Astrid Hein

• Schlaf- und nächtliche Atemstörungen sind ein häufiges Symptom bei Kindern mit kraniofazialen Fehlbildungen, da es durch die Mittelgesichtshypoplasie zu einer Einengung der Atemwege kommen kann. Wir haben bei 28 Kindern Polysomnographien vorgenommen, um differenziertere Aussagen über die Art der schlafbezogenen Apnoen, den Zusammenhang mit bestimmten Schlafstadien und Schlafarchitektur und Korrelationen mit der mental-kognitiven Entwicklung sowie der Lebensqualität machen zu können. Diese wurden mittels dreier Fragebögen und psychologischerSchlaf- und nächtliche Atemstörungen sind ein häufiges Symptom bei Kindern mit kraniofazialen Fehlbildungen, da es durch die Mittelgesichtshypoplasie zu einer Einengung der Atemwege kommen kann. Wir haben bei 28 Kindern Polysomnographien vorgenommen, um differenziertere Aussagen über die Art der schlafbezogenen Apnoen, den Zusammenhang mit bestimmten Schlafstadien und Schlafarchitektur und Korrelationen mit der mental-kognitiven Entwicklung sowie der Lebensqualität machen zu können. Diese wurden mittels dreier Fragebögen und psychologischer Testung bestimmt. Bei 5 Patienten fand sich ein schweres, bei 9 ein mäßiges und bei 12 ein mildes obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom, nur 2 Kinder hatten kein OSAS. Die Kinder mit Crouzon-Syndrom hatten überwiegend (9/14) ein mittel- bis schwergradiges OSAS, während die Kinder mit Apert-Syndrom mehrheitlich von einer leichten Atemstörung betroffen waren. Neben obstruktiven Ereignissen war auch die Zahl der zentralen Apnoen erhöht. Aufgrund der hohen Korrelationen zwischen OSAS-Schweregrad und Entsättigungsindex könnte die Pulsoxymetrie als ambulantes Screeningverfahren eingesetzt werden. Die Schlafarchitektur war nicht wesentlich beeinträchtigt bei einer eindrucksvollen Häufung der respiratorischen Ereignisse im REM-Schlaf (RDI 16,97/h in REM vs 8,2 in NREM) und einem in Abhängigkeit vom Schweregrad des OSAS erhöhten Arousalindex. Insbesondere nasaler CPAP und v. a. BiPAP, aber auch Adenotonsillektomien, führten zu einer deutlichen Besserung der respiratorischen Parameter. Aufgrund der Dynamik der Erkrankung sind engmaschige Kontrollen und ggf. Erweiterungen und Anpassungen der Therapie nötig. Die Lebensqualität lag insgesamt im Normbereich - unabhängig von der OSAS-Schwere - zeigte jedoch im Verlauf einen Zusammenhang mit dieser und der Klinik. Obwohl keine signifikanten Korrelationen zwischen Tagessymptomatik, einzelnen PSG-Parametern und OSAS-Schwere aufzuzeigen war, spiegelte sich in den Fragebögen eine erfolgreiche Therapie wider, so dass ein überarbeiteter Fragebogen als Therapie- und Verlaufskontrolle dienen könnte.…
• The obstructive sleep apnea syndrome is quite common in children with craniofacial synostosis. The polysomnography of 28 children with syndromal craniosynostosis showed in 12 children a mild, in 9 children a modest and in 5 children a severe obstructive sleep apnea syndrome. The children with Morbus Crouzon had more obstructive events than those with Morbus Apert. The sleep architecture was hardly affected, wherass the most respiratory events occured during REM-sleep. There was a high correlation between the severitiy of the OSAS and the indexThe obstructive sleep apnea syndrome is quite common in children with craniofacial synostosis. The polysomnography of 28 children with syndromal craniosynostosis showed in 12 children a mild, in 9 children a modest and in 5 children a severe obstructive sleep apnea syndrome. The children with Morbus Crouzon had more obstructive events than those with Morbus Apert. The sleep architecture was hardly affected, wherass the most respiratory events occured during REM-sleep. There was a high correlation between the severitiy of the OSAS and the index of desaturation, so the nocturnal home-pulseoxymetry could be an alternative. Therapy with CPAP and even more with BiPAP resulted in a signifiacant improvement of the respiratory parameters. These were also improved with adenoidectomy, but less pronounced. The health-related quality of life was in normal range, but in the course of the examinations we could not only see a coherence with daytime symptoms and behavior but also an improvement after therapy. There were no significant correlations between impaired behavior or daytime symptoms and severitiy of OSAS.…