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Patienten mit Mukoviszidose weisen regelhaft eine eingeschränkte körperliche Leis-tungsfähigkeit auf. Die Gründe hierfür werden in der Literatur kontrovers diskutiert. Neben den bekannten pulmonalen Einschränkungen gibt es auch Hinweise für muskulä-re Besonderheiten. Bisher konnte gezeigt werden, dass der im gesunden menschlichen Muskel exprimierte CFTR-Kanal bei Mukoviszidose fehlt, der Nachweis daraus resul-tierender Stoffwechselanomalitäten steht jedoch aus. Ein Ansatz, sich eventuellen muskulären Abnormitäten bei CF zu nähern, besteht im leistungsphysiologischen Vergleich mit der Muskulatur gesunder Probanden mit beson-derem Augenmerk auf den mechanischen Wirkungsgrad. Wir untersuchten hierfür 31 CF-Patienten und 15 gesunde Probanden, wobei sich die Kollektive nicht signifikant in ihrer Zusammensetzung unterschieden. Wir führten mit allen Teilnehmern einen zweistufigen Submaximaltest auf dem Fahr-radergometer durch, der es ermöglichte, Veränderungen gemessener Parameter auf die Leistungsänderung zu beziehen. Sechs CF-Patienten wurden aufgrund zu hoher Belas-tung und damit Nichterreichen eines Steady-States nachträglich von der Auswertung ausgeschlossen. Weiterhin unterzogen wir die Teilnehmer einem Stufen-Maximaltest nach dem Godf-rey-Protokoll zur Bestimmung der ventilatorischen anaeroben Schwelle (VAT) und der maximalen Sauerstoffaufnahme. Für den Submaximaltest wurde dabei besonderes Augenmerk auf optimale Rahmenbe-dingungen gelegt, wie Belastung im aeroben Dauerleistungsbereich. Die Belastungsin-tensitäten lagen bei Patienten wie gesunden Probanden im gleichen Anteilsbereich der VAT bezogen auf das Körpergewicht. Weiterhin sollten valide Stoffwechselplateaus auf den Belastungsstufen durch ausrei-chend lange Belastungszeiträume garantiert werden – neu dabei war eine Beweisfüh-rung der erreichten Steady-States. Eine wissenschaftliche Methode zur Ermittlung von Stoffwechselplateaus ist bisher im Zusammenhang mit Trainingsstudien nicht beschrie-ben worden. Das im Rahmen dieser Arbeit entwickelte Verfahren basiert auf dem Nachweis von Regressionsgeraden mit vernachlässigbarer Steigung und geringer Va-rianz. Erwartungsgemäß zeigten sich die Parameter der Lungenfunktion bei CF-Patienten niedrigen als bei den gesunden Probanden. Die Atemäquivalente für Sauerstoff und Kohlendioxid waren bei den Patienten im Mittel höher, was für einen ineffizienteren pulmonalen Gasaustausch sprach. Aufgrund des geringeren Anstieges des Bruttowirkungsgrades der CF-Patienten in Stufe zwei muss bei den Patienten ein erhöhter Ruheumsatz angenommen werden. Der reine Wirkungsgrad für Fahrradfahren zeigte sich bei den CF-Patienten signifikant reduziert im Vergleich zu den gesunden Probanden. Die Ergebnisse der vorliegenden Arbeit deuten darauf hin, dass nicht pulmonale Verän-derungen alleine als Ursache für die reduzierte Leistungsfähigkeit bei Mukoviszidose in Frage kommen. Ob tatsächlich eine muskuläre Pathophysiologie vorliegt, kann jedoch mit unseren Daten nicht weiter differenziert werden.
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Die Struktur von Tetramethylammoniumchloropentacarbonylwolframat wurde rontgenographisch aue Einkristalldaten bestimmt. Die Verbindung kristallisiert mit vier Formeleinheiten in del' monoklinen Elementarzelle (Raumgruppe P2Jc) folgender Dimensionen: a = 1111,3(4) pm, b = 1110,3(4) pm, c = 1204,1(3) pm, f3 = 99,63(3)°, V = 1464,8 . 106 pm' (R = 0,028). Das Anion besitzt annahernd C4v·Symmetrie mit d(W -C(ois» = 203 pm, d(WC( trans» = 197 pm, d(W-Cl) = 256,6 pm. Zwischen Kation undAnion treten keine ungewohnliche Kontakte auf.
Die Struktur von Pentacarbonyl(schwefeldioxid)chrom (1) wurde röntgenographisch aus Einkristalldaten bestimmt. Die Verbindung kristallisiert mit acht Formeleinheiten in der rhombischen Elementarzelle (Raumgruppe Pbn2\(_1\)) folgender Dimensionen: a = 657,8(2) pm, b = 1245,2(4) pm, c = 2177,4(5) pm (bei 180 K). Das Schwefeldioxid ist \(\eta^1\)-koplanar koordiniert, der Cr-S-Abstand ist mit 219 pm der kürzeste bisher gefundene Abstand zwischen Chrom(O) und Schwefel. Die Cr-C(ax)-Bindung ist mit 189 pm fast genau so lang wie die Cr-C(eq).Bindungen (190 pm), ein Beleg für das hohe \(\pi\)-Akzeptorvermögen des S0\(_2\).
Background
Health-related and disease-specific quality of life (HRQoL) has been increasingly valued as relevant clinical parameter in cystic fibrosis (CF) clinical care and clinical trials. HRQoL measures should assess – among other domains – daily functioning from a patient’s perspective. However, validation studies for the most frequently used HRQoL questionnaire in CF, the Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ), have not included measures of physical activity or fitness. The objective of this study was, therefore, to determine the cross-sectional and longitudinal relationships between HRQoL, physical activity and fitness in patients with CF.
Methods
Baseline (n = 76) and 6-month follow-up data (n = 70) from patients with CF (age ≥12 years, FEV1 ≥35%) were analysed. Patients participated in two multi-centre exercise intervention studies with identical assessment methodology. Outcome variables included HRQoL (German revised multi-dimensional disease-specific CFQ (CFQ-R)), body composition, pulmonary function, physical activity, short-term muscle power, and aerobic fitness by peak oxygen uptake and aerobic power.
Results
Peak oxygen uptake was positively related to 7 of 13 HRQoL scales cross-sectionally (r = 0.30-0.46). Muscle power (r = 0.25-0.32) and peak aerobic power (r = 0.24-0.35) were positively related to 4 scales each, and reported physical activity to 1 scale (r = 0.29). Changes in HRQoL-scores were directly and significantly related to changes in reported activity (r = 0.35-0.39), peak aerobic power (r = 0.31-0.34), and peak oxygen uptake (r = 0.26-0.37) in 3 scales each. Established associates of HRQoL such as FEV1 or body mass index correlated positively with fewer scales (all 0.24 < r < 0.55).
Conclusions
HRQoL was associated with physical fitness, especially aerobic fitness, and to a lesser extent with reported physical activity. These findings underline the importance of physical fitness for HRQoL in CF and provide an additional rationale for exercise testing in this population.
Dies ist ein Lehrbuch über die HIV-1 Replikation, Pathogenese und Therapie. Es richtet sich an Studenten der Biologie und der Medizin, die etwas mehr über HIV erfahren wollen und stellt neben virologischen Themen auch die zellulären Grundlagen dar. Es umfasst den Viruseintritt, die reverse Transkription, Genom-Integration, Transkriptionsregualtion, die Kotrolle des Spleißens, der Polyadenylierung und des RNA-Exportes. Die Darstellung wird abgerundet mit Kapiteln zum intrazellulärem Transport, zu Nef und zum Virusassembly. In zwei weiteren Kapitel wird die HIV-1 Pathogenese und die Therapie besprochen. Zur Lernkontrolle sind den Kapiteln Fragen und auch Klausurfragen angefügt.
(1) Background: about 10% of Wilms Tumor (WT) patients have a malformation or cancer predisposition syndrome (CPS) with causative germline genetic or epigenetic variants. Knowledge on CPS is essential for genetic counselling. (2) Methods: this retrospective analysis focused on 2927 consecutive patients with WTs registered between 1989 and 2017 in the SIOP/GPOH studies. (3) Results: Genitourinary malformations (GU, N = 66, 2.3%), Beckwith-Wiedemann spectrum (BWS, N = 32, 1.1%), isolated hemihypertrophy (IHH, N = 29, 1.0%), Denys-Drash syndrome (DDS, N = 24, 0.8%) and WAGR syndrome (N = 20, 0.7%) were reported most frequently. Compared to others, these patients were younger at WT diagnosis (median age 24.5 months vs. 39.0 months), had smaller tumors (349.4 mL vs. 487.5 mL), less often metastasis (8.2% vs. 18%), but more often nephroblastomatosis (12.9% vs. 1.9%). WT with IHH was associated with blastemal WT and DDS with stromal subtype. Bilateral WTs were common in WAGR (30%), DDS (29%) and BWS (31%). Chemotherapy induced reduction in tumor volume was poor in DDS (0.4% increase) and favorable in BWS (86.9% reduction). The event-free survival (EFS) of patients with BWS was significantly (p = 0.002) worse than in others. (4) Conclusions: CPS should be considered in WTs with specific clinical features resulting in referral to a geneticist. Their outcome was not always favorable.
Background:
The foamy viral genome encodes four central purine-rich elements localized in the integrase-coding region of pol. Previously, we have shown that the first two of these RNA elements (A and B) are required for protease dimerization and activation. The D element functions as internal polypurine tract during reverse transcription. Peters et al., described the third element (C) as essential for gag expression suggesting that it might serve as an RNA export element for the unspliced genomic transcript.
Results:
Here, we analysed env splicing and demonstrate that the described C element composed of three GAA repeats known to bind SR proteins regulates env splicing, thus balancing the amount of gag/pol mRNAs. Deletion of the C element effectively promotes a splice site switch from a newly identified env splice acceptor to the intrinsically strong downstream localised env 3′ splice acceptor permitting complete splicing of almost all LTR derived transcripts. We provide evidence that repression of this env splice acceptor is a prerequisite for gag expression. This repression is achieved by the C element, resulting in impaired branch point recognition and SF1/mBBP binding. Separating the branch point from the overlapping purine-rich C element, by insertion of only 20 nucleotides, liberated repression and fully restored splicing to the intrinsically strong env 3′ splice site. This indicated that the cis-acting element might repress splicing by blocking the recognition of essential splice site signals.
Conclusions:
The foamy viral purine-rich C element regulates splicing by suppressing the branch point recognition of the strongest env splice acceptor. It is essential for the formation of unspliced gag and singly spliced pol transcripts.