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Untersuchungsgegenstand der vorliegenden Arbeit waren 3041 Lautäußerungen der ersten zwölf Lebenswochen von 14 Säuglingen mit orofazialen Spalten (OFS-Gruppe). Diese wurden, soweit die Indikation dazu vorlag, kieferorthopädisch mit einer Oberkieferplatte frühbehandelt, die sie auch während der Lautaufnahmen trugen. Um die Ergebnisse mit Referenzdaten von Säuglingen ohne Spaltbildungen vergleichen zu können, wurde eine Kontrollgruppe von 17 Säuglingen hinzugezogen. Im Anschluss an die Spektralanalyse mit dem CSL-System wurden die aufgenommenen Laute bezüglich ihrer Melodiestruktur und ausgewählter spektraler Eigenschaften mit Hilfe des Programms CDAP (Cry-Data-Analysis- Program) analysiert und klassifiziert. Dabei stand die Klassifizierung der Melodiestruktur anhand der Frequenz- und Intensitätsverläufe der Vokalisationen im Fokus der Untersuchung, denn es sollte überprüft werden, ob sich die Melodieentwicklung als Frühindikator bei der Diagnostik einer Sprachentwicklungsstörung bei Kindern mit orofazialen Spalten eignet. Dazu wurde der von Wermke et al. (2007) beschriebene Melody-Complexity- Index (MCI) bestimmt, der den Anteil der Vokalisationen mit einer komplexen Melodiestruktur angibt. Die Ergebnisse der vorliegenden Studie haben gezeigt, dass sich der MCI, speziell des 2. Lebensmonats, prinzipiell auch bei Säuglingen mit Spaltbildungen als Frühindikator für eine Sprachentwicklungsstörung eignet. Allerdings zeigte knapp die Hälfte der Säuglinge der OFS-Gruppe eine Verzögerung in ihrer Melodieentwicklung um etwa vier Wochen, sodass jene Säuglinge eine adäquate Melodiekomplexität in ihren Lautäußerungen erst in der 9. – 12 Lebenswoche erreichten. Dadurch wäre es für eine valide vorsprachliche Diagnostik bei diesen Säuglingen notwendig, den MCI in der 9. – 12. Lebenswoche erneut zu evaluieren. Sollte auch dann noch der Grenzwert von 0,45 unterschritten sein, liegt ein potentiell zusätzliches Risiko für eine Sprachentwicklungsstörung vor. Auf die Bestimmung des MCI in den ersten vier Lebenswochen kann hingegen bei der Diagnostik verzichtet werden, da hier der indikative Wert der Melodieentwicklung durch postnatale Anpassungsvorgänge vergleichsweise gering ist. Nicht nur bei der Entwicklungsgeschwindigkeit, sondern auch bei der Art der komplexen Strukturbildungen zeigte die OFS-Gruppe Besonderheiten. Bei der differenzierten Analyse der komplexen Strukturen zeigten die Säuglinge mit orofazialen Spalten signifikant häufiger die Melodiestruktur vom Typ 1S (Vokalisation mit zwei Melodiebögen, die durch eine Vokalisationspause getrennt sind) und signifikant seltener das Melodiemuster KS (Vokalisation mit drei oder mehr Melodiebögen und einer Pause). Inwieweit diese Unterschiede von Relevanz für die Frühdiagnostik sind, müsste durch weitere Studien untersucht werden. Dabei wäre insbesondere von Interesse, in welcher Weise die einzelnen Melodiemuster als Bausteine für die spätere Babbelphase und erste Worte und Sätze dienen. Des Weiteren würde eine Identifizierung weiterer sensibler Phasen der Sprachentwicklung, wie es eben der 2. Monat für die Melodieentwicklung ist, eine kontinuierliche Diagnostik und Überwachung der Kinder mit orofazialen Spalten erlauben und eine optimierte individuelle Therapie ermöglichen. Die vorliegende Arbeit demonstriert Besonderheiten in der frühen vorsprachlichen Lautentwicklung bei Säuglingen mit orofazialen Spalten, die in keinem direkten Zusammenhang mit den Malformationen des Vokaltrakts stehen. Unabhängig vom Spalttyp und lange bevor eine kieferchirurgische Intervention stattgefunden hat, sind bereits Besonderheiten in der Melodieentwicklung nachweisbar. Diese zeigen interindividuelle Variationen, die es erlauben, für einzelne Säuglinge angepasste Betreuungspläne zu erstellen bzw. Risikokinder zu identifizieren.
Ziele: Das Ziel der Studie war, den Einfluss der fazialen Asymmetrie auf die Eigen- und Selbstwahrnehmung bei Erwachsenen mit einseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, nach Behandlungsabschluss zu untersuchen. Patienten und Methode: Von 30 erwachsenen Lippen-Kiefer-/ Lippen-Kiefer-Gaumenspaltpatienten wurden 3D-Gesichtsdaten sowie standardisierte extra- und intraorale Aufnahmen angefertigt. Der objektive 3D Asymmetriegrad wurde von dem Gesamtgesicht, dem Mittel- und Untergesicht berechnet. Subjektive Einschätzungen bezüglich fazialer Symmetrie, Attraktivität sowie Zufriedenheit und weiterer Behandlungswunsch/-indikation wurden mittels Fragebogen von den Patienten und einer Beurteilergruppe (10 Kieferorthopäden, 10 Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen, 15 Laien) erhoben. Ergebnisse: Die Ergebnisse der Studie zeigten, dass der größte Anteil der Asymmetrie im Mittelgesicht bei Lippen-Kiefer-/ Lippen-Kiefer-Gaumenspaltpatienten zu finden ist. Der weitaus größte Teil der Patienten war unzufrieden mit ihrem fazialen Erscheinungsbild, und es bestand ein hoher Korrekturwunsch bzw. –bedarf von Seiten der Patienten, Experten und Laien. Eine deutliche Inkongruenz konnte zwischen der fazialen Selbstwahrnehmung des Spaltträgers und der Fremdwahrnehmung des Klinikers sowie der Laien nachgewiesen werden. Schlussfolgerung: Insbesondere eine Asymmetrie im Mittelgesicht scheint die Fremd- und Selbstwahrnehmung des fazialen Aussehens negativ zu beeinflussen, wodurch sich der Korrekturwunsch bzw. –bedarf primär nach einer Nasenkorrektur erklären lässt. Patienten mit Lippen-Kiefer-/ Lippen-Kiefer-Gaumenspalten verfügen über eine Selbstwahrnehmung, die nicht mit den objektiven Ergebnissen bzw. der Fremdwahrnehmung korreliert. Der Kliniker sollte den Korrekturwünschen des erwachsenen Patienten offen gegenüber stehen jedoch, auch das Selbstbild des Patienten kritisch hinterfragen.
Die vorliegende Arbeit analysiert vorsprachliche Lautäußerungen des zweiten und dritten Lebensmonates von 19 Säuglingen mit oro-fazialen Spaltbildungen und 24 gesunden Säuglingen als Referenzgruppe erstmalig unter dem Aspekt des Einflusses einer erfolgten kieferorthopädischen Frühbehandlung.
Die Untersuchungen konzentrierten sich dabei auf die Grundfrequenz und die Länge der Einzelvokalisationen sowie auf verschiedene Stimmstabilitätsparameter (Jitter, Shimmer, PPQ).
Für die Grundfrequenz der Lautäußerungen konnten weder deutliche Unterschiede zwischen Säuglingen mit oro-fazialen Spaltbildungen und den gesunden Gleichaltrigen festgestellt werden, noch konnte ein maßgeblicher Einfluss der Oberkieferplatte auf die mittlere Grundfrequenz vorsprachlicher Vokalisationen gezeigt werden.
Die Tatsache, dass bei nahezu allen Analysen der Stimmstabilität ein positiver Effekt der Oberkieferplatte zu verzeichnen war, spricht stark dafür, dass sich diese kieferorthopädische Maßnahme positiv auf die Stabilität der Phonation auswirkt.
Die hier durchgeführten Analysen zeigen vor allem signifikante Unterschiede zwischen der Kontrollgruppe und der Gruppe mit rechtsseitiger LKGS-Spalte. Inwieweit dieser Befund tatsächlich Bestand hat, müssen weiterführende Studien zeigen, in denen insbesondere ein stärkeres Augenmerk auf adäquate begleitende pädaudiologische Untersuchungen gelegt werden sollte.
Abstrakt Hintergrund Bei Kindern mit angeborenen orofazialen Spalten ist ein Kausalzusammenhang zwischen peripher-organischem Defekt und resultierenden Sprechstörungen offensichtlich. Umstritten ist, ob darüber hinaus sprachsystematische Entwicklungsabweichungen vorliegen. Als Ursachenfaktoren werden begleitende Schallleitungsschwerhörigkeiten, persistierende phonetische Störungen und psychosoziale Aspekte in Betracht gezogen. Material und Methode Der Querschnittsstudie lag ein quasi-experimentelles Design zugrunde. Eine Gruppe vierjähriger Kinder (N=10) mit isolierter Gaumenspalte und Lippen-Kiefer-Gaumenspalte wurde hinsichtlich ihrer sprachlichen Kompetenzen mit einer Kontrollgruppe (N=10) verglichen. Die Sprachstandserhebung umfasste die Überprüfung phonetischer Fähigkeiten, expressiver/rezeptiver phonologischer, semantisch-lexikalischer und morphologisch-syntaktischer Leistungen sowie Aspekten der phonologischen Bewusstheit und des Arbeitsgedächtnisses anhand standardisierter und informeller Testverfahren. Neben der quantitativen Auswertung mittels U-Test von Mann-Whitney wurden qualitative Analysen vorgenommen. Ergebnisse Verglichen mit der Kontrollgruppe zeigten die Spaltkinder eine tendenziell signifikant größere Anzahl pathologischer phonologischer Prozesse in Form von Rückverlagerungen (p = .06). Hinsichtlich der sprachlichen Dimensionen wurden weder quantitativ noch qualitativ Gruppenunterschiede ermittelt. Hingegen wies die Spaltgruppe tendenziell signifikant schwächere metaphonologische Kompetenzen (Reime erkennen, p = .09) sowie ein signifikant schlechteres Leistungsvermögen bezüglich des Arbeitsgedächtnisses (p = .02) auf. Diskussion Ein physiologischer Erwerb linguistischer Kompetenzen ist auch bei spaltbedingten artikulatorischen Einschränkungen sowie wiederholten Schallleitungsschwerhörigkeiten möglich. Nicht auszuschließen sind jedoch subtile Auffälligkeiten auf metaphonologischer Ebene und bezüglich des Arbeitsgedächtnisses. Ob diese Defizite auf Phasen peripherer Hörbeeinträchtigungen zurückgeführt werden können und inwieweit ein Zusammenhang zwischen Hörvermögen, Artikulation und Arbeitsgedächtnis besteht, bedarf weiterer longitudinaler Forschungsbemühungen.
Zusammenfassung Trotz erheblicher Verbesserungen in der operativen Behandlung von Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten in den letzten Jahrzehnten stellt die damit einhergehende physische und psychische Belastung für Patienten und Angehörige nach wie vor ein ernstes Problem dar. Abgesehen von all den Schwierigkeiten, die sich durch die häufigen Operationen und die damit verbundenen Krankenhausaufenthalten ergeben, müssen die betroffenen Kinder und Jugendlichen früh lernen, mit Abwertungen und Hänseleien zurecht zu kommen und sich gegenüber ihrer Umwelt zu behaupten. Ziel dieser Arbeit war es, eine Aussage über die Lebensqualität von 28 Kindern mit vollständiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu machen, die zwischen 1991 und 1994 an der Universitätsklinik Würzburg operiert und behandelt wurden. Die Befragung der betroffenen Kinder sowie deren Eltern fand mit dem standardisierten KINDL-Fragebogen für acht- bis zwölfjährige und der dazugehörigen Elternversion statt, in dem die sechs Dimensionen „körperliches Wohlbefinden“, „psychisches Wohlbefinden“, „Selbstwert“, „Familie“, „Freunde“ und „Schule“ untersucht wurden. Die vorgestellten Ergebnisse zeigen, dass die subjektiv empfundene Lebensqualität der Kinder gut ist und in fast allen Bereichen dem Kollektiv der Normalbevölkerung entspricht. Einzig in den Dimensionen „Selbstwert“ und „Schule“ liegen die von uns untersuchten Kinder geringfügig unter dem Vergleichskollektiv. Auch der Grad der sozialen Integration erscheint im Normalbereich. Bestimmte Bereiche wie zum Beispiel die Bewältigung von Abwertungen und Hänseleien, Kommunikationsproblemen innerhalb der Familie oder Entwicklungsphasen die einer besonders intensiven Betreuung bedürfen, werden durch die bisher verwendeten standardisierten Fragebögen nicht erfasst. Deshalb befragten wir zusätzlich 11 Mütter, die sich bereit erklärten, an einem halbstandardisierten Telefoninterview teilzunehmen. Auf diese Weise gelang es, spezifische Probleme, die sich durch die Fehlbildung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ergeben, herauszuarbeiten, die vor allem im Bereich der sozialen Akzeptanz liegen. Außerdem gelang es, bestimmte Schwachstellen, die sich in der Betreuung der Spaltpatienten ergeben, hervorzuheben und Verbesserungsvorschläge hinsichtlich einer sich mehr an den psychischen Bedürfnissen der Kinder und Jugendlichen, sowie deren Angehörigen, orientierenden Behandlung wie zum Beispiel psychologische Hilfe oder Angebote im interdisziplinären Team, aufzuzeigen.
Datengrundlage der Arbeit waren 4284 vorsprachliche Vokalisationen von 19 Säuglingen mit orofazialer Spaltbildung vom 2.-3. Lebensmonat (OFS-Gruppe), sowie zu Referenzzwecken 4655 vorsprachliche Laute einer aus 19 gesunden, sich nachfolgend sprachlich unauffällig entwickelten Säuglingen bestehenden Kontrollgruppe. Die Motivation für die vorliegende Untersuchung resultierte aus den in vorangegangenen Studien gefundenen Besonderheiten in der Beherrschung segmentierter vorsprachlicher Melodiemuster bei Kindern mit orofazialer Spaltbildung. Die Arbeit setzte sich das Ziel, diese Besonderheiten genauer zu charakterisieren, um so das Spektrum der vorsprachlichen Entwicklungsdiagnostik zu erweitern und nicht zuletzt Möglichkeiten für eine adäquatere und individuell besser abgestimmte Therapie dieser Kinder zu schaffen. Nach der Isolierung aller 157 (OFS) bzw. 180 (KG) komplexen Segmentierungen des Untersuchungszeitraums mit Hilfe des Programms CDAP©, erfolgte eine visuelle, spektrale, sowie akustische Feinanalyse dieser Lautäußerungen. Auf Basis eines neu erstellten Klassifizierungsschemas komplexer Segmentierungen (KSKS) fand eine strukturierte Ordnung und Evaluation der komplexen Segmentierungen statt. Die Ergebnisse der Untersuchung bestätigen das von WERMKE (2002) postulierte zentral generierte universelle Melodieentwicklungsprogramm. So geht aus der Analyse nach Spalttypen hervor, dass periphere Malformationen die Ausführung der generierten melodischen Muster der vorsprachlichen Laute nicht beeinflussen. Für beobachtete Abweichungen im Falle isolierter Gaumenspalten, werden verdeckte Syndrome und somit zentrale Mechanismen vermutet. Es scheinen Defizite in der Regelkapazität des laryngeal-respiratorischen Systems auf Seiten der Spaltkinder vorzuliegen. Eine durchgeführte Retroraster-Analyse zeigte, dass diese Säuglinge Schwierigkeiten haben, die Retroversionen der komplex segmentierten Melodiemuster zu erzeugen. Die Ausführung dieser Retromuster verlangt eine prinzipiell höhere Regelkapazität als die der entsprechenden Anteversionen. Es zeigte sich darüber hinaus, dass Spaltkinder die komplexen Segmentierungen häufig nur unvollständig ausführen, also eine qualitative Ausführungsschwäche zeigen. Ursächlich für die von der Kontrollgruppe abweichenden laryngealen Regelleistungen bei Spaltkindern mögen Abweichungen in neuro-physiologischen Mechanismen der Phonation sein. Neuerdings werden auch Abweichungen in der Kapazität des Kurzzeitgedächtnisses als ursächliche Komponente angesehen. Die Untersuchung des Einflusses einer Oberkieferplattentherapie im Rahmen einer kieferorthopädischen Frühbehandlung, lieferte keine Hinweise auf eine positive Beeinflussung hinsichtlich der Erzeugung komplexer Segmentierungen. Aus den Ergebnissen der geschlechtsspezifischen Analyse, lässt sich ebenfalls eine Bestätigung der Annahme eines generierten Melodieentwicklungsprogramms ableiten. So ließen sich lediglich marginale Unterschiede in der Mustergenerierung der KS auf Seiten der gesunden KG finden. Die OFS-Gruppe betreffend, lässt die Mischung der Spalttypen untereinander eine rein geschlechtsspezifische Untersuchung nicht zu. Hierzu ist es nötig, einen bereinigten Untersuchungsaufbau frei von Spalttypdifferenzen auszuführen. Alles in allem liefert die vorliegende Arbeit einen überzeugenden Beleg für das zentral generierte Melodieentwicklungsprogramm. Zudem werden Hinweise auf eventuelle Defizite in der zentralen Regelkapazität bei Säuglingen mit orofazialer Spaltbildung gefunden, die zukünftig weitere neuroplastische Therapiemethoden erforderlich machen könnten. Um diese Ergebnisse verifizieren zu können, ist es jedoch nötig die Untersuchung mit einem größeren Probandengut zu wiederholen.
Die vorliegende Arbeit befasst sich mit den frühen Vokalisationen von Säuglingen mit orofazialen Spalten. Das Interesse galt dabei dem zeitlichen Ablauf der vorsprachlichen und frühen sprachlichen Entwicklung dieser Patientengruppe im Vergleich zu gesunden Säuglingen, sowie den Unterschieden der realisierten Lautproduktionen zwischen den beiden Gruppen. Dazu wurden individuelle Entwicklungsprofile der vorsprachlichen Entwicklung für die untersuchten Probanden erstellt und ausgewertet. Die akustische Ausführungsqualität und charakteristischen Lauteigenschaften der von den Säuglingen mit orofazialen Spalten hervorgebrachten Vokalisationen wurden zusätzlich anhand von Frequenzspektrogrammen und einer Transkription unter Verwendung der Zeichen des Internationalen Phonetischen Alphabets dargestellt. Zusammenfassend konnte man feststellen, dass der Großteil der untersuchten Säuglinge mit orofazialen Spalten die frühe sprachliche Entwicklung im gleichen zeitlichen Rahmen durchlief wie gesunde Säuglinge. Es war aber gleichzeitig zu beobachten, dass einzelne Phasen bei bestimmten Patienten Besonderheiten in ihrem zeitlichen Verlauf zeigten. Interindividuelle Unterschiede sind jedoch auch bei gesunden Säuglingen bekannt. Dies berücksichtigend war jedoch bei den hier untersuchten Säuglingen eine deutliche Tendenz zu einem verspäteten Sprechbeginn zu erkennen, d. h. das Auftreten der ersten Wörter wurde bei der Mehrheit (78,57%) der Säuglinge verzögert registriert. Im Unterschied zu der relativ hohen Übereinstimmung im Phasenablauf der frühen sprachlichen Entwicklung von Patienten mit orofazialen Spalten zu dem von Säuglingen ohne orofaziale Spaltbildung konnte man hinsichtlich der „Ausführungsqualität“ erzeugter Vokalisationen deutliche Unterschiede feststellen. Dies zeigte sich vor allem in einem eingeschränkten Lautinventar und einer undeutlichen, rückverlagerten und nasalen Aussprache. Die Untersuchung belegt, dass Säuglinge mit orofazialen Spaltbildungen prinzipiell die gleichen vorsprachlichen Entwicklungsprogramme durchlaufen. Es gibt während dieser frühen sprachlichen Entwicklung jedoch bedingt durch die Fehlbildungsanomalie selbst, transitorisch verminderte Hörleistungen und andere Co-Faktoren Besonderheiten im Repertoire und der phonetischen Charakteristik geäußerter vorsprachlicher Vokalisationen.
Da die Informationsbeschaffung für Eltern von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten über deren Fehlbildung sich äußerst schwierig gestaltet, war es Ziel der vorliegenden Arbeit, eine Homepage des interdisziplinären Spaltzentrums der Bayerischen Julius-Maximilians-Universität Würzburg mit allumfassenden detaillierten Informationen insbesondere für betroffene Eltern, Betroffene sowie Interessierte zu erstellen. Hierfür wurden 15 Familien mit mindestens einem Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte (unterschiedlichen Alters, Geschlechts und Spaltform) befragt. Die Kinder werden im interdisziplinären Spaltzentrum der Ruprechts-Karls-Universität Heidelberg therapiert, wo ein sehr ähnliches Therapiekonzept wie in Würzburg angewandt wird. Mit einem halbstandardisierten Interview wurden Fragen zu den einzelnen Fachdisziplinen des Rehabilitationsteams und zur psychischen Situation der Eltern und der Kinder gestellt und die Relevanz an Informationen ausgewertet. Die Ergebnisse können folgendermaßen zusammengefasst werden: 1. Die Geburt bzw. pränatale Diagnostik stellt eine Schocksituation für die Eltern dar. 2. Sehr detaillierte, ausführliche Informationen (inklusive Bildmaterial) zu allen Bereichen der komplexen und interdisziplinären Rehabilitation sind in dieser Situation am wichtigsten. 3. Informationen bezüglich der Ätiologie, Pathogenese und Epidemiologie der Fehlbildung sind für die Eltern relevant. 4. Informationen zur Möglichkeit der psychologischen Betreuung werden gewünscht. 5. Humangenetik ist ein Thema mit zunächst geringer Relevanz. 6. Eltern wünschen den Erfahrungsaustausch mit anderen betroffenen Eltern. 7. Eltern nehmen praktische Informationen für den Alltag gerne an. 8. Der Umgang mit der Umwelt ist für die Hälfte der Eltern schwierig. 9. Die Kinder sind gut sozial integriert, Sprachprobleme sind nur selten festzustellen. Gemäß der oben aufgeführten Ergebnisse wurde eine allumfassende Informationsschrift für das Internet verfasst. Nach Fertigstellung der Homepage wurden erneut 10 betroffene Würzburger Familien mit mindestens einem Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte (unterschiedlichen Alters, Geschlechts, Spaltform und Therapie) mittels einer postalischen anonymen standardisierten Umfrage zur Beurteilung der fertig gestellten Homepage befragt. Die Ergebnisse haben gezeigt, dass die Homepage eine wertvolle Informationsquelle für Eltern darstellt, inhaltlich vollständig und verständlich und somit einen Beitrag zur Qualitätssicherung in der interdisziplinären Rehabilitation von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten darstellt. Die Informationsschrift ist nun unter www.LKGS-Spalte.de frei zugänglich.