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Mit Hilfe der Einzelzell PCR wurden CD 19+ B-Zellen aus dem peripheren Blut von zwei Patienten mit systemischen Lupus erythematodes isoliert und anschließend die Kappa-Leichtketten Rearrangements analysiert. Es konnten 194 nichtproduktiv und 221 produktiv rearrangierte Immunblobuline sequenziert werden und mit alterstypischen Repertoires verglichen werden. Dazu zählten die B-Zellen aus dem Nabelschnurblut, verschiedene B-Zellen der kindlichen Tonsille und B-Zellen aus dem Erwachsenenblut. Die Schwerpunkt der Analyse lagen dabei auf dem Aufbau des Kappa-Repertoire aus den einzelnen V-Kappa-Familien, auf der Modifikation der VkJk-Schnittstelle durch die verschiedenen Rekombiantionsenzyme (TdT, Exonukleasen, durch P- und N-Nukleotide sowie auf der Modifikation der Immunglobuline durch somatische Hypermutation.
Der klinische Stellenwert der Polysomnographie bei Kindern mit kraniofazialen Fehlbildungssyndromen
(2008)
Schlaf- und nächtliche Atemstörungen sind ein häufiges Symptom bei Kindern mit kraniofazialen Fehlbildungen, da es durch die Mittelgesichtshypoplasie zu einer Einengung der Atemwege kommen kann. Wir haben bei 28 Kindern Polysomnographien vorgenommen, um differenziertere Aussagen über die Art der schlafbezogenen Apnoen, den Zusammenhang mit bestimmten Schlafstadien und Schlafarchitektur und Korrelationen mit der mental-kognitiven Entwicklung sowie der Lebensqualität machen zu können. Diese wurden mittels dreier Fragebögen und psychologischer Testung bestimmt. Bei 5 Patienten fand sich ein schweres, bei 9 ein mäßiges und bei 12 ein mildes obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom, nur 2 Kinder hatten kein OSAS. Die Kinder mit Crouzon-Syndrom hatten überwiegend (9/14) ein mittel- bis schwergradiges OSAS, während die Kinder mit Apert-Syndrom mehrheitlich von einer leichten Atemstörung betroffen waren. Neben obstruktiven Ereignissen war auch die Zahl der zentralen Apnoen erhöht. Aufgrund der hohen Korrelationen zwischen OSAS-Schweregrad und Entsättigungsindex könnte die Pulsoxymetrie als ambulantes Screeningverfahren eingesetzt werden. Die Schlafarchitektur war nicht wesentlich beeinträchtigt bei einer eindrucksvollen Häufung der respiratorischen Ereignisse im REM-Schlaf (RDI 16,97/h in REM vs 8,2 in NREM) und einem in Abhängigkeit vom Schweregrad des OSAS erhöhten Arousalindex. Insbesondere nasaler CPAP und v. a. BiPAP, aber auch Adenotonsillektomien, führten zu einer deutlichen Besserung der respiratorischen Parameter. Aufgrund der Dynamik der Erkrankung sind engmaschige Kontrollen und ggf. Erweiterungen und Anpassungen der Therapie nötig. Die Lebensqualität lag insgesamt im Normbereich - unabhängig von der OSAS-Schwere - zeigte jedoch im Verlauf einen Zusammenhang mit dieser und der Klinik. Obwohl keine signifikanten Korrelationen zwischen Tagessymptomatik, einzelnen PSG-Parametern und OSAS-Schwere aufzuzeigen war, spiegelte sich in den Fragebögen eine erfolgreiche Therapie wider, so dass ein überarbeiteter Fragebogen als Therapie- und Verlaufskontrolle dienen könnte.
Obwohl die Geschichte der Kindheit seit Jahrhunderten auch mit Kindesbestrafung, Kindesmisshandlung und sogar Kindstötung verbunden ist, definierten erst Ende der 40er Jahre zunächst J. Caffey und F. N. Silverman, in den 60er Jahren jedoch vor allem H. Kempe und R. E. Helfer das Krankheitsbild des „battered child“ mit den Trias: • radiologisch nachweisbare subperiostale Blutungen mit Verkalkungen, Frakturen und traumatischen Gelenkabsprengungen • Subduralergüssen und • Retinablutungen. Diese Symptome mögen in ihrer Gesamtheit zwar spezifisch für eine traumatische Einwirkung sein, doch ist eine detaillierte, insbesondere radiologische Diagnostik zum Ausschluss anderer Leiden von großer Wichtigkeit. Eine medizinhistorische Aufarbeitung der ersten pädiatrischen Röntgenbilder zwischen 1895 und 1910 zeigt, dass ein damals häufig diagnostiziertes Krankheitsbild die Möller-Barlow Krankheit war, die erstmal von J. Möller im Jahre 1859 beschrieben wurde. Schon damals galt sie überwiegend als Vitamin-C-Mangelerkrankung des Säuglings und Kleinkindes, die sich klinisch vor allem in Form einer hochgradigen Berührungsempfindlichkeit sowie Extremitätenschwellungen äußerte. Dies konnten C. Hart und O. Lessing durch Tierexperimente bestätigten. Dank ihrer, sowie auch J. Schoedels, C. Nauwercks und C. Schmorls vielzähliger makro- und mikroskopischer Studien konnten die charakteristischen Befunde • verkalkte subperiostale Blutungen • metaphysäre Trümmerfeldzonen • zentrale Osteoporose und • Verbreiterung und Auftreibung der Knorpel-Knochen-Grenzen erhoben werden. Schon damals wiesen jedoch bedeutende Kinderärzte wie O. Heubner darauf hin, dass die wirkliche Pathophysiologie erst unzureichend geklärt sei. Seit 1915 wurden kaum weitere Original-Kasuistiken publiziert und heute wird das Krankheitsbild nur noch in Einzelfällen beobachtet. Eine Bewertung der vor 1910 angefertigten Röntgenbilder von Kindern, bei denen M.-B. Krankheit diagnostiziert wurde, lässt keinen einheitlichen Befund erheben und zumindest ein Teil der pathologischen Auffälligkeiten könnte aus heutiger Sicht durchaus als Folge traumatischer Einwirkungen im Sinne eines Schütteltraumas mit subperiostalen Blutungen interpretiert werden. Die Tierexperimente weisen aber auch darauf hin, dass ein exzessiver Vitamin-C-Mangel subperiostale Hämorrhagien entstehen lassen. Des Weiteren lassen die bei der M.-B. Krankheit beschriebenen Röntgenveränderungen auch eine Vielzahl von Differentialdiagnosen zu, wie z. B. die Rachitis, das Menkes-Syndrom, die Lues connata, die Osteogenesis imperfecta, die akute Leukämie und vor allem die Kindesmisshandlung. Resümierend sollte die Erstbeschreibung radiologischer Veränderungen des typischen Schütteltraumas im Säuglings- und Kleinkindesalter um mindestens 50 Jahre vorverlegt und die M.-B. Krankheit vor allem als medizinhistorisches Phänomen differenter Ursache angesehen werden. Radiologische Veränderungen in Form subperiostaler Blutungen, Verkalkungen und einer gestörten Ossifikation sind in erster Linie als Folgen eines Schütteltraumas anzusehen, doch sollte bei der Differentialdiagnostik auch an Ernährungsstörungen mit Vitamin-C-Mangel gedacht werden.
Körperliche Aktivität ist ein wichtiges Element im Leben von Patienten mit Cystischer Fibrose. Die körperliche Fitness gilt zur Zeit als einer der besten Prädiktoren für die Langzeit-Mortalität bei Patienten mit CF. Bisherige Studien führten ausschließlich überwachtes Training durch. Ziel dieser Arbeit war es zu überprüfen, ob ein unüberwachtes regelmäßiges körperliches Heimtraining bei Mukoviszidosepatienten über 6 Monate durchführbar ist und eine Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit ermöglicht. Es wurden 48 Patienten in Trainingsgruppe (n=23) und Kontrollgruppe (n=25) randomisiert. Die Untersuchungen ergaben im Verlauf eine signifikante Verbesserung der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2 max;p=0.0017) und der maximalen Leistungsfähigkeit (W:p=0.0293) bei der Trainingsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Es wurde nachgewiesen, dass unüberwachtes körperliches Training bei CF-Patienten einen Leistungszuwachs bringt und damit Konsequenzen für ihre Lebensqualität und Lebenserwartung hat.
Eine seltene und bisher kaum untersuchte Komplikation der Radioiodbehandlung bei differenziertem (metastasiertem) Schilddrüsenkarzinom ist die Lungenfibrose, deren Häufigkeit in der Literatur mit 1-10 % angegeben wird. Ziel dieser Längsschnittstudie war es, den Zusammenhang zwischen der zunehmenden Anzahl an Radioiodtherapien bzw. steigenden I131-Gesamtdosis und der Inzidenz sowie dem Schweregrad der Lungenfibrose zu untersuchen. Insbesondere der Einfluss von Lungenmetastasen wurde betrachtet. Des Weiteren wurde der aus den radiologischen Veränderungen im CT („Fibrosegrad“) bestimmte Schweregrad der Fibrose mit funktionellen Einschränkungen in der Lungenfunktion und im pulmonalen Gasaustausch korreliert. In die Längsschnittstudie wurden 54 Kinder und Jugendliche aus Weißrussland einbezogen, die nach dem Reaktorunfall von Tschernobyl an einem differenzierten Schilddrüsenkarzinom erkrankt waren und bei denen nach einer Thyreoidektomie bis zu 11 Radioiodtherapien durchgeführt wurden. Die Lungenfunktion sowie Parameter zur Bestimmung der pulmonalen Belastbarkeit wurden mittels Bodyplethysmographie und Fahrradergometrie ermittelt. Bei der Validitätsprüfung der von uns gebrauchten Normwerte der Funktionsparameter zeigte sich bei den 11-17-Jährigen eine altersabhängige Abnahme der alveolo-arteriellen Partialdruckdifferenz für Sauerstoff in Ruhe und unter Belastung. Mit steigender Anzahl an I131-Therapien bzw. zunehmender I131-Gesamtdosis kam es zu einer signifikanten Verschlechterung der Lungenfunktionsparameter VCmax und lnTLC sowie des Fibrosegrades. Die vor Beginn der Therapien für AaDO2 in Ruhe und unter Belastung festgestellte altersabhängige Verringerung der alveolo-arteriellen Partialdruckdifferenz blieb als mögliches Zeichen einer therapiebedingten Schädigung der Lunge im Verlauf der Therapien aus. Unter Berücksichtigung des personellen und zeitlichen Aufwands sowie der Strapazen einer fahrradergometrischen Untersuchung mit Blutgasanalysen für die Patienten ist der Nutzen allerdings fraglich. Beim Vergleich von 32 Patienten jeweils vor und nach erstmaliger Radiodtherapie gab es in keinem der bestimmten Parameter (VCmax, TLC, FEV1, TLCOsb, aaDO2 in Ruhe und unter Belastung, SpO2min und DSpO2) einen Unterschied zwischen den Patienten mit bzw. ohne Metastasen. In beiden Gruppen wurde aber zwischen beiden Zeitpunkten eine signifikante Abnahme von VCmax, lnTLC und TLCOsb offensichtlich. Eine Abhängigkeit der Entwicklung einer Lungenfibrose und den daraus resultierenden funktionellen Verschlechterungen von dem Vorhandensein von Lungenmetastasen konnten wir nicht finden. Auch nach beendeter Radioiodbehandlung zeigte sich bei Patienten mit pulmonalen Metastasen für lnTLC und aaDO2 in Ruhe und unter Belastung eine signifikante, für VCmax und SpO2min tendenzielle Verschlechterung der Werte. Wir gehen daher von einem Voranschreiten der durch wiederholte Radioiodtherapien induzierten fibrotischen Entwicklungen auch mehrere Monate nach dem Therapieende aus. Eine fortwährende Überwachung der Entwicklung einer Lungenfibrose durch regelmäßige Lungenfunktionsuntersuchungen während und nach den Radioiodbehandlungen erscheint daher sinnvoll und wichtig.
Der transkriptionelle Repressor Blimp-1 wurde ursprünglich als essentiell für die terminale Differenzierung von B-Zellen zu Antikörper-produzierenden Plasmazellen beschrieben. Im Rahmen dieser Arbeit wurde die Expression von Blimp-1 in humanen T-Zellen untersucht. Die Versuchsergebnisse zeigen, dass Blimp-1 auch in humanen T-Zellen sowohl auf mRNA- als auch auf Proteinebene exprimiert wird. Es ist deshalb anzunehmen, dass Blimp-1 auch für die terminale Differenzierung von T-Zellen eine wichtige Rolle spie
Im Vergleich zu anderen europäischen und nicht-europäischen Ländern steht die pädiatrische Palliativversorgung in Deutschland noch am Anfang. Es besteht weiterhin ein dringlicher Bedarf an Forschung, fehlen Instrumente der Qualitätskontrolle wie Leitlinien und vor allem eine geregelte Finanzierung. Aktuell sind die ersten überregionalen Organisationsstrukturen entstanden, um die Entwicklung auf diesem Gebiet voranzutreiben. Dennoch wird an vielen Kliniken Deutschlands bereits gute und segensreiche Arbeit für sterbende Kinder und ihre Familien geleistet. Nach einer Zusammenfassung von Grundlagen der pädiatrischen Palliativmedizin sowie einer kurzen Darstellung der aktuellen Situation in Deutschland wird die Palliativversorgung an der Universitäts-Kinderklinik in Würzburg beschrieben. Die Ergebnisse eines Pilotprojektes zur häuslichen Palliativversorgung krebskranker Kinder in den Jahren von 2004 bis 2006 zeigen, dass über 85% der Kinder bis zu ihrem Tod zu Hause versorgt werden konnten. Neben der Beschreibung und Diskussion der bisherigen Arbeit im Pilotprojekt werden die Voraussetzungen für die Entwicklung eines spezialisierten pädiatrischen Palliative Care Teams aufgezeigt.
Diskussion der häufigsten soliden Hirntumorentitäten in der Pädiatrie. Analyse der im Rahmen der HIT-2000-Studie angefertigten Liquorpräparate sowie der im Rahmen dieser Studie gesammelten persönlichen Daten der betroffenen Kinder bezüglich der Häufigkeitsverteilung der einzelnen Entitäten, des Eintretens einer zytologischen / radiologischen Meningeose oder von soliden Metastasen, Vergeich der Sensitivität radiologischer und zytologischer Verfahren, Vergleich des jeweils möglichen Resektionsausmaßes, Häufigkeit des Auftretens von Rezidiven oder Todesfällen, Aussagemöglichkeiten der Zytologie.