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Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinaltraktes. Diese Tumoren wurden früher meist als Leiomyome, Leiomyosarkome oder aggressive Neurinome klassifiziert. Die Entdeckung des c-kit Onkogens CD 117 auf der Oberfläche mesenchymaler Tumoren führte zu einer entscheidenden histologischen Differenzierung dieser Tumorgruppe. 1998 wurden gastrointestinale Stromatumoren – GIST als eigenständige Tumorentität neu definiert. Gastrointestinale Stromatumoren stammen aus den interstitiellen Zellen von Cajal. Diese sogenannten Schrittmacherzellen wurden erstmals 1893 von dem spanischen Neuroanatomen und Nobelpreisträger Santiago Ramon y Cajal (1852-1934) beschrieben. Obwohl die interstitiellen Cajal-Zellen (ICC) non-neuronale Zellen mesenchymalen Ursprungs sind, werden sie dennoch als intestinale Schrittmacherzellen bezeichnet, da sie offensichtlich in der Lage sind, neuronale Stimuli auf glatte Muskelzellen zu übertragen und sogenannte „slow waves“ zu generieren. Die Cajal-Zellen bilden dreidimensionale Netzwerke innerhalb der Tunica muscularis und sind sowohl untereinander als auch mit Muskel- und Nervenzellen durch Gap Junctions verbunden. Die Inzidenz der klinisch signifikanten gastrointestinalen Tumoren beträgt 10-20 pro Million pro Jahr . Diese Zahl zugrundegelegt sind dies in Deutschland etwa 1200 Erkrankungen pro Jahr. Das mediane Alter bei Erkrankungsbeginn liegt zwischen 55 und 65 Jahren. Eine familiäre Disposition für GIST wurde beschrieben. Gastrointestinale Stromatumoren können zudem in jedem Anteil des Gastrointestinaltraktes auftreten, bevorzugt im Magen sowie im Dündnarm, jedoch auch im Ösophagus, Anorektum sowie extraluminal im Bereich des Peritoneums.