical consonant clusters and CVC-sequences would be diminished in both varieties, so that EP would realize both as CC, while BP would realize both as CVC. In order to test whether clusters and CVC-sequences can be distinguished in production and perception, we discuss a physiological experiment and a perceptual study with participants of both varieties. The results show less overlap in BP than in EP. The reason for which is seen in the perception of intervocalic epenthetic elements even in lexical clusters in BP and more consonant clusters in EP. KW - Plosivsequenzen KW - Portugiesisch Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-139454 SN - 2510-2613 VL - 1 ER - TY - JOUR A1 - Augustin, Jenny T1 - ¿Diversa, democrática y moderna? La imagen transmitida de la Real Academia Española en el discurso actual. Una mirada panorámica JF - promptus - Würzburger Beiträge zur Romanistik N2 - In 2013, three hundred years had passed since the foundation of the Real Academia Española (RAE). The celebrations accompanying this anniversary were extended across the year and came to a closure with the publication of the 23rd edition of the Diccionario de la lengua española in 2014. Spanish media followed the above-mentioned festivities with a detailed coverage. The purpose of this article is to study the image of the RAE conveyed through the media and the Internet, which can be subsumed under the three terms ‘diverse, democratic and modern’. This form of representation is put into a broader context by considering the linguistic politics pursued by the RAE and the Asociación de Academias de la Lengua Española (ASALE) under the keyword of panhispanism. Finally, a closer look is taken at El buen uso del español, a student manual published by the RAE and the ASALE in 2013, in relation to panhispanism and prescriptivism. KW - Real Academia Española KW - Real Academia Española KW - Königlich Spanische Akademie Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-139449 VL - 1 ER - TY - THES A1 - Henning, Heike T1 - Qualität in der vokalpädagogischen Praxis mit Kindern im Grundschulalter. Impulse zur Qualitätsentwicklung T1 - Quality in the vocal education practice with primary-school-age children. Suggestions for the development of quality N2 - Die Tätigkeit des Singens ist für den Menschen von kultureller, anthropologischer, sozialer und ontogenetischer Bedeutung. Aktuelle Entwicklungen, die sich seit rund einem Jahrzehnt innerhalb der vokalpädagogischen Praxis mit Kindern im Bereich von Kindertagesstätten, von Grundschulen, Musikhochschulen und weiteren Ausbildungsinstitutionen vollziehen, zeigen, dass dem Singen mit Kindern ebenfalls eine große didaktische Relevanz zukommt. Der Bedarf an vokalpädagogischen Angeboten nimmt stetig zu, doch war bislang ungeklärt, was gute vokalpädagogische Praxis angesichts höchst heterogener Angebote ausmacht. Daher wurde in der vorliegenden Dissertation zum einen der Frage nachgegangen, wie sich der Qualitätsbegriff für die vokalpädagogische Praxis bestimmen lässt. Zum anderen wurden Merkmale eruiert, welche gute vokalpädagogische Praxis charakterisieren. Ausgehend von diesen Leitfragen wurde zunächst der Qualitätsbegriff für die vokalpädagogische Praxis mit Kindern auf theoretisch-systematische Weise bestimmt. Dabei konnten durch Anwendung und Übertragung empirisch belegter, fachunspezifischer Qualitätsmerkmale Ziele und leitende Prinzipien für die vokalpädagogische Praxis systematisch ermittelt werden, die den Besonderheiten musikalischen, vokalen und ästhetischen Lernens Rechnung tragen. Anschließend wurden diese Ziele und Prinzipien in einem mehrebenenanalytischen Modell zur Qualität in der vokalpädagogischen Praxis mit Kindern aufeinander bezogen; dabei wurden die Zielsetzungen zum Singen mit Kindern sowohl auf Prozessebene als auch auf Produktebene formuliert und begründet. Das Modell stellt das zentrale Ergebnis der Arbeit dar. Schließlich wurden für die konkrete Anwendung und Nutzung in der vokalpädagogischen Praxis acht Merkmale guter vokalpädagogischer Praxis aus dem Modell expliziert, welche zugleich die wesentlichen Aspekte des vorgestellten Modells zusammenfassen. Zudem konnten auf Basis des Modells Maßnahmen für die Qualitätsentwicklung vokalpädagogischer Praxis entwickelt werden, was als weiteres praxisorientiertes Ziel der vorliegenden Arbeit zu verstehen ist. N2 - The activity of singing is of cultural, anthropological, social and ontogenetic relevance for the human being. Current developments that have taken place within the practice of vocal education with children in daycare centers, primary schools, music colleges and other educational establishments for about a decade, show that singing with children is also of major didactic importance. The need for offers in vocal education is continuously growing. However, what constitutes good practice in vocal education in view of extremely heterogeneous offers has so far remained unresolved. That is why this dissertation, on the one hand, pursues (explores) the question how the concept of quality can be defined for the practice of vocal education. On the other hand, it determines features that characterize a good practice of vocal education. On the basis of these key questions, first, the concept of quality for the practice of vocal education with children was defined in a theoretico-systematic way. In doing so the application and transfer of empirically proven, unspecific quality features made it possible to systematically identify (determine), for the practice of vocal education, objectives and guiding principles that take account of the specific features of musical, vocal and aesthetic learning. These objectives and principles were then set in relation to a multi-level (analytical) model of quality in the practice of vocal education with children. Thus the objectives for singing with children were defined and substantiated both at the process level and the product level. The model represents the central (main) result of this study. Finally, eight characteristics of a good practice of vocal education were expatiated on the basis of the model, which, at the same time, summarize the essential aspects of the model presented. In addition, it was possible to develop measures for improving the quality of the practice of vocal education, which represents another practice-oriented objective of this study. KW - Singen mit Kindern KW - Kinderchorpädagogik KW - Qualitätsbestimmung KW - Qualitätsentwicklung KW - Unterrichtsqualität KW - Vokalpädagogik Y1 - 2016 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-130221 ER - TY - JOUR A1 - Trávníček, Bohumil A1 - Meierott, Lenz A1 - Žíla, Vojtĕch T1 - Beiträge zur Gattung Taraxacum in Bayern T1 - Contribution to the genus Taraxacum in Bavaria JF - Forum Geobotanicum N2 - Eine Reihe mehrtägiger Suchexkur-sionen / Transekte in verschiedene Regionen Bayerns in den Jahren 2011 bis 2014 waren der Gattung Taraxacum gewidmet. Unter den gesammelten und beobachteten Arten ist Taraxacum broddesonii (sect. Ruderalia / Taraxacum) neu für Deutschland. Neu für Bayern sind Taraxacum fusciflorum, marklundii, spiculatum (sect. Hamata) und Taraxacum acroglossum, atroviride, clarum, floccosum, freticola, glossodon, hemicyclum, homoschistum, infuscatum, intumescens, lacinulatum, leucopodum, lundense, ottonis, pallidipes, praestabile, pseudoretroflexum, pulverulentum, saxonicum, sellandii, sundbergii, uncidentatum, uniforme, violaceinervosum (sect. Ruderalia / Taraxacum). Taraxacum lojoënse wird als ältester und korrekter Name für T. lippertianum und T. matricium und wahrscheinlich auch für T. ampelophytum und T. debrayi angesehen. Seltenere Arten sind abgebildet. N2 - Several excursions in selected regions of Bavaria were undertaken in the years 2011-2014 to broaden our knowledge of the genus Taraxacum in Bavaria. Among the observed and collected species Taraxacum broddesonii (sect. Ruderalia / Taraxacum) is new for Germany, and the following species are new for Bavaria: Taraxacum fusciflorum, marklundii, spiculatum (sect. Hamata) and Taraxacum acroglossum, atroviride, clarum, floccosum, freticola, glossodon, hemicyclum, homoschistum, infuscatum, intumescens, lacinulatum, leucopodum, lundense, ottonis, pallidipes, praestabile, pseudo-retroflexum, pulverulentum, saxonicum, sellandii, sundbergii, uncidentatum, uniforme, violaceinervosum (sect. Ruderalia / Taraxacum). Taraxacum lojoënse is accepted as the oldest and correct name for T. lippertianum and T. matricium and probably also for T. ampelophytum and T. debrayi. The more remarkable and rare species are depicted by herbarium specimen. KW - Taraxacum KW - Bayern KW - Kuhblume KW - Löwenzahn KW - Kettenblume KW - Bayern KW - Bavaria KW - dandelion Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-126782 UR - http://www.forum-geobotanicum.net/articles/vol_6-2012/travnicek_taraxacum/Taraxacum-Bayern-FG-6-S20-49-2015.pdf SN - 1867-9315 VL - Vol. VI ER - TY - THES A1 - Kreuzer, Karl T1 - Culpa in contrahendo und Verkehrspflichten. Ein rechtsvergleichender Beitrag zur Begrenzung der Haftung nach Vertragsrecht N2 - Das Rechtsinstitut der Culpa in contrahendo (Cic) wurde von der deutschen Rechtswissenschaft und Rechtsprechung entwickelt, um die vertraglichen Haftungsnormen einschl. der Schutzpflichten für Leib und Eigentum auf den vor-vertraglichen Bereich zu erstrecken. Diese Erstreckung ist für die genannten Schutzpflichten weder dogmatisch begründbar noch praktisch notwendig. Die funktionell für den Schutz des allgemeinen Erhaltungsinteresses zuständige Deliktsordnung reicht hier völlig aus. Der auf den vor-vertraglichen Bereich erstreckte Schutzbereich des Schuldvertrags ist durch dessen Funktion als rechtliches Instrument des Güter- und Leistungsaustauschs bestimmt und erfasst nicht das Interesse an der Integrität der gegenüber jedermann geschützten Rechtsgüter, insbes. an der Unversehrtheit von Person und Eigentum. Personen- und Sachschäden sind für das vor-vertragliche Verhandlungsschuldverhältnis ebenso wenig normrelevant wie für das Zielvertragsverhältnis. Der Schutzbereich des Cic-Schuldverhältnisses ist daher auf Verhalten zu beschränken, das Bezug zu dem konkret intendierten Leistungsverhältnis (Zielvertrag) aufweist. N2 - Culpa in contrahendo (Cic) has been invented by German scholars and judges in order to broaden the scope of application of the regime of contractual liability (including the rules protecting the integrity of the body and property of the contracting partner) into the pre-contractual area. This expansion is neither dogmatically founded nor necessary from a practical point of view, as the functionally appropriate torts regime is completedly sufficient to cope with the pertinent cases. The scope of application of the contractual liability regime is restricted by the function of contracts, i.e. to legally govern the interchange of commodities and services ; it does not cover tort situations. The same must prove right for the pre-contractual liability regime derived from the liability regime of the intended contract. Therefore, Cic does not cover cases of bodily injuries and destruction of objects but has to be restricted to the breach of pre-contractual duties relating to the content of the contract in view. KW - Culpa in contrahendo KW - Culpa in contrahendo KW - Verkehrspflichten Y1 - 1971 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-116452 N1 - Freiburg im Breisgau, Univ., Habil.-Schr., 1972 ER - TY - THES A1 - Vona, Barbara C. T1 - Molecular Characterization of Genes Involved in Hearing Loss T1 - Molekulare Charakterisierung der in Hörstörungen involvierten Genen N2 - The auditory system is an exquisitely complex sensory organ dependent upon the synchronization of numerous processes for proper function. The molecular characterization of hereditary hearing loss is complicated by extreme genetic heterogeneity, wherein hundreds of genes dispersed genome-wide play a central and irreplaceable role in normal hearing function. The present study explores this area on a genome-wide and single gene basis for the detection of genetic mutations playing critical roles in human hearing. This work initiated with a high resolution SNP array study involving 109 individuals. A 6.9 Mb heterozygous deletion on chromosome 4q35.1q35.2 was identified in a syndromic patient that was in agreement with a chromosome 4q deletion syndrome diagnosis. A 99.9 kb heterozygous deletion of exons 58-64 in USH2A was identified in one patient. Two homozygous deletions and five heterozygous deletions in STRC (DFNB16) were also detected. The homozygous deletions alone were enough to resolve the hearing impairment in the two patients. A Sanger sequencing assay was developed to exclude a pseudogene with a high percentage sequence identity to STRC from the analysis, which further solved three of the six heterozygous deletion patients with the hemizygous, in silico predicted pathogenic mutations c.2726A>T (p.H909L), c.4918C>T (p.L1640F), and c.4402C>T (p.R1468X). A single patient who was copy neutral for STRC and without pathogenic copy number variations had compound heterozygous mutations [c. 2303_2313+1del12 (p.G768Vfs*77) and c.5125A>G (p.T1709A)] in STRC. It has been shown that STRC has been previously underestimated as a hearing loss gene. One additional patient is described who does not have pathogenic copy number variation but is the only affected member of his family having hearing loss with a paternally segregating translocation t(10;15)(q26.13;q21.1). Twenty-four patients without chromosomal aberrations and the above described patient with an USH2A heterozygous deletion were subjected to a targeted hearing loss gene next generation sequencing panel consisting of either 80 or 129 hearing-relevant genes. The patient having the USH2A heterozygous deletion also disclosed a second mutation in this gene [c.2276G>T (p.C759F)]. This compound heterozygous mutation is the most likely cause of hearing loss in this patient. Nine mutations in genes conferring autosomal dominant hearing loss [ACTG1 (DFNA20/26); CCDC50 (DFNA44); EYA4 (DFNA10); GRHL2 (DFNA28); MYH14 (DFNA4A); MYO6 (DFNA22); TCF21 and twice in MYO1A (DFNA48)] and four genes causing autosomal recessive hearing loss were detected [GJB2 (DFNB1A); MYO7A (DFNB2); MYO15A (DFNB3), and USH2A]. Nine normal hearing controls were also included. Statistical significance was achieved comparing controls and patients that revealed an excess of mutations in the hearing loss patients compared to the control group. The family with the GRHL2 c.1258-1G>A mutation is only the second family published worldwide with a mutation described in this gene to date, supporting the initial claim of this gene causing DFNA28 hearing loss. Audiogram analysis of five affected family members uncovered the progressive nature of DFNA28 hearing impairment. Regression analysis predicted the annual threshold deterioration in each of the five family members with multiple audiograms available over a number of years. N2 - Das Gehör als komplexes Sinnesorgan ist für eine einwandfreie Funktion abhängig von der Synchronisation zahlreicher Prozesse. Durch die extreme genetische Heterogenität wird die molekulare Charakterisierung einer erblich bedingten Schwerhörigkeit erschwert, da hunderte genomweit verteilter Gene eine zentrale und unersetzliche Rolle beim Hören spielen. Die vorliegende Studie untersucht dieses Forschungsgebiet auf genomweiter Ebene und auf der Basis von Einzelgenen, um genetische Mutationen zu ermitteln, die eine entscheidende Rolle bei der menschlichen auditiven Wahrnehmung besitzen. Diese Arbeit beginnt mit einer Studie an 109 Personen unter Zuhilfenahme von hochauflösenden SNP-Arrays. In dieser Studie wurde eine 6,9 Mb heterozygote Deletion auf Chromosom 4q35.1q35.2 bei einem syndromalen Patienten identifiziert, die eine Übereinstimmung mit einem Chromosom 4q-Deletionssyndrom aufwies. Bei einem weiteren Patienten wurde eine 99,9 kb heterozygote Deletion der Exons 58-64 in USH2A nachgewiesen. Zwei homozygote Deletionen und fünf heterozygote Deletionen in STRC (DFNB16) wurden ebenfalls detektiert. Die homozygoten Deletionen waren ausreichend, um die Schwerhörigkeit bei beiden Patienten zu klären. Ein Sanger-Sequenzierungs-Assay wurde entwickelt, um ein Pseudogen mit einer hohen prozentualen Sequenzidentität zu STRC von der Analyse auszuschließen. Dadurch konnten drei der sechs heterozygoten Deletionspatienten mit hemizygot in silico vorhergesagten pathogenen Mutationen, c.2726A>T (p.H909L), c.4918 C>T (p.L1640F) und c.4402C>T (p.R1468X), aufgeklärt werden. Ein Patient, der eine kopieneutrale STRC Variation und keine pathogenen Kopienzahlvariationen besaß, zeigte eine compound heterozygote Mutation [c.2303_2313+1del12 (p.G768Vfs*77) und c.5125A>G (p.T1709A)] in STRC. Es wurde gezeigt, daß die Beurteilung von STRC als Hörstörungsgen bisher unterschätzt wurde. Zusätzlich wird ein Patient beschrieben, der keine pathogenen Kopienzahlvariationen aufwies, aber das einzige Familienmitglied mit einer Schwerhörigkeit und einer paternalen segregierten Translokation t(10;15)(q26.13;q21.1) war. Vierundzwanzig Patienten ohne Chromosomenstörungen und der oben beschriebene Patient mit einer USH2A heterozygoten Deletion wurden mit einem Next Generation Sequencing Panel bestehend aus entweder 80 oder 129 für das Hören relevanter Gene untersucht. Der Patient mit einer USH2A heterozygoten Deletion zeigte eine zweite Mutation in diesem Gen [c.2276G>T (p.C759F)]. Diese compound heterozygote Mutation ist die wahrscheinlichste Ursache für die Schwerhörigkeit des Patienten. Neun Mutationen in Genen, die zu einem autosomal dominanten Hörverlust führen [ACTG1 (DFNA20/26); CCDC50 (DFNA44); EYA4 (DFNA10); GRHL2 (DFNA28); MYH14 (DFNA4A); MYO6 (DFNA22); TCF21], sowie zwei MYO1A (DFNA48) Mutationen und Mutationen in vier weiteren Genen, verantwortlich für autosomal rezessive Schwerhörigkeit [GJB2 (DFNB1A); MYO7A (DFNB2); MYO15A (DFNB3) und USH2A], konnten identifiziert werden. Neun normal hörende Kontrollen waren ebenfalls in diese Studie einbezogen worden. Durch einen Vergleich der Kontrollen mit den Patienten konnte eine statistische Signifikanz erreicht werden, die einen Überschuss an Mutationen bei der Patientengruppe gegenüber der Kontrollgruppe aufzeigte. Die Familie mit einer GRHL2 c.1258-1G>A Mutation ist die erst zweite Familie weltweit, die mit einer Mutation in diesem Gen publiziert worden ist. Dies unterstützt die initiale Behauptung, dass dieses Gen für eine DFNA28 Schwerhörigkeit verantwortlich ist. Die Audiogrammanalyse von fünf der betroffenen Familienmitglieder lässt eine voranschreitende Natur der DFNA28 Hörschädigung erkennen. Eine jährliche Verschlechterung der Hörschwelle bei jedem der fünf Familienmitglieder konnte eine Regressionsanalyse anhand von Audiogrammen, die über eine Anzahl von Jahren zur Verfügung standen, vorhersagen. KW - Molekularbiologie KW - Hearing loss KW - Hörverlust Y1 - 2014 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-112170 N1 - Dieses Dokument wurde aus Datenschutzgründen - ohne inhaltliche Änderungen - erneut veröffentlicht. Die ursprüngliche Veröffentlichung war am: 09.07.2014 ER - TY - JOUR A1 - Dunkel, Franz T1 - Lectotypisierung von Ranunculus puberulus W. Koch – eine verkannte Art aus dem Ranunculus auricomus-Komplex N2 - Die Beschreibung von Ranunculus puberulus W. Koch erfolgte bereits 1933. Walo Koch bestimmte in der Folge eine Vielzahl von Belegen zum Teil deutlich verschiedener Taxa als R. puberulus. In Übereinstimmung mit den Arbeiten von Borchers-Kolb 1985 und Brodtbeck 1988 wird unter Hinzuziehung der publizierten Diagnose ein Lectotypus aus der Originalsammlung von Kummer & Koch von Hilzingen, Baden-Württemberg, ausgewählt und abgebildet. Anhand von rezenten Aufsammlungen an der Typuslokalität wird R. puberulus nach inzwischen standardisierten Kriterien charakterisiert und dargestellt. R. puberulus ist durch eine feine unregelmäßige Zähnung der Schlussblätter auffällig und stellt im Gegensatz zur weit verbreiteten Auffassung einen Endemiten des Hegau im südwestlichsten Deutschland dar. Insgesamt sind zur Zeit nur zwei Populationen bekannt, so dass für die Art zumindest eine starke Gefährdung anzunehmen ist. N2 - Ranunculus puberulus was described by Walo Koch as early as 1933. Consequently, he identified a multitude of specimens obviously belonging to different taxa as R. puberulus. In concordance with the opinion of Borchers-Kolb (1985) and Brodtbeck (1988) a lectotype was chosen and depicted from the specimens of Hilzingen, Baden-Württemberg, collected by Kummer & Koch in 1928. Recent collections of the type locality were used to characterise R. puberulus in detail. A fine irregular dentated leaf edge of the final basal leaves is striking. In contrast to the prevailing opinion, R. puberulus is not a widespread species but a local endemic of the Hegau in southwestern Germany. Currently, there are only two populations known and R. puberulus is at least severely endangered. KW - Ranunculus puberulus KW - Lectotypus KW - lectotype KW - taxonomy KW - Taxonomie Y1 - 2015 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-108834 UR - http://www.forum-geobotanicum.net/articles/vol_6-2012/dunkel_r_puberulus/2015_Dunkel_R_puberulus.pdf SN - 1867-9315 ER - TY - CHAP A1 - Wilhelm, Gernot T1 - Reconstructing the phonology of dead languages N2 - no Abstract available KW - Schreiben KW - Schrift KW - Sprache KW - Alphabetisierung Y1 - 1983 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-103601 ER - TY - THES A1 - Solanki, Narendra T1 - Novelty choice in Drosophila melanogaster T1 - Neuigkeitseffekt im Mustersehen von Drosophila melanogaster N2 - This study explores novelty choice, a behavioral paradigm for the investigation of visual pattern recognition and learning of the fly Drosophila melanogaster in the flight simulator. Pattern recognition in novelty choice differs significantly from pattern recognition studied by heat conditioning, although both paradigms use the same test. Out of the four pattern parameters that the flies can learn in heat conditioning, novelty choice can be shown for height (horizontal bars differing in height), size and vertical compactness but not for oblique bars oriented at +/- 45°. Upright and inverted Ts [differing in their centers of gravity (CsOG) by 13°] that have been extensively used for heat conditioning experiments, do not elicit novelty choice. In contrast, horizontal bars differing in their CsOG by 13° do elicit novelty choice; so do the Ts after increasing their CsOG difference from 13° to 23°. This indicates that in the Ts the heights of the CsOG are not the only pattern parameters that matter for the novelty choice behavior. The novelty choice and heat conditioning paradigms are further differentiated using the gene rutabaga (rut) coding for a type 1 adenylyl cyclase. This protein had been shown to be involved in memory formation in the heat conditioning paradigm. Novelty choice is not affected by mutations in the rut gene. This is in line with the finding that dopamine, which in olfactory learning is known to regulate Rutabaga via the dopamine receptor Dumb in the mushroom bodies, is dispensable for novelty choice. It is concluded that in novelty choice the Rut cAMP pathway is not involved. Novelty choice requires short term working memory, as has been described in spatial orientation during locomotion. The protein S6KII that has been shown to be involved in visual orientation memory in walking flies is found here to be also required for novelty choice. As in heat conditioning the central complex plays a major role in novelty choice. The S6KII mutant phenotype for height can be rescued in some subsets of the ring neurons of the ellipsoid body. In addition the finding that the ellipsoid body mutants ebo678 and eboKS263 also show a mutant phenotype for height confirm the importance of ellipsoid body for height novelty choice. Interestingly some neurons in the F1 layer of the fan-shaped body are necessary for height novelty choice. Furthermore, different novelty choice phenotypes for different pattern parameters are found with and without mushroom bodies. Mushroom bodies are required in novelty choice for size but they are dispensable for height and vertical compactness. This special circuit requirement for the size parameter in novelty choice is found using various means of interference with mushroom body function during development or adulthood. N2 - Diese Studie untersucht Novelty Choice, ein Verhaltens-Paradigma für die Untersuchung der visuellen Mustererkennung und des Lernens der Fliege Drosophila melanogaster im Flugsimulator. Mustererkennung in Novelty Choice unterscheidet sich deutlich von Mustererkennung durch heat conditioning, obwohl beide Paradigmen den gleichen Test verwenden. Von den vier Muster-Parametern, die die Fliegen im heat conditioning für die Musterunterscheidung lernen kann, lernt sie in Novelty Choice nur die Höhe (horizontale Balken in unterschiedlicher Höhe), Größe und vertikale Kompaktheit, nicht dagegen die schrägen Balken im Winkel von +/- 45°. Aufrechte und umgekehrte Ts [hinsichtlich ihrer Schwerpunkte (CsOG) um 13° voneinander verschieden], die bisher weitgehend für heat conditioning Experimente verwendet werden, lösen kein Novelty Choice aus. Im Gegensatz dazu reagiert die Fliege auf horizontale Balken, die sich in ihren CsOG um 13° unterscheiden, mit Novelty Choice. Auch die Ts lösen Novelty Choice aus, wenn ihre CsOG-Differenzen von 13° auf 23° erhöht wird. Dies deutet darauf hin, dass in den Ts die Höhen der CsOG nicht die einzigen relevanten Musterparameter für Novelty Choice Verhalten sind. Die Novelty Choice und heat conditioning Paradigmen unterscheiden sich darüber hinaus in der Rolle des Gens rutabaga (rut), das eine Typ-1-Adenylylcyclase codiert. Für dieses Protein wurde gezeigt, dass es bei der Gedächtnisbildung in der heat conditioning beteiligt ist. Novelty Choice wird nicht durch Mutationen im Gen rut beeinflusst. Dies steht im Einklang mit der Erkenntnis, dass Dopamin, das bei olfaktorischem Lernen bekanntermaßen Rutabaga über den Dopamin-Rezeptor Dumb in den Pilzkörpern reguliert, entbehrlich für die Novelty Choice ist. Die Schlussfolgerung ist, dass der Rut cAMP Signalweg bei der Novelty Choice nicht beteiligt ist. Novelty choice erfordert kurzfristigen Arbeitsgedächtnisspeicher, wie in der räumlichen Orientierung während der Fortbewegung beschrieben wurde. Das Protein S6KII, für welches gezeigt wurde, dass es am visuellen Orientierungsgedächtnis laufender Fliegen beteiligt ist, wird hier als ebenso notwendig für Novelty Choice entdeckt. Wie in heat conditioning spielt der Zentralkomplex eine wichtige Rolle in Novelty Choice. Der S6KII Mutantenphänotyp für Höhe kann in einigen Untergruppen der Ring-Neuronen des Ellipsoidkörpers gerettet werden. Weiterhin kann festgestellt werden, dass die Ellipsoidkörper-Mutanten ebo678 und eboKS263, welche ebenfalls einen Mutantenphänotyp für Höhe zeigen, die Bedeutung des Ellipsoidkörpers für die Novelty Choice hinsichtlich des Höheparameters bestätigen. Interessanterweise sind einige Neuronen in der F1-Schicht des Fächerförmigen Körpers notwendig für Novelty Choice (für Höhe). Darüber hinaus werden mit und ohne Pilzkörper unterschiedliche Phänotypen für verschiedene Musterparameter bei Novelty Choice gefunden. Die Pilzkörper sind in der Novelty Choice für Größe erforderlich, aber für Höhe und vertikale Kompaktheit sind sie entbehrlich. Diese spezielle Schaltungsvoraussetzung für den Größenparameter in Novelty Choice wird unter Verwendung verschiedener Mittel der Interferenz mit Pilzkörperfunktionen während der Entwicklung oder im Erwachsenenalter gefunden. KW - Taufliege KW - Drosophila melanogaster KW - Mustererkennung KW - Sehen KW - Lernen Y1 - 2013 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-103219 N1 - Dieses Dokument wurde aus Datenschutzgründen - ohne inhaltliche Änderungen - erneut veröffentlicht. Die ursprüngliche Veröffentlichung war am: 06.08.2013 ER - TY - THES A1 - Eichelsbacher, Florian T1 - Osteoinduktion durch gentechnisch modifizierte Bone-Morphogenetic-Proteins (BMPs) : eine tierexperimentelle Studie zur Knocheninduktion im heterotopen Implantatlager T1 - Osteoinductivity by genetically modified BMPs - Animal study of bone formation in heterotopic implants - N2 - Die lokale Bioverfügbarkeit von osteoinduktiven Wachstumsfaktoren hat einen entscheidenden Einfluss auf das Ausmaß der Knochenbildung. Die Affinität der Proteine zu Komponenten der extrazellulären Matrix (EZM) beeinflusst ihre Ortsständigkeit und damit ihre biologische Aktivität am Implantationsort. In der vorliegenden Arbeit wurden BMP-2 und seine gentechnologisch hergestellten Varianten mit verstärkter (T3, T4) und aufgehobener (EHBMP-2) Bindung an die EZM untersucht. Die Wachstumsfaktoren wurden einzeln sowie in Kombination mit EHBMP-2 in Bezug auf die erzielbare Knochenneubildungsrate im heterotopen Implantatlager (Oberschenkelmuskulatur der Ratte) verglichen. Durch den Einsatz der Proteinkombinationen wurde der Frage nachgegangen, inwieweit die Knochenneubildung durch die Mischung einer kaum an die extrazelluläre Matrix bindenden Varianten (EHBMP-2) mit einem „normal“ (BMP-2 Wildtyp) bzw. verstärkt (T3, T4) an die extrazelluläre Matrix bindenden Morphogen verbessert werden kann. Mittels röntgenologischer, biochemischer und histologischer Untersuchungen wurden die Geschwindigkeit und das Ausmaß der Knochenneubildung analysiert. Bei allen Proteinen bzw. Proteinkombinationen wurde eine direkte Abhängigkeit der Knochenneubildung von den eingesetzten Proteinmengen beobachtet. Bei niedriger Konzentration (2 µg) waren BMP-2 bzw. die Varianten T3 und T4 den Proteinkombinationen mit EHBMP-2 immer überlegen. Bei höherer Dosis (4 µg) waren BMP-2 und T4 den Kombinationen mit EHBMP-2 überlegen. Nur bei T3 in höherer Dosierung konnte ein positiver Effekt einer Kombination mit EHBMP-2 beobachtet werden. N2 - The amount of bone formation depends on the localy available osteoinductive growth factors. The affinity to components of the extracellular matrix influences the local concentration of the proteins and their biological activity at the site of implantation. BMP-2 and its variants with increased (T3, T4) and eliminated binding (EHBMP-2) to the extracellular matrix were investigated. The osteoinductive growth factors were assessed for their osteoinductivity by comparing the single proteins with combinations of EHBMP-2 in a heterotopic, intramuscular site of implantation (hind legs of rats). The variant without affinity to extracellular matrix (EHBMP-2) was combined with a regular- binding morphogen (BMP-2 wildtype) or with the increased- binding morphogens (T3, T4). The rate of bone formation of the different combinations was evaluated. The rate of new bone formation and the amount of newly formed bone were analyzed radiologically, biochemically and histologically. For all proteins and their combinations a dose-depend new bone formation was observed. At low dose (2 µg) no positive effect of the combination with EHBMP-2 could be shown. At high doses (4 µg) a positive effect of the combination with EHBMP-2 could only be demonstrated for T3. KW - Osteoinduktion KW - BMP KW - BMP-Varianten KW - Knochenregeneration KW - BMP variants KW - Osteoinduction KW - Bone regeneration Y1 - 2004 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-101423 N1 - Dieses Dokument wurde aus Datenschutzgründen - ohne inhaltliche Änderungen - erneut veröffentlicht. Die ursprüngliche Veröffentlichung war am: 07.01.2005 unter der URN http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-11203 ER -