Im Rahmen der vorliegenden Arbeit wurden Daten von Patienten ausgewertet, die an einem Vestibularisschwannom erkrankt sind. Dabei wurde der Einfluss einer Facialisparese auf die Lebensqualität untersucht. Die Auswertung der Daten zeigte statistisch signifikante Zusammenhänge zwischen verschiedenen Domänen der Lebensqualität und einer postoperativen Facialisparese.

Das ON-Freezing ist ein seltenes, aber generell extrem schwer zu therapierendes Phänomen. Es betrifft Parkinson-Patienten mit und ohne THS. Die derzeitige Literaturlage spiegelt wider, dass es unterschiedliche Strategien gibt, diesem Phänomen zu begegnen. Ein allgemeingültiges Therapiekonzept existiert dabei nicht. Für einige Patienten mit STN-THS konnte durch eine Reduktion der Stimulationsfrequenz eine Besserung der Gangstörung erzielt werden. Andere profitierten vom Einsatz sogenannter Interleaving-Protokolle mit gleichzeitiger Stimulation der Substantia nigra (Sn). Im Vergleich zu anderen Arbeiten, die keine vorhersagbaren Parameter gefunden oder sich auf Symptome, Ausprägung der Subtypen und Erkrankungsdauer oder den Zeitpunkt der Erkrankung konzentriert haben, verfolgten wir die Absicht, die Effekte der LF-Stim des STN auf Parkinson-Patienten mit Gangstörung und Freezing-Phänomen zu untersuchen und herauszufinden, ob man Gangparameter identifizieren kann, an Hand derer man das Ansprechen auf eine LF-Stim vorhersagen kann. Unter der Einschränkung, dass die Zahl der Probanden unserer Studie sehr gering ist, haben wir herausgefunden, dass diejenigen Patienten besser auf eine LF-Stim ansprechen, die unter der Standard-HF-Stim eine signifikant höhere Ganggeschwindigkeit und eine größere Schrittlänge aufzeigen und nur ein intermittierendes Freezing haben. Darüber hinaus zeigte sich ein besseres Ansprechen der LF-Stim bei Parkinson-Patienten mit akinetisch-rigidem Parkinson-Phänotyp. Unsere Ergebnisse bestätigen die Annahme, dass sich L-Dopa additiv zur Stimulationstherapie bei manchen Parkinson-Patienten zusätzlich positiv auf die motorischen PD-Symptome auswirken kann. In Bezug auf die Verbesserung der Gangparameter zeigte sich in unseren Ergebnissen allerdings, dass L-Dopa eher eine untergeordnete Rolle spielt. Aufgrund der niedrigen Anzahl von Respondern in unserer Studie lässt sich daher sicherlich noch keine allgemeingültige Regel ableiten. Es bedarf letztlich weiterer Studien mit größeren Untersuchungszahlen, um unsere Thesen zu stützen und abzusichern. In jedem Fall wird aber das ON-Freezing auch weiterhin eine therapeutische Herausforderung bleiben.

Aufgrund von Fallberichten bei Patienten mit operativer Resektion eines Vestibularisschwannoms über verzögerte Ertaubung bei endoperativ erhaltenem Resthörvermögen, war es das Ziel dieser Arbeit die intraoperative und frühe postoperative Phase mittels ABR-Monitoring näher zu charakterisieren und prädiktive Faktoren für die postoperative Entwicklung und die resultierende Hörfunktion zu untersuchen. Dabei zeigte sich, dass der ABR-Befund sowohl zu Beginn der Operation als auch postoperativ mit dem jeweiligen Hörbefund korreliert. Fälle mit erhaltenem ABR und sekundärer Ertaubung müssen am ehesten auf das Vorhandensein weniger noch leitender Fasern ohne funktionellen Nutzen oder eine Veränderung der Elektrophysiologie zurückgeführt werden. Die detaillierte Betrachtung des intraoperativen Verlaufes ergab eine Untergliederung in sechs Gruppen: - Gruppe 1: ABR-Verbesserung - Gruppe 2: ABR kontinuierlich erhalten - Gruppe 3: ABR temporär abweichend, letztlich erhalten - Gruppe 4: ABR verschlechtert im Vergleich zum Ausgangsniveau - Gruppe 5: ABR-Verlust intraoperativ bei fluktuierendem Verlauf - Gruppe 6: klarer intraoperativer ABR-Verlust, welche eine sinnvolle Korrelation mit dem Hörergebnis und der postoperativen Entwicklung zeigten. Im Gegensatz zur bisher verbreiteten Auffassung, dass die endoperative ABR-Qualität einen bleibenden Zustand nach den intraoperativen Veränderungen darstellt, wurde in dieser Studie erstmals nachgewiesen, dass in den ersten Stunden und mit weiteren Fluktuationen in der ersten Woche erhebliche Veränderungen auftreten mit erheblichen Auswirkungen auf das Endergebnis. Darüber hinaus konnten verschiedene Typen dieser veränderlichen physiologischen Funktionszustände identifiziert und hier erstmals beschrieben werden: - Gruppe mit stabilem und erhaltenem ABR - Gruppe mit fluktuierendem und erhaltenem ABR - Gruppe mit fluktuierendem und verlorenem ABR - Gruppe mit stabilem ABR-Verlust. In der Analyse und Korrelation der intra- mit den postoperativen Entwicklungen wurde die ABR-Qualität nach 60% Tumorresektion als prognostisch signifikantes Merkmal erkannt. Ferner konnte nachgewiesen werden, dass Patienten mit postoperativem Erholungspotential als typisches Merkmal Tumore der Klasse T3A oder kleiner nach der Hannover Klassifikation zeigen. Diese Studie deutet darauf hin, dass sich der intraoperative Verlauf postoperativ fortsetzt. Während bei intraoperativ instabilem Verlauf (Gruppen 3-5) sich postoperativ eine fluktuierende Entwicklung anschließt oder die ABR-Qualität sich sogar dauerhaft im Vergleich zum endoperativen Status ändert, behalten Patienten mit intraoperativ stabilem Verlauf (Gruppen 1 und 2) oder mit verlorenem ABR (Gruppe 6) diesen Status auch in der frühen postoperativen Phase in der Regel bei. Im Hinblick auf mögliche Empfehlungen zur mikrochirurgischen Strategie stellten sich die Phase der knöchernen Eröffnung des IAC sowie die direkte Präparation der Tumor-Nerven-Grenze als besonders gefahrenträchtig heraus. Unter Kenntnis der zwar gegebenen aber begrenzten postoperativen Erholungschancen verschlechterter ABRs muss das chirurgische Vorgehen also in dieser Phase auf schonendste Präparation und rasche Reaktion auf kritisches Monitoring-Feedback ausgerichtet sein. Die Ergebnisse dieser Studie legen nahe bei Patienten mit auffälligen intraoperativen ABR-Fluktuationen (intraoperative Gruppen 3, 4 und 5) postoperativ ein ABR-Monitoring bis zum 5. Tag nach Duraschluss durchzuführen. Auf der Grundlage der hier vorgelegten Studie ist ein postoperatives ABR-Monitoring gleichermaßen für Patienten mit erhaltenem oder erloschenem ABR jeweils nach Fluktuationen zu empfehlen, da sich intraoperative Fluktuationen fortsetzen und postoperativ sowohl ein ABR-Verlust als auch eine ABR-Erholung erfolgen kann. Dies ist besonders indiziert, wenn in Zukunft die medikamentösen Interventionsmöglichkeiten näher evaluiert und weiterentwickelt sind, aber auch mit den aktuellen Standardmedikamenten HAES, Nimodipin und Kortison ist eine Unterstützung der Regeneration bei Feststellung einer postoperativen Verschlechterung zu empfehlen.

Auditorische Hirnstammimplantate (ABI stellen die einzige Option der Hörrehabilitation bei bilateraler retrocochleärer Ertaubung dar. Die Implantate sind insbesondere in ihrer größten Nutzergruppe - Neurofibromatose Typ 2 Patienten - für ihr sehr variables Hörergebnis bekannt. Die Evozierbarkeit und die Qualität der intraoperativ abgeleiteten elektrisch evozierten auditorischen Hirnstammantworten wird als möglicher Einflussfaktor auf das Outcome diskutiert. Bisher gelten weder für die Frage des Einsatzes an sich, noch für die Methodik oder die Analyse und Bewertung der EABR in der ABI-Chirurgie einheitliche Konzepte. Ziel dieser Studie ist die detaillierte Analyse der intraoperativ registrierten EABR während ABI-Implantation bei NF2-Patienten. Zudem stellt Beurteilung der Hörfunktion mit ABI bei NF2-Patienten stellt aufgrund oftmals begleitender Symptomatik der Grunderkrankung eine besondere Herausforderung dar. Sprachtests allein spiegeln die Hörfunktion in dieser Patientengruppe nicht immer umfassend wider. Die in dieser Studie angewendete Würzburger Skala für Implantat-Hören soll dieser Problematik gerecht werden, indem Ergebnisse eines etablierten Sprachtests mit der klinischen Kommunikationsfähigkeit kombiniert werden. Zusammenfassung der Hauptergebnisse: Nach intraoperativer Stimulation mittels ABI zeigten sich EABR-Antworten mit null bis 3 Vertex-positiven Peaks (P1, P2, P3), welche in dieser Kohorte im Mittel nach 0,42 ms (P1), 1,43 ms (P2) bzw. 2,40 ms (P3) auftraten. Eine 2-Peak Wellenform war in dieser Studie die am häufigsten beobachtete Morphologie (78,8%). Bei der Stimulation unterschiedlicher Elektrodenkontakte zeigten sich Unterschiede in der EABR-Wellenmorphologie. Alle Antworten konnten in eine der fünf Kategorien der Würzburger EABR-Klassifikation eingeordnet werden. Für die Latenz von P2 konnte eine statistisch signifikante Korrelation mit der Tumorausdehnung nach Hannover Klassifikation gezeigt werden. Die Einstufung des Hörergebnisses mit ABI in NF2 nach Ergebnis im MTP-Test und nach Kommunikationsfähigkeit im Alltag unterschied sich in 7 von 22 Fällen (31,2%) um eine Kategorie. Bei der Einordnung in die Würzburger Skala für Implantat-Hören zeigte sich nach Diskussion der divergenten Fälle in 2 Fällen die Kategorisierung zugunsten des Ergebnisses im MTP-Test und in 5 Fällen zugunsten des Ergebnisses der Kommunikationsfähigkeit im Alltag. Nützliches Hören mit ABI konnte in 95,5% der Patienten gezeigt werden, davon erzielten 68,2% Sprachverständnis. Die Auslösbarkeit reproduzierbarer intraoperativer EABRs konnte in 95,5% Hörvermögen hervorsagen.