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Objective
To evaluate diagnostic accuracy of the corticotropin-releasing hormone (CRH) stimulation test and the overnight 8 mg dexamethasone suppression test (DST) for the differentiation of Cushing’s disease (CD) and ectopic Cushing’s syndrome (ECS).
Methods
Retrospective study in 6 European centers. Inclusion criteria: patients with a) overt adrenocorticotropin (ACTH)-dependent Cushing’s syndrome at the time of dynamic testing, b) histopathological confirmed tumors and/or c) postoperative biochemical remission and/or adrenal insufficiency. Optimal cut-offs were calculated via receiver operating characteristic (ROC) analysis using CD as reference.
Results
469 patients were analyzed [78% females; median age 43 years (IQR 19)]. CRH test and overnight 8 mg DST were performed in 420 [CD, n=394 (94%); ECS, n=26 (6%)] and 237 patients [228 CD (96%), 9 ECS (4%)]. Both tests were performed in 205 patients (44%). The post-CRH %-increase at 30 minutes of both ACTH (cut-off ≥31%, sensitivity 83%, specificity 85%, AUC 0.81) and cortisol (cut-off ≥12%, sensitivity 82%, specificity 89%, AUC 0.86) discriminated best between CD and ECS. A test duration of >60 minutes did not improve diagnostic performance of the CRH test. The optimal cortisol cut-off for the %-suppression during the 8 mg DST was ≥55% (sensitivity 80%, specificity 78%, AUC 0.75).
Conclusion
The CRH test has equivalent sensitivity but higher specificity than the 8 mg DST and is therefore the test of first choice. The diagnostic outcome of ACTH and cortisol is well comparable, however, sampling beyond 60 minutes post-CRH does not provide diagnostic benefits.
Diagnosis and therapy of Mycobacterium marinum: a single-center 21-year retrospective analysis
(2022)
Background and Objectives
In Europe, infections with Mycobacterium (M.) marinum are rare. We conducted a retrospective single-center study to assess the clinical spectrum of M. marinum infection and its diagnosis, treatment and outcome under real-world conditions.
Patients and Methods
Eighteen patients presenting with M. marinum infections between 1998 and 2018 were identified in the data warehouse of the University Hospital Würzburg and considered for detailed analysis.
Results
Twelve patients reported aquatic exposure. In 16/18 cases the upper extremities were affected. No invasive infections were detected. Mean time to diagnosis was 15 weeks. Histology revealed granulomatous inflammation in 14 patients while mycobacterial cultures were positive for M. marinum in 16 cases. Most patients received antibiotic monotherapy (14/18) while combination therapy was administered in four cases. Treatment (with a median duration of 10 weeks) was successful in 13 patients. Five patients were lost to follow-up.
Conclusions
Our retrospective analysis of M. marinum infections at a German tertiary referral center revealed a considerable diagnostic delay and the relevance of microbiological culture, PCR and histology for diagnosis. Monotherapy with clarithromycin (rather than doxycycline) appeared as a reasonable treatment option while immunosuppressed or -compromised patients and those with extended disease received combination therapy.
Seltene Erkrankungen (SE) werden durch die im deutschen Gesundheitssystem verwendete Diagnosenklassifikation ICD-10-GM (International Statistical Classification of Diseases and Related Health problems, 10th Revision, German Modification) nur zu einem kleinen Teil eindeutig erfasst. Daher sind Aussagen zur Häufigkeit von SE sowie zum speziellen Versorgungs- und Finanzierungsbedarf nicht möglich, was zu einer lückenhaften Datenlage als Entscheidungsgrundlage für Krankenkassen, Leistungserbringer und Gesundheitspolitik führt. Das Fehlen exakter Informationen behindert auch die wissenschaftliche Arbeit. Daher wird deutschlandweit ab 2023 die Verwendung der Alpha-ID-SE-Datei und der ORPHAcodes für die spezifische Erfassung von SE bei stationären Fällen verpflichtend.
Die Alpha-ID-SE-Datei verknüpft die ICD-10-GM-Kodes mit den international anerkannten ORPHAcodes für die Diagnose von SE. Kommerzielle Anbieter stellen zunehmend die benötigten IT-Tools zur Kodierung von SE zur Verfügung. An mehreren Universitätskliniken mit Zentren für SE wurden Lösungen etabliert, die eine vollständige Kodierung gewährleisten sollen. Hierzu gehören finanzielle Anreize für die kodierenden Bereiche, konkrete Nachfragen nach dem Vorliegen einer SE beim Kodiervorgang und eine semiautomatische Kodierung bei Patient*innen, die schon einmal mit einer SE an der Einrichtung betreut worden waren. Eine Kombination der verschiedenen Ansätze verspricht die höchste Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Kodierung.
Für ein umfängliches Bild der SE im Gesundheitssystem und um dem speziellen Versorgungs- und Finanzierungsbedarf besser Rechnung tragen zu können, wäre auch im ambulanten Bereich eine möglichst spezifische und eindeutige Kodierung wünschenswert. Für komplexe SE und bisher undiagnostizierte Patient*innen wird zusätzlich eine strukturierte Erfassung des Phänotyps benötigt.
Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist in der Altersgruppe der über 50-Jährigen die häufigste idiopathische systemische Vaskulitis. Die Erkrankung bedarf einer zeitnahen Diagnostik und Therapie, um schwere Komplikationen wie eine Erblindung oder einen Schlaganfall zu vermeiden. Die Rezidivneigung erfordert eine mehrjährige, zum Teil lebenslange Glukokortikoid(GC)-Therapie, was das Risiko GC-induzierter Langzeitnebenwirkungen erhöht. Daher wird bei der Mehrzahl der Patienten eine additive GC-einsparende Therapie empfohlen. Hierzu steht der Anti-IL-6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab in subkutaner Applikation als zugelassene Substanz zur Verfügung, alternativ kann Methotrexat (MTX) eingesetzt werden (off-label).