@article{WeidemannMaierStoerketal.2016,
  author    = {Weidemann, Frank and Maier, Sebastian K. G. and St{\"o}rk, Stefan and Brunner, Thomas and Liu, Dan and Hu, Kai and Seydelmann, Nora and Schneider, Andreas and Becher, Jan and Canan-K{\"u}hl, Sima and Blaschke, Daniela and Bijnens, Bart and Ertl, Georg and Wanner, Christoph and Nordbeck, Peter},
  title     = {Usefulness of an implantable loop recorder to detect clinically relevant arrhythmias in patients with advanced fabry cardiomyopathy},
  series = {The American Journal of Cardiology},
  volume    = {118},
  journal   = {The American Journal of Cardiology},
  number    = {2},
  doi       = {10.1016/j.amjcard.2016.04.033},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-188093},
  pages     = {264-274},
  year      = {2016},
  abstract  = {Patients with genetic cardiomyopathy that involves myocardial hypertrophy often develop clinically relevant arrhythmias that increase the risk of sudden death. Consequently, guidelines for medical device therapy were established for hypertrophic cardiomyopathy, but not for conditions with only anecdotal evidence of arrhythmias, like Fabry cardiomyopathy. Patients with Fabry cardiomyopathy progressively develop myocardial fibrosis, and sudden cardiac death occurs regularly. Because 24-hour Holier electrocardiograms (ECGs) might not detect clinically important arrhythmias, we tested an implanted loop recorder for continuous heart rhythm surveillance and determined its impact on therapy. This prospective study included 16 patients (12 men) with advanced Fabry cardiomyopathy, relevant hypertrophy, and replacement fibrosis in "loco typico." No patients previously exhibited clinically relevant arrhythmias on Holier ECGs. Patients received an implantable loop recorder and were prospectively followed with telemedicine for a median of 1.2 years (range 0.3 to 2.0 years). The primary end point was a clinically meaningful event, which required a therapy change, captured with the loop recorder. Patients submitted data regularly (14 +/- 11 times per month). During follow-up, 21 events were detected (including 4 asystole, i.e., ECG pauses >= 3 seconds) and 7 bradycardia events; 5 episodes of intermittent atrial fibrillation (>3 minutes) and 5 episodes of ventricular tachycardia (3 sustained and 2 nonsustained). Subsequently, as defined in the primary end point, 15 events leaded to a change of therapy. These patients required therapy with a pacemaker or cardioverter defibrillator implantation and/or anticoagulation therapy for atrial fibrillation. In conclusion, clinically relevant arrhythmias that require further device and/or medical therapy are often missed with Holier ECGs in patients with advanced stage Fabry cardiomyopathy, but they can be detected by telemonitoring with an implantable loop recorder.},
  language  = {en}
}
@phdthesis{Brunner2017,
  author    = {Brunner, Thomas},
  title     = {Nutzen eines implantierten Event Recorders zur Detektion von klinisch relevanten Rhythmusst{\"o}rungen bei Patienten mit fortgeschrittener Fabry - Kardiomyopathie},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-155528},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2017},
  abstract  = {Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomal rezessive, lysosomale Speicherkrankheit, die durch eine Mutation im α - Galactosidase A Gen verursacht wird. Dadurch werden unter anderem Bestandteile der Plasmamembran (Globotriaosylceramide) nicht mehr degradiert und sie akkumulieren intrazellul{\"a}r. Daraus resultiert, vom anf{\"a}nglichen Einzelzellsch{\"a}den, letzten Endes ein oftmals schwerer Organschaden mit Funktionsausf{\"a}llen. Die einzige kausale Therapie besteht in der Substituierung des betroffenen Enzyms. Der Morbus Fabry {\"a}ußert sich klinisch als eine Multisystemerkrankung mit haupts{\"a}chlich renaler, nervaler, sowie kardialer Beteiligung. Vor allem letztere ist maßgeblich f{\"u}r die verk{\"u}rzte Lebenserwartung verantwortlich. Die Patienten entwickeln mit Progression der Erkrankung h{\"a}ufig eine linksventrikul{\"a}re Hypertrophie, eine Herzinsuffizienz und durch die zunehmende Akkumulation der Globotriaosylceramide entsteht im Verlauf ein fibrotischer Umbau im Myokard. Dies ist m{\"o}glicherweise auch der Entstehungsort f{\"u}r maligne Rhythmusst{\"o}rungen. Wissenschaftlich erforscht ist, dass supraventikul{\"a}re sowie ventrikul{\"a}re Tachykardien bzw. Bradykardien bis hin zu Asystolie/Pausen bei diesen Patienten auftreten k{\"o}nnen. Ebenso weiß man, dass man mit Hilfe von so genannten Event Recordern, die kontinuierlich die elektrische Herzaktivit{\"a}t {\"u}berwachen und die Daten via Telemetrie an ein Zentrum senden, die Detektionsrate von Rhythmusst{\"o}rungen erh{\"o}hen kann. Aber ob solch ein Event Recorder auch bei Patienten mit fortgeschrittener Fabry - Kardiomyopathie einen Nutzen hat und sie bei diesen Patienten zur Detektion von malignen Rhythmusst{\"o}rungen beitragen ist bisher unklar und Thema dieser Studie. Insgesamt implantierte man 16 Patienten (12 M{\"a}nner / 4 Frauen), mit einem gesicherten Morbus Fabry, einen Event Recorder. Sie erhielten 7,4 ± 4,5 Jahren die Enzymersatztherapie, wurden {\"u}ber einen Zeitraum von 0,3 - 2 Jahren beobachtet und {\"u}bertrugen ihre Daten durchschnittlich 14 ± 11 mal pro Monat. Dabei konnten insgesamt 8547 klinisch relevante {\"U}bertragungen aufgezeichnet werden, die entsprechend der Studieneinteilung in Asystolie, Bradykardie, Vorhofflimmern, und ventrikul{\"a}re Tachykardie eingeteilt worden sind. Asystolie Episoden, mit elektrischen Pausen von 3,3 bis 4,4 Sekunden, wurden insgesamt 66-mal bei 4 Patienten mit dem Event Recorder aufgezeichnet. {\"U}ber 8000 Bradykardien konnten bei 6 M{\"a}nnern und 1 Frau dokumentiert werden, darunter ein AV-Block II° Typ Mobitz mit ei ner 2:1 {\"U}berleitung. Fast 370-mal konnte ein intermittierendes Vorhofflimmern bzw. Vorhofflattern, mit Flimmerzeiten von 10 Sekunden bis maximal 86400 Sekunden, dargestellt werden. Bei insgesamt 5 Patienten konnten 10 ventrikul{\"a}re Tachykardie - Episoden, mit einer maximalen Herzfrequenz 206 Schl{\"a}gen / min, durch den Event Recorder aufgezeichnet werden. So konnten selbst bei dieser kleinen Kohorte, mit dem Event Recorder, viele klinisch relevante Herzrhythmusst{\"o}rungen detektiert werden. Auf Grundlage dieser Daten sprach man im Verlauf bei den entsprechenden Patienten eine Empfehlung zur Therapie{\"a}nderungen aus um klinische Komplikationen zu verhindern. Dies f{\"u}hrte letzten Endes zu der Schlussfolgerung, dass der Einsatz von Event Recordern sicherlich ein sehr n{\"u}tzliches diagnostisches Instrument zur Detektion von malignen Rhythmusst{\"o}rungen bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Fabry-Kardiomyopathie ist. Es sollte nun weiter gepr{\"u}ft werden, ob der Event Recorder bereits in fr{\"u}heren Stadien des Morbus Fabry zum Einsatz kommen sollte.},
  subject      = {Fabry Kardiomyopathie},
  language  = {de}
}