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Obwohl es sich bei Vestibularisschwannomen (VS) um benigne Tumoren handelt, können sie die Lebensqualität der betroffenen Patienten deutlich beeinträchtigen. Gerade bei Patienten, die an einer NF 2 leiden und sich daher wiederholt operativen Eingriffen unterziehen müssen, ist es notwendig, eine medikamentöse Therapiealternative anbieten zu können, die ohne die Notwendigkeit einer operativen Intervention auskommt und gleichzeitig schwerwiegenden Folgen der Tumorerkrankung – wie dem drohenden Hörverlust – Einhalt gebietet. Die vorliegende Arbeit hatte zum Ziel, sich dieser medikamentösen Therapiealternative einen Schritt anzunähern, indem molekulare Pathomechanismen, die dem VS zugrunde liegen könnten, untersucht wurden. Im Mittelpunkt standen der Chemokinrezeptor CXCR4, das Tumorsuppressorprotein Merlin und die Metalloprotease ADAM9. Für CXCR4 ließen sich keine Effekte in Bezug auf die Aktivierung der ERK- und AKT-Signalwege erkennen. Auch beeinflusste eine Merlinüberexpression in VS-Zellen die CXCR4- und ADAM9-Proteinexpression nicht. Für ADAM9 zeigte sich eine potenzielle Relevanz für die Pathogenese des VS: Wurde die ADAM9-Konzentration durch einen knock-down reduziert, hatte dies eine verminderte VS-Zellzahl zur Folge. Des Weiteren scheint Integrin α6 ein Substrat von ADAM9 zu sein, das möglicherweise in die Zytoskelettmodifikation durch ADAM9 involviert ist. Somit stellt die ADAM9-Inhibition einen interessanten Angriffspunkt für eine mögliche medikamentöse Behandlung von VS dar. Ferner wurden Cytokine gefunden, die bisher nicht in einen Zusammenhang mit dem VS gebracht worden waren. Vor allem die Bedeutung der Cytokine TIMP-2 und CXCL7 sollte für das VS näher untersucht werden. Somit konnte diese Arbeit weitere Aspekte aufdecken, die für die Pathogenese des VS relevant sein könnten und an die zukünftige Forschung anknüpfen sollte.
Die WHO-Klassifikation der Hirntumoren von 2016 ebnete den Weg für molekulare Marker und Therapie-Angriffspunkte. Der Transkriptionsfaktor ATF5 könnte ein solcher sein. Er unterdrückt die Differenzierung von neuronalen Vorläuferzellen und wird in Glioblastomen (GBM) überexprimiert. Daten zur ATF5-Expression in WHO Grad II Gliomen (LGG) und GBM-Rezidiven sind nur spärlich vorhanden. Daher untersuchten wir 79 GBM, 40 LGG und 10 Normalhirnproben auf ihre ATF5-mRNA- und Proteinexpression mit quantitativer Echtzeit-PCR bzw. Immunhistochemie und verglichen sie mit multiplen, retrospektiv erhobenen klinischen Charakteristika der Patienten. ATF5 war in LGG und GBM verglichen zum Normalhirn sowohl auf mRNA-, als auch Proteinebene überexprimiert. Obwohl die ATF5-mRNA-Expression im GBM eine erhebliche Fluktuationsrate zeigte, gab es keine signifikanten Expressionsunterschiede zwischen GBM-Gruppen unterschiedlicher biologischer Wachstumsmuster. ATF5-mRNA korrelierte mit dem Alter der Patienten und invers mit der Ki67-Färbung. Kaplan Meier- und Cox-Regressionsanalysen zeigten eine signifikante Korrelation der ATF5-mRNA-Expression mit dem Überleben nach 12 Monaten sowie dem progressionsfreien Überleben. Die Methylierung des Promotors der O6-Methylguanin-DNA-Methyltransferase (MGMT) ist ein etablierter Marker in der Therapie des GBMs. Sie ist mit dem therapeutischen Ansprechen auf Temozolomid und dem Überleben assoziiert. Uns fielen inzidentell Veränderungen der MGMT-Promotormethylierung auf, woraufhin wir den aktuellen Wissensstand mittels einer ausführlichen Literatur-Metaanalyse zusammenfassten. Dabei fanden wir Veränderungen der MGMT-Promotormethylierung bei 115 der 476 Patienten. Wir schlussfolgern, dass die ATF5-mRNA-Expression als prognostischer Faktor für das Überleben der Patienten dienen könnte. Da seine in vitro-Inhibition zu einem selektiven Zelltod von Gliomzellen führte und wir eine Überexpression in glialen Tumoren nachweisen konnten, zeigt ATF5 Potential als ubiquitäres Therapieziel in Gliomen. Zum aktuellen Zeitpunkt ergibt sich keine klare Indikation, den klinischen Standard der MGMT-Teststrategie zu verändern. Trotzdem könnte eine erneute Testung der MGMT-Promotormethylierung für zukünftige Therapieentscheidungen sinnvoll sein und wir regen an, dass dieses Thema in klinischen Studien weiter untersucht wird.
Auditorische Hirnstammimplantate (ABI stellen die einzige Option der Hörrehabilitation bei bilateraler retrocochleärer Ertaubung dar. Die Implantate sind insbesondere in ihrer größten Nutzergruppe - Neurofibromatose Typ 2 Patienten - für ihr sehr variables Hörergebnis bekannt.
Die Evozierbarkeit und die Qualität der intraoperativ abgeleiteten elektrisch evozierten auditorischen Hirnstammantworten wird als möglicher Einflussfaktor auf das Outcome diskutiert. Bisher gelten weder für die Frage des Einsatzes an sich, noch für die Methodik oder die Analyse und Bewertung der EABR in der ABI-Chirurgie einheitliche Konzepte. Ziel dieser Studie ist die detaillierte Analyse der intraoperativ registrierten EABR während ABI-Implantation bei NF2-Patienten.
Zudem stellt Beurteilung der Hörfunktion mit ABI bei NF2-Patienten stellt aufgrund oftmals begleitender Symptomatik der Grunderkrankung eine besondere Herausforderung dar. Sprachtests allein spiegeln die Hörfunktion in dieser Patientengruppe nicht immer umfassend wider. Die in dieser Studie angewendete Würzburger Skala für Implantat-Hören soll dieser Problematik gerecht werden, indem Ergebnisse eines etablierten Sprachtests mit der klinischen Kommunikationsfähigkeit kombiniert werden.
Zusammenfassung der Hauptergebnisse:
Nach intraoperativer Stimulation mittels ABI zeigten sich EABR-Antworten mit null bis 3 Vertex-positiven Peaks (P1, P2, P3), welche in dieser Kohorte im Mittel nach 0,42 ms (P1), 1,43 ms (P2) bzw. 2,40 ms (P3) auftraten. Eine 2-Peak Wellenform war in dieser Studie die am häufigsten beobachtete Morphologie (78,8%). Bei der Stimulation unterschiedlicher Elektrodenkontakte zeigten sich Unterschiede in der EABR-Wellenmorphologie. Alle Antworten konnten in eine der fünf Kategorien der Würzburger EABR-Klassifikation eingeordnet werden.
Für die Latenz von P2 konnte eine statistisch signifikante Korrelation mit der Tumorausdehnung nach Hannover Klassifikation gezeigt werden.
Die Einstufung des Hörergebnisses mit ABI in NF2 nach Ergebnis im MTP-Test und nach Kommunikationsfähigkeit im Alltag unterschied sich in 7 von 22 Fällen (31,2%) um eine Kategorie. Bei der Einordnung in die Würzburger Skala für Implantat-Hören zeigte sich nach Diskussion der divergenten Fälle in 2 Fällen die Kategorisierung zugunsten des Ergebnisses im MTP-Test und in 5 Fällen zugunsten des Ergebnisses der Kommunikationsfähigkeit im Alltag.
Nützliches Hören mit ABI konnte in 95,5% der Patienten gezeigt werden, davon erzielten 68,2% Sprachverständnis.
Die Auslösbarkeit reproduzierbarer intraoperativer EABRs konnte in 95,5% Hörvermögen hervorsagen.
Auswertung der Schraubenposition nach navigierter, O-Arm-kontrollierter spinaler Instrumentierung
(2020)
In dieser Studie wurden retrospektiv zwischen Juni 2010 und Juni 2015 die Schrauben bezüglich ihrer Lage und Länge nach navigierter, O-Arm kontrollierter dorsaler Stabilisierung der Wirbelsäule untersucht. In diesem Zeitraum wurden in der Neurochirurgie des Universitätsklinikums Würzburg 2666 Schrauben bei 433 Patienten in 413 Operationen platziert, wobei 2618 Schrauben in dieser Studie ausgewertet werden konnten. Gründe für eine operative Stabilisierung der Wirbelsäule waren im Gesamtkollektiv mit 58,43% am häufigsten degenerative Veränderungen gefolgt von Traumata mit 21,94%, Tumorerkrankungen mit 11,78% und entzündlichen Veränderungen mit 7,85%. Im Bereich der HWS waren die häufigsten Operationsindikationen traumatische Verletzungen mit 46,06%, auf Höhe der BWS Tumordiagnosen mit 46,77% und im Bereich der LWS degenerative Veränderungen mit 76,82%.
Die Schrauben wurden auf Höhe der BWS und LWS bezüglich ihrer Lage nach der etablierten Einteilung von Zdichavsky et al. klassifiziert. Die Grundlage dieser Klassifikation ist die Relation der Pedikelschraube zum Pedikel und die Relation der Pedikelschraube zum Wirbelkörper, wobei eine korrekte 1a-Lage vorliegt, wenn mindestens die Hälfte des Pedikelschraubendurchmessers innerhalb des Pedikels und mindestens die Hälfte des Pedikelschraubendurchmessers innerhalb des Wirbelkörpers liegt.
Im Bereich der BWS lagen bereits nach dem ersten intraoperativen Scan 89,72% der Schrauben in einer 1a-Lage, nach intraoperativer Revision von 41 Schrauben sogar 93,03% der Schrauben. Auf Höhe der LWS lagen nach dem 1. intraoperativen Scan 94,88% in einer 1a-Lage, nach intraoperativer Revision von 37 Schrauben konnte der Anteil an 1a-Lagen auf 96,14% erhöht werden.
In Anlehnung an die Klassifikation von Zdichavsky et al. entstand eine neue Klassifikation für die HWS mit der Überlegung, dass die Stabilität und die Gefahr für neurologische und vaskuläre Komplikationen durch die Lage der Schrauben im Knochen definiert werden kann. Auch hier liegt eine korrekte 1a-Lage vor, wenn mindestens die Hälfte des Schraubendurchmessers innerhalb des Pedikels bzw. der Massa lateralis verläuft.
Nach dem ersten intraoperativen Scan lagen bereits 93,93% der Schrauben in einer 1a-Lage, nach intraoperativer Revision von 32 Schrauben lagen sogar 96,20% der Schrauben in einer 1a-Lage.
Die Bewertung der Schraublänge erfolgte relativ zur Länge des Schraubeneintrittspunkts und der Vorderkante des Wirbelkörpers, wobei alle Schraubenlängen zwischen 85% und 100% als „gut“ eingestuft wurden. Im Bereich der HWS hatten demnach zu Operationsende 65,62% der Schrauben eine gute Lange, in der BWS 69,72% und in der LWS 71,92%.
Aufgrund einer primären Fehllage mussten lediglich 2 Schrauben (0,08% aller Schrauben) bei einem Patienten in einer Folgeoperation revidiert werden, wobei diese Fehllage retrospektiv auch in der initialen intraoperativen Bildgebung hätte erkannt werden können.
Weitere Parameter wie Operationsdauer und Operationsart, Anzahl an intraoperativer Bildgebung sowie Anzahl der verschraubten Wirbelsegmente oder intraoperative Komplikationen wurden untersucht.
In der klinischen Verlaufskontrolle zeigte sich außerdem eine signifikante Verbesserung der Schmerzen, nämlich in jeder Kategorie (Bein-, Arm-, Rücken-, Nackenschmerzen) gaben mindestens 75% der nachkontrollierten Patienten eine Komplettremission oder relevante Verbesserung der Symptome an. Auch in der neurologischen Verlaufskontrolle zeigte sich bei 68,86% der Patienten in der Nachkontrolle eine Komplettremission bzw. signifikante Verbesserung der neurologischen Beschwerden. In der postoperativen radiologischen Abschlussuntersuchung zeigten sich lediglich bei 3,07% der Schrauben Auffälligkeiten in Form von Schraubenlockerung (2,40%), Schraubendislokation (0,49%) oder Schraubenbrüchen (0,19%).
In dieser experimentellen Studie wurde der Einfluss einer moderaten Hypothermie nach Induktion einer epiduralen, extraaxialen Raumforderung auf das neurologische Outcome, auf histopathologische Veränderungen und mittels bildgebender Methoden untersucht. Der Hauptaugenmerk wurde dabei eindeutig auf die neurologischen Verlaufsuntersuchungen mit Hilfe einer neuropsychologischen Testbatterie gelegt.Damit konnte in etwa die Hauptphase der klinischen Rekonvaleszens nach Trauma abgedeckt werden.Zudem hatten die meisten experimentellen Arbeiten bereits nach wesentlich kürzeren Zeiträumen ihre Nachuntersuchungen abgeschlossen.Die Gesamtmortalität betrug bei den normotherm behandelten Tieren 55% und bei den hypotherm behandelten Tieren 45%. Der Unterschied betrug damit nur 10% und war nicht signifikant. Betrachtet man aber die Mortalitätsraten differenzierter, so zeigt sich bezüglich der rein schädigungsbedingten Mortalität als Folge von schweren neurologischen Defiziten wie Hemiparese, Inaktivität und damit verbundenen dramatischen Gewichtsverlust eine Mortalität von 5% für die Hypothermiegruppe und 30% in der Normothermiegruppe. Dies findet seine Bestätigung auch in anderen experimentellen Untersuchungen. Für die Anwendung von Hypothermie bei Schädel – Hirn –Traumen und zerebralen Ischämien in klinischen Studien ist die Datenlage bisher noch widersprüchlich. Die bisher größte Multicenterstudie in den USA von 1994 -1998 musste bei 392 Patienten mit SHT abgebrochen werden, nachdem kein therapeutischer Effekt unter Hypothermie festzustellen war (Clifton et al., 2001¹). Nähere Analysen zeigten jedoch eine Verbesserung des Outcomes bei Patienten unter 45 Jahren welche bei Aufnahme bereits hypothermen Bedingungen ausgesetzt waren. Damit stellt sich natürlich die Frage nach dem optimalen Zeitfenster für den Beginn einer hypothermen Behandlung. Als therapeutische Konsequenz erscheint damit unter Umständen ein sofortiger Beginn der Hypothermiebehandlung mit Eintreffen des Notarztes als wirkungsvoller. Zusätzlich konnten wiederum neueste Untersuchungen bei Patienten mit zerebraler Ischämie nach Herz- und Kreislaufstillstand einen protektiven Effekt einer moderater Hypothermie auf das neurologische Outcome aufzeigen (Bernard et al., 2002; Holzer et al., 2002).In unserer Studie sollte aber auf keinen Fall der nur geringe Unterschied in der Gesamtmortalität mit 55 % in der normothermen und 45 % in der hypothermen Gruppe vernachlässigt werden. Die Annäherung der Gesamtmortalität war hierbei auf eine deutlich erhöhte Rate systemischer oder lokaler Infektionen unter den hypothermen Tieren zurückzuführen.In klinischen Studien mehren sich allerdings die Hinweise auf eine durch Hypothermie bedingte Immunsuppression und damit verbundenen erhöhten Infektionsneigung. So konnten erhöhte Pneumonieraten (Schwab et al., 1998; 2001 ; Shiozaki et al., 2001) aber auch ein vermehrtes Auftreten von Meningitiden (Shiozaki et al.,2001) beobachtet werden. Shiozaki konnte zudem signifikant erhöhte Raten von Leuko- und Thrombozytopenien sowie Elektrolytentgleisungen im hypothermen Kollektiv finden (Shiozaki et al., 2001). Schwab fand in einer eigens zur Überprüfung der Nebenwirkungen von Hypothermie bei Patienten mit zerebraler Ischämie aufgelegten Studie erhöhte Raten an Pneumonien (48%), Thrombozytopenien (70%) und Bradykardien (62%) (Schwab et al.,2001). Prospektive Studien von Patienten mit kolorektalen Eingriffen wiesen ebenso unter milder Hypothermie signifikant vermehrt Wundheilungsstörungen (Kurz et al., 1996) und eine geringere Lymphozytenaktivität auf (Beilin et al., 1998). Angewandt auf unsere Studie zeigte sich ebenfalls eine erhöhte Rate von Wundheilungsstörungen unter Hypothermie, ohne dabeijedoch zu einer Beeinflussung der Ergebnisse in den neuropsychologischen Testreihen zu führen.Abschließend kann festgehalten werden, dass in dieser Studie die Induktion einer moderaten Hypothermie nach epiduraler, extraaxialer Raumforderung, zu einer Verbesserung neurologischer Defizite und damit zu einer Besserung der Lebensqualität jener Versuchstiere führte, die den Beobachtungszeitraum überlebten. Eine Verringerung der Gesamtmortalität konnte nicht erreicht werden.
Der M. Fabry ist eine X-chromosomal rezessiv vererbte lysosomale Lipid-speicherkrankheit, die sich am peripheren Nervensystem meist mit einer small fiber Neuropathie manifestiert, die mit typischen Fabry-assoziierten neuropathischen Schmerzen einhergeht. Diese können schon in der frühen Kindheit auftreten und sind ein wichtiges Erstsymptom der Erkrankung.
In dieser retrospektiven Analyse wurde eine detaillierte Charakterisierung von Schmerz und Schmerzmedikation in einer monozentrischen Fabry-Kohorte von 132 erwachsenen Patienten und sieben Kindern vorgenommen. Unsere Ergebnisse zeigen, dass Schmerz sowohl bei Männern als auch bei Frauen ein sehr häufiges Erstsymptoms ist, das bereits in früher Kindheit einsetzt. Fabry-assoziierte Schmerzen sind meist episodisch und manifestieren sich mit vier Schmerzformen: evozierte Schmerzen, Schmerzattacken, chronische Schmerzen und Schmerzkrisen. Die Schmerzen sind typischerweise durch körperliche Belastung, Wärme und Fieber auslösbar und sind meist an den Akren lokalisiert. Der Schmerzcharakter ist in der Regel brennend und die episodischen Schmerzen halten mehrere Stunden an. Diese Schmerzcharakteristika decken sich überwiegend mit den Ergebnissen bei Kindern mit M. Fabry. Die ERT scheint nur in seltenen Fällen analgetisch wirksam zu sein, während die meiste Linderung bei akut einsetzenden Schmerzen durch nicht-steroidale Antirheumatika bzw. Antikonvulsiva der älteren Generation erreicht wird. Aufgrund der Besonderheiten von Fabry-assoziierten Schmerzen sind die verfügbaren validierten Schmerzfragebögen für ihre Erfassung ungeeignet. Zur Verbesserung der Datenerfassung wäre in künftigen Studien ein spezifischer Schmerzfragebogen nützlich. Des Weiteren könnte durch den Einsatz von Schmerztagebüchern die Charakterisierung von Fabry-assoziierten Schmerzen ebenfalls verbessert werden.
Schädel-Hirn Trauma ist die führende Ursache von Tod und Behinderung unter jungen Erwachsenen in den USA und Europa. Darüber hinaus steigert Schädel-Hirn Trauma das Risiko eine Demenzerkrankung oder andere neurodegenerative Erkrankung zu erleiden. Aus diesem Grund stellt eine bessere Erkenntnis der subakuten und chronischen pathophysiologischen Prozesse eine wichtige Grundlage für eine mögliche zukünftige neuroprotektive Therapie dar. Ziel dieser Arbeit war es daher eine Übersicht von funktionellen Einschränkungen und zellulären Veränderungen in der subakuten Phase innerhalb der ersten drei Monate darzustellen. Dazu wurden Verhaltensexperimente zu kognitiven Leistungen wie räumliches Lernen, kognitive Plastizität, episodisches Gedächtnis, Angstverhalten und allgemeine Lokomotion durchgeführt. Dabei konnten funktionale Einschränkungen der Tiere im Bereich der kognitiven Flexibilität, dem räumlichen Lernen, dem belohnungsmotivierten Verhalten, sowie Hyperaktivität beobachtet werden. Weiterführend erfolgten histologische und immunhistologische Untersuchungen an den Mäusegehirnen. So konnten in unserem Tiermodell sowohl lokale neuroinflammatorische Veränderungen nachgewiesen werden, also auch generalisierte Veränderungen, welche sich auf Isocortex und Hippocampus erstreckten und beide Hemisphären gleichermaßen betrafen. Ebenso konnten demyelinisierende Prozesse im Bereich der Läsion beobachtet werden. Im Bereich des Cortex zeigte sich außerdem eine axonale Schädigung mit begleitender Neuroinflammation, sowie eine Infiltration von B-Zellen. Anschließend wurde eruiert, ob eine Korrelation von funktionalem Outcome und histologischen Veränderungen besteht. Dabei zeigte sich eine signifikante Korrelation neuroinflammatorischer Prozesse mit Einschränkungen im räumlichen Lernen und Umlernen, sowie Auffälligkeiten im Bereich des belohnungsmotivierten Verhaltens. Damit ordnet sich diese Arbeit in die bestehenden Erkenntnisse zur Pathophysiologie des SHTs ein und ergänzt diese weiter.
Die Critical-lllness-Polyneuropathie (CIP), eine Erkrankung des peripheren Nervensystems nach einer schweren intensivmedizinisch behandlungspflichtigen Erkrankung, ist bereits seit dem 19. Jahrhundert bekannt und lässt sich nur sehr schwer von einer Critical-Illness- Myopathie, die im gleichen Kontext auftreten kann, unterscheiden. Erschwert wird die Situation dadurch, dass beide Funktionsstörungen kombiniert auftreten können. Auf Grund der Weiterentwicklung in der Medizin ist in den letzten 2 Jahrzehnten eine Häufigkeitssteigerung zu verzeichnen mit der Forderung geeignete Maßnahmen zu finden, die häufig schwerwiegenden Folgeerscheinungen zu mindern. Mit Entwicklung eines bestimmten neurorehabilitativen Behandlungsregimes ergeben sich die Fragen, welche CIP Patienten profitieren, ergeben sich prognoserelevante Faktoren und welche Art und Dauer der Neurorehabilitation vorgehalten werden muss. In der vorliegenden Arbeit wurden retrospektiv die Entlassungsbriefe der Patienten mit einer CIP der Abteilung für neurologisch-neurochirurgisch Frührehabilitation der Jahre 2004-2008 ausgewertet. Die Beurteilung der Fähigkeitsstörungen erfolgte mit dem Frührehabilitations-Barthel-Index nach Schönle, dem Barthel-Index sowie dem FIM und das Handicap wurde mit der 8-stufigen Glasgow-Outcome-Scale bewertet. Zusätzliche Parameter waren das Alter und Geschlecht, die Ursache der CIP, die Zeit von Erkrankungsbeginn bis zur Aufnahme, die Behandlungsdauer, Komplikationen sowie die Entlassungsart. 200 Patienten, 67,5% Männer und 32,5% Frauen konnten ausgewertet werden. Eine Häufung des Erkrankungsbildes fand sich bei Patienten ab dem 60. Lebensjahr. Eine Ursachenpräferenz fand sich nicht, wobei im Wesentlichen kardiale, respiratorische und gastrointestinale Erkrankungen vorgefunden worden waren. Alle Patienten konnten, nach einer durchschnittlichen Behandlungsdauer von 40 Tagen, von der Frührehabilitationsbehandlung profitieren. So konnten 34% in weiterführende rehabilitative Behandlungsstufen und 17,5% der Patienten gebessert nach Hause entlassen werden. Die Sterblichkeit mit 11% muss der besonderen Schwere des Krankheitsbildes angelastet werden. Dies wird durch die Feststellung gestützt, dass die Komplikationsrate mit über 60% während der rehabilitativen Behandlung sehr hoch lag. Hervorzuheben ist, dass sich herausarbeiten ließ, dass sich eine längere Behandlung positiv auf die Behandlungsergebnisse, auch bei schwer Betroffenen auswirkte. Die auslösende Ursache scheint keinen wesentlichen Einfluss auf das outcome zu haben. Männer profitieren bei der Wiedererlangung motorischer Fähigkeiten etwas besser als Frauen. Die älteren Patienten zeigen gute Verbesserungen bei körperlichen Funktionsstörungen. Bezogen auf die kognitiven Fähigkeiten muss aber das Alter als negativer Prädiktor angesehen werden. Der Grad der Behinderung hat einen deutlichen Einfluss auf die Behandlungsdauer und Behandlungsergebnisse. Demgegenüber stellt eine primäre Intensivpflicht einen negativen Prädiktor, auch wenn auch diese Patienten von der Rehabilitation profitieren.
Die Ableitung Akustisch evozierter Potentiale (AEP) durch intraoperatives Monitoring wird regelhaft bei der Operation von Vestibularisschwannomen mit dem Ziel des Hörerhaltes durchgeführt.
Trotz AEP-Erhalt am Ende der Operation wurden Fälle mit postoperativer Taubheit beobachtet. Bisher ist es unklar, ob es sich um falsch positive AEP-Befunde oder Fälle von sekundärer Taubheit handelt.
Diese Pilotstudie, bei der zu definierten Zeitpunkten postoperativ AEP-Messungen durchgeführt wurden, zeigt erhebliche Veränderungen der AEP-Befunde im postoperativen Verlauf. Es fanden sich Patienten mit verbesserten AEP-Befunden, aber auch verschlechterten AEP bis zum vollständigen Verlust aller AEP-Komponenten.
Ob ein sekundärer Hörverlust durch frühzeitiges Erkennen von AEP-Veränderungen verhindert werden kann, wird Inhalt von weiteren Studien sein.
Das Kraniopharyngeom ist eine dysontogenetische Mittellinienfehlbildung mit raumforderndem Charakter. Die Ätiopathogenese ist noch ungeklärt. Bildgebende Verfahren (Sonographie, MRT) ermöglichen bereits pränatal eine Diagnostik. Das neonatale Kraniopharyngeom ist sehr selten. Bisher finden sich in der Literatur nur wenige Fallberichte von denen operative Verläufe sowie klinische Langzeitverläufe bekannt sind. Es bleibt eine Kontroverse hinsichtlich Radikalität und Zeitpunkt der Operation, nicht aber dahingehend, dass die operationsmikroskopische Versorgung die Therapie der Wahl des neonatalen Kraniopharyngeoms darstellt. Die Nähe zur hypophysären-hypothalamischen Achse bedingt eine hohe Komorbidität der Kinder prä- und postoperativ.