@article{StoevesandtKeitaGoebeler2022,
  author    = {Stoevesandt, Johanna and Keita, Dyamilatou Ulrike and Goebeler, Matthias},
  title     = {Disease-related burden and long-term outcome in orofacial granulomatosis: observations from a large single-centre cohort},
  series = {Clinical and Experimental Dermatology},
  volume    = {47},
  journal   = {Clinical and Experimental Dermatology},
  number    = {6},
  doi       = {10.1111/ced.15124},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-318412},
  pages     = {1169 -- 1173},
  year      = {2022},
  abstract  = {There is a lack of standardized treatment recommendations for orofacial granulomatosis, a chronic inflammatory condition aetiologically related to Crohn disease. To assess clinical baseline parameters and treatment strategies, we retrospectively analysed 61 consecutive cases from our institutional database. Disease-related functional/psychological impairment and long-term outcomes were descriptively evaluated using a standardized self-reporting questionnaire. The median age of patients was 45 (7-77) years. Oral steroids were given in 41.0\% of cases, but only produced short-term disease control, while response to steroid-sparing agents was inconsistent. Only a minority of patients reported relevant disease-related functional impairment in eating (21.7\%) or speaking (4.3\%), but the majority perceived psychological distress due to the cosmetic aspects of the disease (69.6\%), comments from others (65.2\%) and/or general anxiety/insecurity (73.9\%). Regardless of the initial treatment, long-term outcomes after 71 months (range 7-304 months) were beneficial, with most patients being in complete remission (52.2\%) or reporting only mild residual swelling (43.5\%).},
  language  = {en}
}
@phdthesis{Keita2021,
  author    = {Keita, Dyamilatou Ulrike},
  title     = {Orofaziale Granulomatose: Deskriptive Charakterisierung von Patientenkollektiv und therapeutischer Praxis im Hinblick auf den klinischen Langzeitverlauf},
  doi       = {10.25972/OPUS-23197},
  url       = {http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-231970},
  school      = {Universit{\"a}t W{\"u}rzburg},
  year      = {2021},
  abstract  = {HINTERGRUND: Verschiedene Therapieoptionen f{\"u}r die orofaziale Granulomatose (OFG) wurden in Fallberichten und kleinen Fallserien beschrieben, randomisierte Studien mit Ber{\"u}cksichtigung von Langzeitverl{\"a}ufen sowie standardisierte Therapieempfehlungen fehlen jedoch. ZIELSETZUNG: Ziele der aktuellen Auswertung waren 1.) die Charakterisierung klinischer Basisparameter bei einer großen Anzahl von Patientinnen/-en mit OFG; 2.) eine Untersuchung der krankheitsbedingten psychischen Belastung; 3.) die Bewertung aktueller Behandlungsstrategien in Hinblick auf den langfristigen Verlauf; und 4.) die Entwicklung eines Therapiealgorithmus zur Verwendung in einer Standard operating procedure (SOP) METHODE: Wir werteten retrospektiv 61 Patientinnen/-en mit OFG aus, die zwischen 2004 und 2019 in der Klinik f{\"u}r Dermatologie, Venerologie und Allergologie in W{\"u}rzburg behandelt worden waren. Die Datenerhebung beinhaltete Geschlecht, Alter bei Erkrankungsbeginn, klinische Manifestationen der OFG, Histologie, Begleiterkrankungen und die jeweils eingesetzte Therapie. Dreiundvierzig Patientinnen/-en, bei denen nach der Erstvorstellung mindestens zwei weitere Kontrolltermine dokumentiert waren, wurden gebeten, anhand eines standardisierten Fragenbogens Ausk{\"u}nfte zu ihrer krankheitsbedingten psychischen Belastung und zum langfristigen Verlauf der OFG zu geben. ERGEBNISSE: Das mediane Alter bei Erkrankungsbeginn lag bei 45 (Gesamtspanne 7- 77) Jahren. Die Mehrzahl der Patientinnen/-en litt an einer Cheilitis granulomatosa (n=58; 95,1 \%); nur 6 (9,8 \%) wiesen die komplette Trias eines Melkersson-Rosenthal- Syndroms, bestehend aus Cheilitis granulomatosa, Fazialisparese und Lingua plicata auf. Ein Morbus Crohn war in 9 (14,8 \%) F{\"a}llen nachzuweisen. Von 23 Patientinnen/- en, die auf den Fragenbogen antworteten, berichteten 16 (69,6 \%) {\"u}ber eine relevante (m{\"a}ßige bis schwere) psychische Beeintr{\"a}chtigung durch die kosmetischen Auswirkungen der OFG. Deutlich weniger f{\"u}hlten sich durch Schwierigkeiten beim Essen (n=5, 21,7 \%) oder beim Sprechen (n=1; 4,3 \%) relevant beeintr{\"a}chtigt. F{\"u}nfundzwanzig (41,0 \%) Patientinnen/-en wurden mit Prednisolon behandelt. Die Mehrheit zeigte unter steroidaler Therapie eine Verbesserung (68,0 \%) oder sogar eine vollst{\"a}ndige Remission (12,0 \%), R{\"u}ckf{\"a}lle mit dem Ausschleichen des Steroids waren jedoch h{\"a}ufig. Der am h{\"a}ufigsten steroidsparend eingesetzte Wirkstoff war Sulfasalazin (18 F{\"a}lle); das therapeutische Ansprechen war uneinheitlich. Nur 2 Patienten mit assoziiertem Morbus Crohn wurden mit Infliximab behandelt, beide zeigten ein ausgezeichnetes Ansprechen. Das mediane Zeitintervall zwischen der letzten ambulanten Vorstellung bis zur Beantwortung des Fragenbogens betrug 49,5 (0-129) Monate. Zum Zeitpunkt der Datenerfassung befanden sich 12 (52,2 \%) von 23 Patientinnen/-en in vollst{\"a}ndiger Remission und weitere 10 (43,5 \%) berichteten {\"u}ber eine leichte, persistierende Schwellung. Nur 5 (21,7 \%) Patientinnen/-en berichteten {\"u}ber Episoden eines aktiven Anschwellens innerhalb der letzten 12 Monate vor der Datenerhebung. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die OFG betrifft alle Altersgruppen und ist nicht auf Kinder bzw. junge Erwachsene beschr{\"a}nkt. Sie geht mit einer erheblichen psychischen Belastung einher, selbst wenn die objektivierbaren funktionellen Einschr{\"a}nkungen nur gering ausfallen. Systemische Steroide erlauben keine langfristige Krankheitskontrolle. Aufgrund seines relativ g{\"u}nstigen Nebenwirkungsprofils kann Sulfasalazin bei Patientinnen/-en steroidsparend eingesetzt werden, die f{\"u}r eine Behandlung mit TNF- alpha-Inhibitoren nicht in Betracht kommen. Angesichts der insgesamt guten Langzeitergebnisse auch bei unbehandelten Patientinnen/-en kommt in milden bis moderat ausgepr{\"a}gten F{\"a}llen auch eine „Wait-and-Watch"-Strategie in Betracht.},
  subject      = {Melkersson-Rosenthal-Syndrom},
  language  = {de}
}