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Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine chronische, subepidermal blasenbildende Autoimmundermatose des älteren Menschen mit überwiegendem Schleimhautbefall. Typischerweise lassen sich im Serum und in der Haut der Patienten Autoantikörper der IgG- und/ oder IgA- Klasse gegen Strukturproteine der dermo-epidermalen Junktionszone nachweisen. Am häufigsten sind diese Antikörper gegen das 180 kDa schweren bullöse Pemphigoid Autoantigen 2 (BP180) gerichtet, bei ca. 30% der Patienten findet sich Reaktivität gegen Laminin 5. Ziel dieser Arbeit war es, die Autoantikörper im Serum von Patienten mit SHP näher zu charakterisieren. Dazu wurden 26 Seren von Patienten mit dem klinischen und immunfluoreszenzoptischen Bild des SHP mittels indirekter Immunfluoreszenz-Mikroskopie auf humaner Spalthaut, mittels Immunoblot mit nativen und rekombinanten Formen von BP180 und Typ VII Kollagen sowie mittels Immunpräzipitation radioaktiv markierter Keratinozyten auf Reaktivität gegen Laminin 5 untersucht. In der indirekten Immunfluoreszenzmikroskopie auf humaner Spalthaut konnten in etwa der Hälfte der Fälle zirkulierende Autoantikörper im Serum der Patienten nachgewiesen werden. Durch den kombinierten Einsatz verschiedener Proteine im Immunoblot wurden in allen Seren, die nicht Antikörper gegen Laminin 5 enthielten, Autoantikörper gegen BP180 gefunden. Dabei zeigte sich, daß die IgA- und IgG- Immunglobulinklassen zu etwa gleichen Teilen vorhanden waren. Außerdem wurde eine immundominante Rolle der NC16A-Region und des C- Terminus innerhalb der Ektodomäne von BP180 nachgewiesen. In keinem der untersuchten Seren zeigten sich Antikörper gegen Typ VII Kollagen im Immunoblot mit einem dermalen Extrakt. Ergänzende Immunpräzipitationsuntersuchungen radioaktiv markierter Keratinozyten ergaben bei 7 Patienten Antikörper gegen Laminin 5, davon zeigten 5 Seren zusätzlich BP180-Reaktivität. Diese Ergebnisse demonstrieren, dass durch die Kombination von verschiedenen Westernblotuntersuchungen unter Verwendung verschiedener rekombinanter und nativer Fragmente von BP180 sowie der Immunpräzipitation humaner Keratinozyten bei allen Patienten zirkulierende Autoantikörper nachgewiesen werden konnten. Darüber hinaus verdeutlichen unsere Untersuchungen die Notwendigkeit beim Verdacht auf ein SHP nicht nur hinsichtlich IgG-, sondern auch hinsichtlich IgA-Autoantikörpern zu untersuchen.