TY - THES A1 - Jonas-Klemm, Daniel T1 - Pulmonale Hypertonie bei granulomatösen Lungenerkrankungen: Sarkoidose und Langerhanszell-Granulomatose N2 - Analyse der Prävalenz der pulmonalen Hypertonie bei Sarkoidose und Langerhanszell-Granulomatose in einem deutschen Kollektiv. Assoziation von Schwere der pulmonalen Hypertonie und Einschränkung von Ventilation und Oxygenierung sowie dem Vorliegen eines Lungenparenchymbefalls. N2 - Abstract not available KW - Pulmonale Hypertonie KW - Langerhanszell Granulomatose KW - Sarkoidose Y1 - 2017 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-141068 ER - TY - THES A1 - Lichtenberger, Nina T1 - Diagnostik und Therapie der kardialen und pulmonalen Sarkoidose T1 - Diagnostic and therapy of cardiac and pulmonary sarcoidosis N2 - Analyse zur Diagnostik und Therapie der kardialen und pulmonalen Sarkoidose. Die Problematik der Diagnose einer Sarkoidose besteht in dem Fehlen eines einzelnen diagnostischen Bestätigungstests. Einem internationalen Konsens entsprechend sind ein kompatibles klinisches und radiologisches Bild, der histopathologische Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen und der Ausschluss von Differentialdiagnosen für die Diagnose einer pulmonalen Sarkoidose entscheidend. In der Diagnostik der kardialen Sarkoidose gibt es keinen Referenzstandard oder international akzeptierten Standard. Trotz widersprüchlicher Datenlage und teils fehlender Wirkungsnachweise ist die immunsuppressive Therapie, in erster Linie mit Kortikosteroiden, die Standardtherapie sowohl der pulmonalen wie auch der kardialen Sarkoidose. N2 - Analysis on diagnostic and therapy of cardiac and pulmonary sarcoidosis. The problem with diagnosing sarcoidosis is the lack of a single diagnostic confirmatory test. According to an international consensus, a compatible clinical and radiological picture, the histopathological detection of non-casing granulomas and the exclusion of differential diagnoses are decisive for the diagnosis of pulmonary sarcoidosis. There is no reference or internationally accepted standard in the diagnosis of cardiac involvment. Despite contradicting data and a lack of evidence of effectiveness, immunosuppressive therapy, primarily with corticosteroids, is the standard therapy for both pulmonary and cardiac sarcoidosis. KW - Sarkoidose KW - Sarcoidosis Y1 - 2020 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-212823 ER - TY - THES A1 - Meyer, Julia T1 - Klinische Relevanz der Bestimmung von MMP-9 und TIMP-1 in BALF bei Lungenfibrose- und Sarkoidosepatienten T1 - Clinical relevance of the measurement of MMP-9 and TIMP-1 in BALF from patients with pulmonary fibrosis and sarcoidosis N2 - Konzentrationen von MMP-9 und TIMP-1 (mittels ELISA) waren in der BALF von Lungenfibrosepatienten am höchsten, gefolgt von Sarkoidose- und Kontrollpersonen. Eine Beteiligung an der Entstehung einer Lungenfibrose konnte dementsprechend sowohl für MMP-9, als auch für TIMP-1 bestätigt werden. Dies ist vereinbar mit der Pathogenese der Erkrankung. MMP-9 degradiert Basalmembranen, ein Mechanismus, der für die Proliferation von Fibroblasten-Foci von Bedeutung ist. Die Konzentration von MMP und TIMP korrelierte positiv mit der Anzahl neutrophiler Granulozyten sowie Lymphozyten in der BAL und negativ zu Alveolarmakrophagen. Es stellte sich keine Beziehung zwischen MMP-9 bzw. TIMP-1 und dem klinischen Ausmaß der Erkrankung, gemessen an den Lungenfunktionswerten, heraus. Die molare Ratio von Patienten im Follow-up korrelierte jedoch signifikant negativ mit deren Vitalkapazität nach zwei Jahren. Aufgrund dieser Ergebnisse kamen wir zu der Schlussfolgerung, dass eine höhere Ratio mit einer Verschlechterung der Lungenfunktion im Verlauf einhergehen könnte. N2 - Concentrations of MMP-9 and TIMP-1 (with ELISA) were highest in BALF of patients with pulmonary fibrosis, followed by patients with sarcoidosis and controlls. According to this, an involvement in the development of lung fibrosis could be confirmed for MMP and TIMP. This is compatible to the pathogenesis of the disease. MMP-9 degrades basalmembranes, a mechanism which is of importance for proliferation of fibroblast-foci. The concentration of MMP and TIMP correlated positively with the amount of neutrophil granulocytes and lymphocytes and negatively to alveolar macrophages. There was no correlation between MMP-9 respectively TIMP-1 and the clinical extent of the disease, measured by lung function. However, the molar ratio from patients in follow-up correlated significantly negatively with the vitalcapacity after two years. Because of these results we concluded that a higher ratio could go along with a decline in lung function. KW - Lungenfibrose KW - Sarkoidose KW - BALF KW - MMP KW - MMP-9 KW - TIMP KW - TIMP-1 KW - BALF KW - MMP KW - MMP-9 KW - TIMP KW - TIMP-1 Y1 - 2009 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-40984 ER - TY - THES A1 - Scholtka, Jacqueline T1 - Symptome und Befund der pulmonalen Sarkoidose. Eine retrospektive Verlaufsbeobachtung T1 - Symptoms and findings in pulmonary sarcoidosis. A retrospective follow-up N2 - 131 Patienten mit Sarkoidose der Medizinischen Klinik und Poliklinik I in Würzburg wurden rückblickend anhand der vorliegenden Krankenakten untersucht. Hierbei wurden insbesondere Daten zu Symptomen, Laboruntersuchungen, Lungenfunktionsuntersuchungen sowie radiologischen Untersuchungen gesammelt und ausgewertet. Es wird ein allgemeiner Überblick über die Häufigkeit der einzelnen Symptombereiche sowie Untersuchungsbefunde gegeben. Des weiteren wird anhand eines Bewertungsscores der Erkrankungsverlauf der Patienten abgebildet. N2 - 131 patients with sarcoidosis from the medical clinic I in Würzburg were followed up retrospectively based on patient records. In particular, data concerning clinical symptoms, laboratory findings, pulmonary function test results and radiological findings were collected and evaluated. The frequency of different categories of symptoms and findings is reviewed in general.Furthermore by using a scoring system the patients disease course is depicted. KW - Sarkoidose KW - Verlauf KW - Krankheitsverlauf KW - Befund KW - Symptome KW - retrospektiv KW - Verlaufsbeobachtung KW - symptoms KW - retrospective KW - follow-up Y1 - 2011 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-72122 ER - TY - THES A1 - Sieber, Christian T1 - Neue Normwerte für ACE, sIL-2R, Lysozym und IL-8 in der Sarkoidose-Diagnostik T1 - New normal values for ACE, sIL-2R, Lysozyme and IL-8 in the Diagnostic of Sarcoidosis N2 - HINTERGRUND: Ziel der vorliegende Arbeit war, neue Normwerte für ACE, sIL-2R, Lysozym und IL-8 in der Sarkoidose-Diagnostik zu liefern. Bevorzugt sollten mittels ROC-Analysen Cut-off-Werte erstellt werden. METHODIK: Bei 66 Sarkoidosepatienten und 46 Patienten mit fibrosierender interstiteller Lungenerkrankung und einer aus 49 Gesunden bestehenden Kontrollgruppe wurden die genannten Parameter gemessen. Dies geschah für ACE mittels eines kinetischen Tests, für sIL-2R mittels eines Enzymimmunoassays, für Lysozym mittels einer photometrischen Trübemessung und für IL-8 mittels eines ELISAs. ERGEBNISSE: Ein neuer Normbereich des Medians von ACE konnte mit 2.5 bis 80.7 Units/l, ein Median mit 31.4 Units/l und eine Cut-off-Wert von 36.3 Units/l angegeben werden. Für sIL-2R ergaben sich ein Mittelwert von 302.4 U/ml bei einem Normbereich von 133.9 bis 682.8 U/ml und ein Cut-off-Wert von 382.00 U/ml. Ein neuer Mittelwert von Lysozym lag bei 1200.1 U/ml mit einem Normbereich von 836.5 bis 1563.6 U/ml. Der Cut-off-Wert betrug 1210.00 U/ml. Der Mittelwert von IL-8 lag bei 17.3 pg/ml mit einem Normbereich von 3.12 bis 43.02 pg/ml und einem Cut-off-Wert von 20.3 pg/ml. ZUSAMMENFASSUNG: Die ermittelten Werte ließen sich nur schwer mit anderen Arbeiten vergleichen. Vor allem beim Serum-ACE wurden verschiedene Einheiten, die nicht immer linear umrechenbar waren verwendet. Insbesondere sIL-2R wies neue Serumwerte auf. Außerdem ließ sich eine Altersabhängigkeit für sIL-2R nachweisen. N2 - BACKGROUND: The main goal of this study was to achieve new normal values for ACE, sIL-2R, Lysozyme and IL-8 in the diagnostic of sarcoidosis. Those should have been prepared in particullar by means of ROC-analyses. METHODS: Within a group of 66 patients with sarcoidosis, 46 patients with fibrosing interstitial lungdisease and 49 healthy individuals we mesaured the ACE, sIL-2R, Lysozyme and IL-8. A kinetic test, an enzymeimmunoassay, the measure of the absorption and an ELISA were used. RESULTS: We found a new median for ACE at 31.4 Units/l within a range from 2.5 to 80.7 Units/l and a cut-off value at 36.3 Units/l. The mean value for sIL-2R was 302.4 U/ml within a range from 133.9 to 682.8 U/ml and a cut-off value at 382.00 U/ml. For Lysozyme a new normal value was found at 1200.1 U/ml with a range from 836.5 to 1563.6 U/ml and a cut-off value at 1210.00 U/ml. The mean value for IL-8 was at 17.3 pg/ml within a range from 3.12 to 43.02 pg/ml and a cut-off value at 20.3 pg/ml. CONCLUSION: It was difficult to compare the new found values to other studies, because different units were used, in particular for ACE. New normal values were found especially for sIL-2R. Besides, we detected a dependence of sIL-2R on the age. KW - ACE KW - sIL-2R KW - Lysozym KW - ROC KW - Sarkoidose KW - ACE KW - sIL-2R KW - Lysozyme KW - ROC KW - Sarcoidosis Y1 - 2005 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-15414 ER - TY - THES A1 - Hiller, Burkhart T1 - Spezifische Zytokinmuster und Schrankenstörung bei interstitiellen Lungenkrankheiten T1 - Specific cytocinepatterns and epithelial penetration disorders of interstitial lung disease N2 - In dieser Arbeit wurde die Bedeutung von Zytokinen und das Auftreten einer epithelialen Schrankenstoerung bei interstitiellen Lungenkrankheiten untersucht und diskutiert. Dazu wurden von 105 Patienten Bronchoskopien sowie laborchemische und klinische Daten ausgewertet. Schwerpunkt der Untersuchungen bezogen sich auf IL-2 Rezeptor, IL-8 und Lysozym in bronchoalveolaerer Lavagefluessigkeit (BALF) und Serum bei Patienten mit Sarkoidose, Exogen-allergischer Alveolitis (EAA) und interstitieller Lungenfibrose (IPF). Unbehandelte Sarkoidosepatienten hatten über den Normbereich erhoehte IL-2 Rez. Werte im Serum, in der BALF konnte der IL-2 Rez. regelmaessig nachgewiesen werden, ein Normbereich ist in der Literatur nicht definiert. Die IL-8 Werte bei Sarkoidose waren erhoeht messbar, jedoch im Gruppenvergleich auf unterem Nivau. Patienten mit EAA hatten signifikant erhoehte IL-8 Werte im Serum und in der BALF. Im Gruppenvergleich fanden sich hier die hoechsten Werte. Der IL-2 Rez. war bei EAA in der BAL auf hohem Niveau nachzuweisen. Die hoechsten IL-2 Rez. Werte der BALF zeigte die Gruppe der IPF, die Serumwerte lagen im oberen Normbereich. IL-8 Werte der BALF waren bei IPF erhoeht. Eine epitheliale Schrankenstoerung, beurteilt durch den Albuminquotienten zwischen Lavage- und Serumalbumin, zeigte sich bei allen Diagnosegruppen. Die am staerksten ausgepraegte Epithelfunktionsstoerung war bei Sarkoidosepatienten zu sehen. Die Ergebnisse wurden mit der aktuellen Literatur verglichen und diskutiert. N2 - This thesis survey the importance of cytocines and the occurance of epithelial penetration disorder of patients with interstitial lung disease. Therefore bronchoscopical examinations with bronchoalveolar lavagefluid (BALF) as well as chemical and clinical results were analysed. Point of interest was the IL-2 receptor, IL-8 and lysozyme in serum and BALF from patients with sarcoidosis (SARK), exogene-allergical-alveolitis (EAA) and interstitial pulmonary fibrosis (IPF). Non treated SARK patients showed over standard higher results of IL-2 rec in serum, in BALF the IL-2 rec was registrated, a standard doesn`t exist. IL-8 results in BALF of SARK were high, but compared to other diagnosis groups the results were on a lower level. Patients with EAA showed sognificant higher IL-8 results in serum and BALF. Compared to other groups there are the highest rates. IL-2 rec of BALF was registrated on a high level in EAA. The highest IL-2 rec rates of BALF were found in IPF group. The serum results were on a upper standard area. IL-8 results of BALF from IPF patients were higher than standard. An epithelial penetration disorder, seen as a difference of albumin in serum and BALF, was found in all diagnosis groups. The highest disorder was seen in the SARK group. The results were compared and discused with the relevant literature. KW - Zytokine KW - epitheliale Schrankenstörung KW - IL-2 Rezeptor KW - IL-8 KW - Sarkoidose KW - EAA KW - IPF KW - cytocines KW - epithelial penetration disorder KW - IL-2 receptor KW - IL-8 KW - sarcoidosis KW - EAA KW - IPF Y1 - 2001 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-1179967 ER - TY - THES A1 - Boeck, Alexander T1 - Transforming growth factor Beta 1 in der Bronchoalveolären Lavage und im Serum bei Interstitiellen Lungenerkrankungen T1 - Transforming growth factor (TGF) Beta 1 in BALF and serum of patients with interstitial lung disease (ILD) N2 - In dieser retrospektiven Studie untersuchte ich, ob das profibrotische Zytokin Transforming Growth Faktor beta (TGF Beta) 1 in der Bronchoalveolaeren Lavage Fluessigkeit (BALF) und im Serum von Patienten mit Interstitiellen Lungenkrankheiten (ILD) messbar ist. Ich fokussierte mich auf 61 Sarkoidose Patienten, die radiologisch dem Typ I und dem Typ II/III zugeordnet wurden, sowie 38 Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) und 22 Kontrollen. Beim Vergleich der Serum TGF Beta 1 Werte ergaben sich keine Unterschiede zwischen den Diagnosegruppen. Bei der Auswertung der TGF Beta 1 aus der BALF zeigten sich indessen, dass in weniger fibrotischen Erkrankungen wie der Kontrollgruppe und der Sarkoidose Typ I signifikant niedrigere TGF Beta 1 Werte vorhanden waren als bei stärker fibrotischen Erkrankungen wie IPF und Sarkoidose Typ II/III. TGF Beta 1 scheint einen fibrotischen Phänotyp zu charakterisieren. Die TGF Beta 1 Werte in der BALF und im Serum korrelierten nicht signifikant mit der Lungenfunktion der Patienten. Die komplexe Wirkungsweise von TGF Beta 1 bei fibrosierenden Vorgängen wurde durch eine positive Korrelation zu B-Lymphozyten und polymorphkernigen neutrophilen Granulozyten, und eine negative Korrelation zu T-Lymphozyten, T-Helferzellen und Makrophagen deutlich. Das Zytokin TGF Beta 1 ist in der BALF von fibrosierenden Lungenerkrankungen erhoeht und eignet sich moeglicherweise gut als Angriffspunkt für antifibrotische Therapie. N2 - In this retrospective study I analyzed the concentration of the profibrotic cytokine TGF Beta 1 in bronchoalveolar lavage fluid (BALF) and serum of patients with ILD and correlated it to clinical parameters. I focused on 61 patients with sarcoid (separated into radiological type I and type II/III), 38 patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and 22 controls. There were no significant differences between the groups concerning TGF Beta 1 in the serum. This suggests that the cytokine is not leaving the lung compartment at a larger scale. The analysis of TGF Beta 1 in the BALF showed that there were significant lower levels of TGF Beta 1 in less fibrotic diseases like sarcoid type I and control, compared to IPF and sarcoid type II/III. This suggests that TGF Beta 1 level might be dependent on the fibrotic phenotype of ILD. TGF Beta 1 levels in BALF and serum did not correlate with clinical parameters such as pulmonary function tests. There was a significant correlation between TGF Beta 1 levels in BALF and B-lymphocytes, neutrophile granulocytes and a negative correlation with T-lymphocytes, T-helper-cells and macrophages, reflecting the complex proerties of TGF Beta 1 in the context of inflammation and fibrosis. The cytokine TGF Beta 1 is elevated in BALF of patients with fibroproliferative lung disease and may be an attractive target for the development of novel antifibrotic therapies. KW - interstitielle Lungenerkrankungen KW - Sarkoidose KW - Transforming growth factor Beta 1 KW - bronchoalveoläre Lavage KW - Transforming growth factor Beta 1 KW - idiopathic pulmonary fibrosis KW - bronchoalveolar lavage KW - sarcoid Y1 - 2006 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-18183 ER - TY - THES A1 - Weber, Gudrun Ulrike T1 - Die Abhängigkeit der Prognose einer Lungensarkoidose von Lungenfunktion und Zytologie aus bronchoalveolärer Lavage N2 - Die Sarkoidose, eine granulomatöse Multisystem-Erkrankung, wirft noch viele, bisher ungelöste Fragen auf, wie z. B. nach dem auslösenden Agens, sowie nach verlässlichen Parametern zur Abschätzung des Krankheitsverlaufes und zur Therapieindikationsstellung. Bei unseren Untersuchungen ergaben sich einige signifikante Beziehungen, z.B. zwischen Gesamtzellzahl in der bronchoalveolären Lavage und Lungenfunktions- werten (FEV 1 Prozent und MEF 50), sowie zwischen ACE-Serumspiegel und Lungenfunktions- wert (TLC); aber in der Zusammenschau mit anderen Studien vieler unterschied- licher Arbeitsgruppen stellte sich keiner der untersuchten Parameter als allein verlässlicher Wert für eine Prognose des Krankheitsverlaufes oder als hilfreich zur Therapieentscheidung heraus. KW - Sarkoidose KW - Lungenfunktion KW - bronchoalveoläre Lavage KW - prognostische Parameter KW - Therapieindikation Y1 - 2001 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-1181593 ER - TY - THES A1 - Knöpfler, Martin T1 - Bedeutung der VATS (Video-Assistierte Thorakoskopie) mit Lungenbiopsie in der Diagnostik der idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten T1 - The importance of VATS(video-assisted thoracoscopy)with a lung biopsy concerning the diagnosis of idiopathic interstitial lung diseases N2 - Die neue, gemeinsam von der ATS und der ERS verabschiedete Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten hat den Stellenwert der histopathologischen Zuordnung in Bezug auf die klinische Relevanz verdeutlicht. Es ist insbesondere von Wichtigkeit festzustellen ob eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) mit ihrem histologischen Bild einer UIP vorliegt, da diese mit einer schlechten Prognose verbunden ist und auf eine immunsuppressive Therapie nur unzureichend anspricht. Dies könnte nach neuesten Erkenntnissen daran liegen, dass die entzündliche Komponente sekundärer Natur ist und die IPF eher Folge einer gestörten Wundheilung ist, bedingt durch das pathologische Verhalten von Fibroblasten, Myofibroblasten und Epithelzellen Ein wesentlicher Teil dieser Arbeit war herauszufinden, inwiefern die chirurgische Lungenbiopsie notwendig war, um zu einer abschließenden Diagnose zu gelangen. Bei 30 von 38 Patienten (~79 %) war die chirurgische Biopsiegewinnung nötig, um eine Diagnose stellen zu können. In Bezug auf die UIP betrug die Sensitivität der chirurgischen Biopsie 100 % und die Spezifität 89 %. Die transbronchiale Biopsie und die bronchoalveoläre Lavage spielen eine Rolle in der Ausschlussdiagnostik . Das HR-CT kann nicht in allen Fällen eine korrekte, eindeutige Diagnose gewährleisten. Seine Rolle liegt zum einen darin, die IPF von den anderen interstitiellen Lungenkrankheiten zu trennen, und zum anderen ein Fortschreiten der Krankheit zu quantifizieren Der andere wesentliche Teil dieser Arbeit beinhaltet die Frage, inwieweit die chirurgische Biopsiegewinnung, insbesondere die VATS bei diesen Krankheitsbildern mit Komplikationen behaftet war. Trotz verhältnismäßig schlechter präoperativer Lungenfunktion, kam es nur zu geringen, kontrollierbaren Komplikationen. Die Mortalitätsrate lag bei 0 %. In der Literatur wird der VATS im Allgemeinen eine geringere Morbidität, eine kürzere Thorax-Drainagedauer und eine kürzere stationäre Verweildauer bescheinigt. Zudem ermöglicht die VATS im Vergleich zu den anderen Untersuchungsverfahren eine Inspektion der gesamten Lunge, mit der Möglichkeit einer schonenden Gewebeprobenentnahme aus verschiedenen veränderten Bezirken der Lunge. Die chirurgische Lungenbiopsie ist momentan der „Goldstandard“ um eine definitive klinisch-pathologische Diagnose bezüglich der UIP/IPF zu stellen. Sie ist jedoch nicht in allen Fällen notwendig, um zumindest zu einer klinischen Diagnose zu gelangen. N2 - The new ATS/ERS classification of the idiopathic interstitial lung diseases has underlined the importance of histopathological evaluation regarding its clinical implications. The most important distinction is the presence of usual interstitial pneumonia, the histopathological pattern seen in idiopathic pulmonary fibrosis(IPF), as IPF has a worse response to immune suppressive therapy and prognosis. New insights suggest that this may probably be caused by abnormal wound healing and inflammation is possibly an epiphenomena. A main aspect of this investigation was to determine the necessity of a surgical lung biopsy in order to reach a final diagnosis. In 30 of 38 patients(~79%) a surgical lung biopsy was needed to reach a diagnosis. Regarding UIP the sensitivity of the surgical lung biopsy was 100% and the specificity 89%. Transbronchial biopsies and bronchoalveolar lavage are helpful in identifying an alternative diagnosis. The HRCT cannot always assure a confident diagnosis. The primary role of HRCT is to separate patients with UIP from other interstitial lung diseases and to quantify the progress of the disease. The other main aspect of this investigation was to determine how many complications were associated with surgical lung biopsy, especially VATS. Despite the comparatively reduced preoperative pulmonary function, there were only minor complications, mortality was 0%. VATS has been associated with less mortality, less prolonged chest tube drainage and reduced length of hospital stay. Compared with other methods of diagnosis VATS allows the whole inspection of the lung, with the possibility of a save biopsy. Surgical lung biopsy is currently the preferred technique to reach a defined clinicopathological diagnosis regarding UIP/IPF. It is not always necessary to make a clinical diagnosis. KW - VATS KW - video-assistierte Thorakoskopie KW - Lungenbiopsie KW - idiopathische Lungenfibrose KW - UIP KW - VATS KW - video-assisted thoracoscopy KW - lung biopsy KW - idiopathic pulmonary fibrosis KW - UIP Y1 - 2005 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-15563 ER - TY - THES A1 - Vogel, Eva T1 - Transforming Growth Factor Beta1 und Platelet Derived Growth Factor im Serum und in bronchoalveolärer Lavage bei idioapthischen Lungenfibrosen T1 - Transforming Growth Factor Beta1 and Platelet Derived Growth Factor in serum and in bronchoalveolar lavage in patients with idiopathic interstitial pneumonias N2 - Der klinische Verlauf von Idiopathischen Lungenfibrosen (IIP) ist schwer vorherzusagen. Letzte Daten zeigten, dass die histopathologische Klassifikation z.B. in Usual Interstitial Pneumonia (UIP), Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP) oder Desquamativ Interstitial Pneumonia (DIP) mit dem Ausmaß der Erkrankung assoziiert ist. Bei allen Patietnen mit dem Verdacht auf eine Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) wird in der Regel eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) durchgeführt, aber bis jetzt scheint nur die histopathologische Differenzierung ausschlaggebend für die Abschätzung des klinischen Verlaufs zu sein. In diesem Zusammenhang bestimmten wir die Spiegel der profibrotische Zytokine Transformig Growth Factor ß1 (TGF ß1) und Platelet Derived Growth Factor AB (PDGF-AB) im Serum und in der Bronchoalveolären Lavagenflüssigkeit (BALF) von 87 Patienten mit ILD mittels ELISAs. Dann suchten wir nach Korrelationen zu klinischen Parametern. Bei der Evaluation fanden wir Daten von 23 Patienten mit IIP (15 UIP, 8 NSIP/DIP), 28 mit Sarkoidose, 6 mit Extrinsic Allergic Alveolitis, 9 mit Pneumonie, 5 mit Chronic Obstrictiv Pulmonary Disease und 16 Patienten mit anderen ILD. Als Kontrolle verwendeten wir die Daten von 16 Patietnen, die sich aus anderen Gründen einer BAL unterzogen, jedoch ohne die Diagnose einer schweren Erkrankung. Die Konzentration von TGF ß1 in der BALF von IIP-Patienten betrug 17,17 +/- 1,46 pg/ml (+/-SEM) und in der Kontrollgruppe 11,43 +/- 1,71 pg/ml. Im Vergleich zur Kontrolle waren die TGF ß1-Spiegel in der BALF um ca. 50% erhöht (p=0,004). Bei Patienten mit UIP entdeckten wir höhere Werte als bei NSIP/DIP (18,91 +/- 1,61 pg/ml versus 13,92 +/- 2,69 pg/ml; p=0,031). Das bedeutet, dass Patienten mit einem phänotypsch höheren Fibrosierungsgrad der Erkrankung einen höheren TGF ß1-Spiegel in der BALF erreichen. Eine positive Korrelation zwischen TGF ß1 in der BALF und der Gesamtzahl von neutrophilen Granulozyten macht diese Zellen als möglchen zellulären Herkunftsort von TGF ß1 wahrscheinlich. Aber wir fanden keine Korrelation zu klinischen Parametern, wie beispielsweise Lungenfunktionsparameter, Krankheitsdauer oder Ansprechen auf Therapieoptionen. Serum-Spiegel von TGF ß1 und Konzentrationen von PDGF-AB im Serum oder BALF zeigten keine signifikanten Unterschiede. Abschließend konnten wir also zeigen, dass die Konzentration von TGF ß1 ind er BALF mit dem fibrotischen Phänotyp von ILD assoziiert ist. Die klinische Relevanz bleibt noch zu klären. N2 - The clinical course of Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIP) is difficult to predict. Recent data showed that the histopathological classification e.g. Usual Interstitial Pneumonia (UIP), Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP) or Desquamativ Interstitial Pneumonia (DIP) is associated with the outcome. Bronchoalveolar Lavage (BAL) is usually performed in all patients with a likely diagnosis of Interstitial Lung Diseases (ILD), but untill now only the pattern of cell differential seems to be associated with a certain outcome of pulmonary fibrosis. In this context we investigated the levels of the profibrotic cytokines Transformig Growth Factor ß1 (TGF ß1) and Platelet Derived Growth Factor AB (PDGF-AB)in serum and in Bronchoalveolar Lavage Fliud (BALF) of 87 patientes with ILD unsing ELISAs. We then looked for correlation to clinical parameters. Data of 23 patients with IIP (15 UIP, 8 NSIP/DIP), 28 with sarcoidosis, 6 with Extrinsic Allergic Alveolitis, 9 with pneumonia, 5 with Chronic Obstrictiv Pulmonary Disease and 16 Patienten with other ILD could be evaluated. As control we used 16 patients who had BAL for other reasons and were not diagnosed with serious diseases. The concentration of TGF ß1 in BALF of IIP-patients was 17,17 +/- 1,46 pg/ml (+/-SEM) and in control 11,43 +/- 1,71 pg/ml. TGF ß1-levels in BALF of patients with IIP were 50% higher compared to controls (p=0,004). In patients with UIP we noticed higher values than in NSIP/DIP (18,91 +/- 1,61 pg/ml versus 13,92 +/- 2,69 pg/ml; p=0,031). That means that patients with a more fibrotic phenotype of disease have a higher BALF-level of the profibrotic catokine TGF ß1. We found a positiv correlation of TGF ß1 in BALF to the total neutrophil count, suggesting that neutrophils may be a cellular source of TGF ß1. But we did not find any correlation to clinical parameter, such as pulmonary function, disease duration or treatment response. Serum consentrations of TGF ß1 and levels of PDGF in serum or BALF were not different between the groups. In summary we could show an association of fibrotic phenotypes of ILD with BALF-levels of the profibrotic cytokine TGF ß1. The clinical relevance has to be elucidated. KW - TGF ß1 KW - PDGF-AB KW - idiopathische Lungenfibrosen KW - BALF KW - TGF ß1 KW - PDGF-AB KW - idiopathic interstitial pneumonias KW - BALF Y1 - 2003 U6 - http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:20-opus-6426 ER -