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In vitro contracture test results and anaesthetic management of a patient with emery-dreifuss muscular dystrophy for cardiac transplantation
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- Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is a hereditary neuromuscular disorder characterized by slowly progressive muscle weakness, early contractures, and dilated cardiomyopathy. We reported an uneventful general anaesthesia using total intravenous anaesthesia (TIVA) for cardiac transplantation in a 19-year-old woman suffering from EDMD. In vitro contracture test results of two pectoralis major muscle bundles of the patient suggest that exposition to triggering agents does not induce a pathological sarcoplasmic calcium release in the laminEmery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is a hereditary neuromuscular disorder characterized by slowly progressive muscle weakness, early contractures, and dilated cardiomyopathy. We reported an uneventful general anaesthesia using total intravenous anaesthesia (TIVA) for cardiac transplantation in a 19-year-old woman suffering from EDMD. In vitro contracture test results of two pectoralis major muscle bundles of the patient suggest that exposition to triggering agents does not induce a pathological sarcoplasmic calcium release in the lamin A/C phenotype. However, due to the lack of evidence in the literature, we would recommend TIVA for patients with EDMD if general anaesthesia is required.…
Autor(en): | Frank Schuster, Carsten Wessig, Christoph Schimmer, Stephan Johannsen, Marc Lazarus, Ivan Aleksic, Rainer Leyh, Norbert Roewer |
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URN: | urn:nbn:de:bvb:20-opus-123413 |
Dokumentart: | Artikel / Aufsatz in einer Zeitschrift |
Institute der Universität: | Medizinische Fakultät / Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie (ab 2004) |
Sprache der Veröffentlichung: | Englisch |
Titel des übergeordneten Werkes / der Zeitschrift (Englisch): | Case Reports in Anesthesiology |
Erscheinungsjahr: | 2012 |
Band / Jahrgang: | 2012 |
Heft / Ausgabe: | 349046 |
Originalveröffentlichung / Quelle: | Case Reports in Anesthesiology. 2012:349046. doi:10.1155/2012/349046 |
DOI: | https://doi.org/10.1155/2012/349046 |
PubMed-ID: | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PMC3438720 |
Allgemeine fachliche Zuordnung (DDC-Klassifikation): | 6 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 61 Medizin und Gesundheit / 617 Chirurgie und verwandte medizinische Fachrichtungen |
Freie Schlagwort(e): | Emery-Dreifuss muscular dystrophy |
Datum der Freischaltung: | 21.12.2015 |
Lizenz (Deutsch): | CC BY: Creative-Commons-Lizenz: Namensnennung |